軟骨肉腫

分類と評価

医師はいくつかの基準に基づいて軟骨肉腫を分類しますが、主に顕微鏡下でがん細胞がどのように異常に見えるか、および腫瘍自体の増殖速度によって分類されます。これらはどちらもがんが局所的に浸潤し、遠くに広がる傾向に直接関係しています。体内に広がります（いわゆる転移）。グレード 1 の軟骨肉腫は比較的ゆっくりと増殖し、組織学的外観が正常な軟骨の細胞と非常によく似た細胞を持ち、侵襲性や転移性がはるかに低いです。グレード 2 および 3 は、より多様で異常な外観の細胞を含むますます急速に成長するがんであり、周囲の組織、リンパ節、臓器に浸潤する可能性がはるかに高くなります。すべてではありませんが、一部の当局や医療機関は、軟骨組織の最も未分化な未分化腫瘍に「グレード 4」の評価を割り当てています。軟骨肉腫の最も一般的な増殖部位は、骨盤と肩、腕と脚の上部骨幹端と骨幹領域です。しかし、軟骨肉腫はどの骨にも発生する可能性があり、頭蓋骨、特に頭蓋底に発生することもあります。 ICD-O コードにより、軟骨肉腫をより正確に分類できます。これらの「サブタイプ」は、(a) 腫瘍の地形的位置、(b) 癌性軟骨細胞の組織学的特徴、および (c) 腫瘍に関連する周囲のマトリックス物質の性質に由来し、これらを反映しています。

症状

• 背中や太ももの痛み
• 坐骨神経痛
• 膀胱の症状
• 片側性浮腫

原因

原因は不明です。患者には軟骨内腫または骨軟骨腫の病歴がある場合があります。少数の続発性軟骨肉腫がマフッチ症候群およびオーリエ病の患者に発生します。これは、神経膠腫や白血病にも関連する欠陥のあるイソクエン酸デヒドロゲナーゼ 1 および 2 酵素に関連していると考えられています。

診断

X 線 (「X 線」)、コンピューター断層撮影 (CT)、磁気共鳴画像法 (MRI) などの画像検査は、軟骨肉腫の推定診断を行うためによく使用されます。ただし、最終的な診断は、病理学者が検査した生検サンプル中に軟骨を生成する悪性がん細胞が同定されるかどうかにかかっています。いくつかのケースでは、主に重度の未分化腫瘍では、免疫組織化学 (IHC) が必要になります。現在、腫瘍学者が軟骨肉腫の診断を下すことを可能にする血液検査はありません。最も特徴的な画像所見は通常 CT で得られます。ほとんどすべての軟骨肉腫患者は健康状態が良好であるようです。多くの場合、患者は目立ったしこりや痛みがあるときに初めて腫瘍の成長に気づきます。早期の診断は通常、患者に別の問題がないか検査され、医師ががんを発見する偶発的なものです。場合によっては、最初の症状ががん部位の骨折であることもあります。軽度の外傷による骨折はさらなる評価が必要ですが、骨の弱さにつながる可能性のある病気は数多くあり、この種のがんはそのような骨折の一般的な原因ではありません。

処理

治療は疾患の位置と腫瘍の進行度によって異なります。軟骨肉腫はまれであるため、肉腫センターのある専門病院で治療されます。軟骨肉腫の主な治療法は手術です。軟骨肉腫の治療には、通常、軟骨肉腫が頭蓋骨、脊椎、胸腔内にある場合を除き、筋骨格系腫瘍の専門医または整形外科腫瘍専門医が選ばれます。この場合、肉腫の治療に経験のある脳神経外科医または胸部外科医が選ばれます。多くの場合、四肢を温存する手術を行うことができますが、場合によっては切断が避けられない場合もあります。場合によっては、腕、脚、顎、または骨盤の半分の切断（骨盤半切除術と呼ばれます）が必要になる場合があります。骨盤半切除術には、骨盤内半面切除術と骨盤外半身切除術の 2 種類があります。

• 骨盤外側半切除術 – 脚の切断を伴う骨盤のこの半分の除去です。後肢切断とも呼ばれます。
• 骨盤内片側切除術 – 脚を無傷のままにして、骨盤のこの半分を切除することです。

股関節での切断は股関節関節離断と呼ばれ、そのような切断を受けた切断者は股関節関節離断とも呼ばれます。化学療法や従来の放射線療法は、ほとんどの軟骨肉腫に対してあまり効果がありませんが、陽子線療法は有望であり、局所腫瘍制御率は 80% 以上です。完全な外科的切除が最も効果的な治療法ですが、これが困難な場合もあります。陽子線治療放射線は、手術をより効果的にするために不便な場所で役立つ可能性があります。最近の研究では、高悪性度軟骨肉腫におけるアポトーシスの直接的な誘導と、化学療法や放射線に対する反応の改善によるアポトーシスの誘導が有効な治療戦略であることが示されています。

予報

予後は、がんがどれだけ早く発見され、治療されるかによって決まります。最も悪性度が低い場合、患者の約 90% が診断後 5 年以上生存します。悪性度が低いがんの場合、通常、生存率は良好です。最も悪性度が高い場合、患者のわずか 10% が 1 年生存します。将来的に腫瘍が再発する可能性があります。軟骨肉腫では、通常肺に発生する再発や転移がないことを確認するための追跡検査が非常に重要です。