胃分裂

兆候と症状

妊娠中に兆候はありません。 胃分裂症の乳児の約 60% は未熟児で生まれます。出生時、赤ちゃんの腹壁には比較的小さな (<4 cm) 穴があり、通常はへそのすぐ右側にあります。腸の一部は通常、体の外にあり、この開口部を通過します。まれに、肝臓や胃が腹壁を突き破って侵入することもあります。出生後、これらの臓器は直接空気にさらされます。

原因

胃分裂症の原因は不明です。場合によっては、遺伝的原因が考えられることもあれば、母親が妊娠中にさらされる環境要因が考えられることもあります。危険因子としては、母親が若いこと、アルコールやタバコの摂取などが挙げられます。

病態生理学

ヒトの胚発生の 4 週間目に、胚の体側壁のひだは正中線で集まり、融合して体前壁を形成します。しかし、胃分裂やその他の前体壁欠損では、体側壁の襞の一方または両方が適切に動かず、他方の襞と接触して融合しないため、このようなことは起こりません。この不完全な癒合により、腹部臓器が腹壁を突き抜けて突出する欠陥が生じ、通常、腸はへその右側にある腹直筋を突き破ります。体壁の外側の襞の動きに関与する力はほとんど理解されていませんが、これらの力をより深く理解することは、他の腹壁の欠損が正中線で発生するのに、胃分裂が臍の右側で最も頻繁に発生する理由を説明するのに役立ちます。病態生理に関しては、少なくとも 6 つの仮説が提案されています。

1. 体壁内で中胚葉が形成されないこと
2. 臍輪周囲の羊膜の破裂とその後の腸閉塞>腸閉塞
3. 右臍静脈の異常な後退により、体壁の脆弱化と腸閉塞が引き起こされます。
4. 右卵黄（卵黄嚢）の中断とその後の体壁の損傷および腸閉塞
5. 体壁の異常な折り曲げにより腹壁に欠損が生じ、そこから腸破裂が起こります。
6. 卵黄嚢および関連する卵黄構造を卵黄嚢に統合できない

最初の仮説では、なぜ中胚葉欠損がそのような特定の小さな領域で発生するのかを説明できません。 2 番目の仮説は、 臍ヘルニアと比較して関連する異常の割合が低いことを説明できません。 3 番目の仮説は、臍静脈による前腹壁の血管の補充がないため、批判されています。 4 番目の仮説は一般に受け入れられていましたが、後に右卵黄動脈 (右子宮間膜動脈) がこの領域の前腹壁に血液を供給していないことが示されました。 5 番目の仮説を裏付けるには、さらに多くの証拠が必要です。

診断

先進国では、症例の約 90% が通常の超音波スキャンで、通常は妊娠第 2 期に特定されます。オファロヘルムなどの他の腹壁欠損とは異なり、上に重なる袋や腹膜がなく、胃分裂の欠損は通常はるかに小さいです。

処理

胃分裂症では、露出した腸を腹腔に戻し、腹部の穴を閉じる外科的治療が必要です。すぐに手術が行われる場合もありますが、多くの場合、露出した臓器は滅菌ドレープで覆われ、後で手術が行われます。 1 回の手術で治癒できる症例は約 10% だけであるため、罹患した新生児は複数回の手術を必要とすることがよくあります。 ^:1141-1142出生後に緊急に手術が必要であることを考慮すると、他の施設に転院すると有害な転帰のリスクが高まる可能性があるため、これらの高リスク新生児をケアする設備を備えた施設で出産を行うことが推奨されます。帝王切開による出産が胃切除術を受けた赤ちゃんの転帰を改善するという証拠はないため、帝王切開は他の適応がある場合にのみ検討されます。回復に時間がかかる主な原因は、乳児の腸機能が正常に戻るまでに時間がかかることです。手術後、乳児は点滴で栄養を与えられ、徐々に通常の食事に移行します。

予報

胃剥離は治療せずに放置すると乳児にとって致命的です。しかし、適切な環境下では、治療を受けた乳児の生存率は 90% です。胃分裂のリスクのほとんどは、腸機能の低下に関連しています。場合によっては、露出した臓器への血流が損なわれたり、腸の量が通常より少なくなったりすることがあります。これにより、乳児が壊死性腸炎などの他の危険な病気にかかる危険にさらされる可能性があります。腸が露出しているため、胃分裂症の子供は感染症のリスクも高く、注意深く監視する必要があります。

疫学

2015 年の時点で、世界の発生率は出生 10,000 人あたり約 2 ～ 5 人でしたが、この数は増加しているようです。 2017 年の時点で、CDC は、米国では毎年約 1,871 人の乳児が胃分裂症で生まれていると推定しています。