胚芽腫

分類

胚芽腫という用語は、最も一般的には、その組織型が他の 2 つの腫瘍、卵巣の胚芽腫および精巣の精上皮腫と同一である脳の腫瘍を指します。 1994年以来、MeSHは胚細胞腫を「生殖腺、縦隔または松果体領域の胚芽組織の悪性新生物」と定義しており、胚細胞腫と精上皮腫の両方がその範囲に含まれています。要約すると、これらは精上皮腫または胚性腫瘍です。

原因

生殖細胞は、特定の始原生殖細胞が適切に移動しない場合の発生欠陥から生じると考えられています。胚細胞腫には組織学的分化がありませんが、非胚細胞腫はさまざまな分化を示します。他の胚細胞腫瘍と同様に、胚細胞腫瘍が悪性転換する可能性があります。

組織学

腫瘍は均一な外観を持ち、小胞核と好酸球性の透明または細かい顆粒状の細胞質を備えた大きくて丸い細胞で構成されています。肉眼的に検査すると、外面は滑らかででこぼこ（こぶ状）で、内部は柔らかく肉厚で、クリーム色、灰色、ピンク色、または薄茶色のいずれかです。顕微鏡検査では通常、始原生殖細胞に似た均一な細胞が観察されます。通常、間質にはリンパ球が含まれており、患者の約 20% にサルコイド様肉芽腫があります。

診断

診断時に、症例の約 22% で転移が検出されました。男性は胚細胞腫を発症する可能性が約2倍です。性腺がんは、10 歳から 21 歳の間に診断されるのが最も一般的です。 AFP およびベータ HCG の腫瘍マーカーは、血清および髄液で検査されることがよくあります。純粋な胚細胞腫はこれらのマーカーとは関連しません。非胚細胞腫性胚細胞腫瘍は、卵黄嚢腫瘍、胚性細胞癌、未熟奇形腫における AFP や絨毛癌で発生するベータ HCG などのマーカーの上昇と関連している可能性があります。生殖細胞の 1 ～ 15% で低レベルのベータ HCG が生成される可能性があります。議論の余地はありますが、HCG を分泌する胚細胞腫は非分泌胚腫よりも攻撃性が高いという考えがあります。

所在地

卵巣（胚芽異常症）および精巣（セミノーマ）

胚細胞異常腫は、卵巣の悪性生殖細胞癌の最も一般的な形態です。胚芽異常腫は通常、青年期および成人初期に発生します。約5％が思春期前の子供に発生します。 50 歳を超えると、胚芽細胞腫が発生することは非常にまれです。患者の 10% では胚胚細胞腫が両方の卵巣に発生し、別の 10% ではもう一方の卵巣に顕微鏡的腫瘍が存在します。セミノーマは精巣癌の中で 2 番目に多い癌です。最も一般的なのは混合癌で、精上皮腫が含まれる場合があります。生殖腺の異常（生殖腺形成不全およびアンドロゲン不感受性症候群による）では、胚細胞腫を発症するリスクが高くなります。ほとんどの胚細胞異常腫は、腫瘍マーカーとして使用されることがある血清乳酸デヒドロゲナーゼ (LDH) の上昇に関連しています。転移はリンパ節で最も多く発生します。

頭蓋内細菌の増殖

頭蓋内胚細胞腫は小児100万人あたり0.7人に発生します。生殖腺の外側で発生する他の胚細胞腫瘍 (GCT) と同様に、頭蓋内胚芽腫の最も一般的な位置は正中線またはその近くで、多くの場合松果体または鞍上領域にあります。両方の領域に胚細胞腫を有する患者の 5 ～ 10% では、腫瘍は両方の領域に存在します。他の細胞腫 (GCT) と同様に、胚細胞腫も脳の他の部分に発生する可能性があります。脳内では、この腫瘍は視床下部または下垂体領域で最もよく見られます。視床および大脳基底核では、胚細胞腫が最も一般的な GCT です。頭蓋内胚細胞腫の診断は、神経画像検査で他の腫瘍と同様の特徴が現れるため、通常は生検に基づいて行われます。脊髄への転移を検出するために、CSF細胞診がよく検査されます。これは放射線治療の段階分けと計画において重要です。頭蓋内胚細胞腫は、診断後 5 年までの生存率が 90% であると報告されています。ほぼ完全な切除は治癒率に影響を与えないと思われるため、肉眼的な完全切除は必要なく、外科的合併症のリスクが高まる可能性があります。最良の結果は、4,000 cGy を超える局所腫瘍増強を伴う頭蓋脊髄照射で報告されました。

治療と予後

他のいくつかの種類の胚細胞腫瘍と同様、胚細胞腫瘍は化学療法と放射線療法の両方に感受性があります。このため、これらの方法による治療は長期生存、さらには治癒の可能性が非常に高くなります。化学療法は生殖細胞を縮小させる可能性がありますが、放射線の禁忌がない限り、通常は単独で行うことは推奨されません。 1990年代初頭の研究では、45人のゲルティン患者にカルボプラチン、エトポシド、ブレオマイシンが投与され、患者の約半数が再発した。これらの再発患者のほとんどは放射線治療または追加の化学療法で治癒しました。