偽痛風

兆候と症状

この状態は高齢者に多くみられます。この病気は、さまざまな整形外科標本から結晶沈着物が偶然発見され、病理学者によって診断されるまでは、隠れたままであることがよくあります。無症候性の場合もあれば、変形性関節症を伴う場合もあれば、1 つ以上の関節に痛みを引き起こす急性または慢性の炎症性関節炎として存在する場合もあります。白血球の数が増加することがよくあります。関節炎は通常、多関節性（つまり、体内の複数の関節に炎症を引き起こす）ですが、単関節（つまり、1 つの関節に限定される）で始まる場合もあります。 CPPD 結晶は関節組織内で形成される傾向があります。理論的には、どの関節も影響を受ける可能性がありますが、統計によれば、膝が最も一般的に影響を受ける関節であり、手首や股関節も同様です。多くの場合、患者は手根管症候群の兆候を示すこともあります。この状態は、ミルウォーキー肩症候群にも関連している可能性があります。

原因

CPPDの正確な原因は不明ですが、アデノシン三リン酸（ATP、すべての生物のエネルギー通貨として使用される分子）の分解が増加し、関節内のピロリン酸レベルの増加につながることが、結晶形成の理由として疑われています。 。家族形態はまれです。遺伝子研究により、CPPDと染色体8qの領域との関連が判明した。 ANKH 遺伝子は、結晶関連の炎症反応と無機リン酸塩の輸送に関与しています。

診断

放射線学と滑液分析という 2 つの要素が考慮されます。軟骨石灰沈着症の検出には放射線科が大きな役割を果たしており、X 線、CT スキャン、MRI、US、核医学が役割を果たしています。 CT スキャンや MRI では石灰化塊 (通常は黄色靱帯または関節包内) が示されますが、X 線撮影の方が成功率が高くなります。超音波では、軟骨石灰沈着は硝子軟骨内の音響陰影のないエコー源性病巣として視覚化できます。ほとんどの病状と同様、CPPD は強直性脊椎炎や痛風などの他の病状と類似点を共有する可能性があります。関節穿刺、つまり罹患した関節からの滑液の除去は、CPPD に存在するピロリン酸カルシウム結晶について滑液を検査するために実行されます。 H&E 染色で染色すると、ピロリン酸カルシウムの結晶は濃い青色 (「好塩基性」) に見えます。ただし、CPP 結晶は偏光顕微鏡法での菱形の形状と弱い正の複屈折でよく知られており、この方法は依然として顕微鏡下で結晶を識別する最も信頼できる方法です。ただし、この方法でも、感度、特異性、およびオペレーター間の合意が低いという問題があります。これら 2 つの様式は現在 CPPD 疾患を定義していますが、診断精度に欠けており、潜在的に現象論的です。

処理

CPPDの炎症を軽減する可能性のある薬剤は臓器損傷を引き起こすリスクを伴うため、症状が痛みを引き起こさない場合は治療はお勧めできません。急性偽痛風の場合、治療にはコルチコステロイドの関節内注射、コルチコステロイドの全身投与、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）、または場合によっては高用量のコルヒチンが含まれます。一般に、NSAID は CPPD を予防するために低用量で投与されます。ただし、急性発作がすでに発生している場合は、より高い用量が投与されます。他に何も効果がない場合は、ヒドロキシクロロキンまたはメトトレキサートが役立つ可能性があります。石灰化を外科的に除去する研究は進行中ですが、これはまだ実験段階です。

疫学

CPPD はあらゆる文化や民族的起源の人々に影響を及ぼし、米国では 85 歳以上の人口の約 50% が影響を受けています。重大な痛みを引き起こす可能性がありますが、致命的なものではありません。女性のリスクは男性よりわずかに高く、推定発生率は 1.4:1 です。

話

CPPD 結晶沈着疾患は、50 年以上前に初めて報告されました。

用語

ピロリン酸カルシウム二水和物の結晶は、臨床症状または X 線所見が最も顕著であるため、さまざまな名前が付けられている多くの臨床症候群と関連しています。欧州リウマチ連盟 (EULAR) 作業グループは、好ましい用語についての勧告を行いました。したがって、ピロリン酸カルシウム沈着（CPPD）はさまざまな臨床サブグループの総称であり、その命名は特定の特徴を強調することを反映しています。例えば、偽痛風とは、関節の炎症または滑膜炎の急性症状を指します。つまり、痛風性関節炎 (関節内に尿酸ナトリウムの結晶が蓄積する同様の状態) に似た、赤く、圧痛があり、腫れた関節です。一方、軟骨石灰沈着症は、ヒアリンおよび/または線維軟骨における石灰化のX線写真の証拠を指します。 「CPPDを伴う変形性関節症（OA）」は、変形性関節症の特徴が最も明らかな状況を反映しています。ピロリン酸関節症は、これらの状況のいくつかを指します。