プレゼンテーション
この症候群には 5 つの特徴的な所見があります。
診断
カントレル五芒症の診断は、多くの場合、出生前 (出生前) に行うことができ、胎児超音波検査を使用してカントレル五芒星に関連する欠陥の一部を検出することもあります。心エコー検査は通常、心臓の関与の程度を評価するために実行されます。磁気共鳴画像法 (MRI) は、腹壁や心膜の欠損などの特定の異常の程度を評価するために実行されることもあります。 MRI は磁場と電波を使用して、特定の臓器や体組織の断面画像を作成します。
処理
カントレル・ペンタロジーの治療は、各個人が経験する特定の症状に焦点を当てています。心臓、横隔膜、およびその他の関連する欠陥には、外科的介入が必要です。罹患した乳児には複雑な医療ケアが必要であり、場合によっては外科的介入が必要となる場合もあります。ほとんどの場合、カントレル五徴症は外科的介入がなければ致命的です。しかし、場合によっては、欠損が非常に深刻で、医学的介入や外科的介入に関係なく、影響を受けた人が死亡することがあります。具体的な治療戦略は小児によって異なり、腹壁欠損の大きさと種類、存在する特定の心臓異常、特定の異所性コルディスの種類などのいくつかの要因によって異なります。出生直後に必要となる可能性のある外科的処置には、臍ヘルニアの修復が含まれます。この時点で、医師は、胸骨、横隔膜、心膜の欠損など、他の特定の欠損の修復を試みることもあります。重篤な場合には、カントレル五芒星学に関連する欠陥を段階的に修復することを主張する医師もいます。出生直後の最初の手術では、腹膜腔と心膜腔の分離、正中欠損の被覆、臍ヘルニアの修復が行われます。胸腔と肺が適切に成長した後、第 2 段階では心臓の欠陥を修復し、心臓を胸部に戻します。最後に、通常は 2 歳または 3 歳までに、胸骨下部または心窩部の再建が必要になる場合があります。カントレル五芒症に対するその他の治療法は、対症療法的で支持的なものです。
注目すべき事例
ヴィテルボ生まれの女性でカトリック教会の有名な聖人である聖ローズ・ド・ヴィテルボ、TOSF (1233 年頃 – 1251 年 3 月 6 日) が、カントレル五部作により亡くなりました。ローズさんは結核で亡くなったと長い間信じられていたが、2010年に彼女の遺体を調査した研究者らは、彼女の死はこの心臓病によるものであると結論付けた。 9月4日は彼女の本来の祝日であり、その日に彼女の遺物は聖ダミアン修道院に移され、今でもヴィテルボとフランシスコ会（彼女が入会していた第三修道会）で彼女の祝日が祝われている。ローマ暦の祝日は、彼女がこの病気で亡くなった日に変更されました。