眼窩リンパ腫

兆候と症状

眼リンパ腫の主な目に見える兆候には、眼球突出および目に見える腫瘤が含まれます。症状は質量効果によるものです。

病態生理学

最近の研究では、眼のリンパ腫細胞にウイルス DNA が存在することが証明されています。これは、病原体が眼リンパ腫に関与していることを意味します。他の研究では、人口の高齢化、免疫抑制剤の増加、 エイズの流行も非ホジキンリンパ腫の発生率増加に寄与していることがわかっています。眼のMALTリンパ腫もChlamydia psittaciと関連している可能性がありますが、これが当てはまるかどうかはまだ議論されています。濾胞性リンパ腫、びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫、マントル細胞リンパ腫、B 細胞性慢性リンパ性白血病、末梢性 T 細胞リンパ腫、およびナチュラルキラー細胞リンパ腫も眼窩に影響を与えると報告されています。

診断

分類

眼リンパ腫には、眼内リンパ腫と付属器リンパ腫の 2 種類があります。眼内リンパ腫は眼の内側で発生しますが、付属器リンパ腫は眼の外側で眼に隣接して発生します。

眼内リンパ腫

眼内リンパ腫には主に 2 つのタイプがあります。原発性中枢神経系関与 (PCNSL) と眼関与を伴う原発性中枢神経系 (PCNSLO) です。 PCNSL と PCNSLO の違いは、PNSCL には中枢神経系が関与するのに対し、PCNSLO には中枢神経系が関与しないことです。眼窩リンパ腫の 56 ～ 86% は PCNSL に分類され、15 ～ 25% は PCNSLO に分類されます。 PCNSLO は、重度の免疫不全状態にある人に発生することがよくあります。この形態の眼リンパ腫の症状には、痛みを伴わない視力喪失、光に対する過敏症、赤目、飛蚊症などがあります。徐々に発症し、症状が他の病気と同じであるため、診断は困難です。 PCNSLO は通常両側性ですが、不均一に増殖する場合もあります。他の眼の転移性腫瘍と同様、通常は脈絡膜に限定されます。

処理

放射線療法は、低悪性度リンパ腫の単独治療として、または中悪性度および高悪性度リンパ腫の化学療法と組み合わせて、局所疾患に対する最も効果的な治療法です。局所眼窩リンパ腫の治療では、30～45 Gy の範囲の放射線量を分割して投与することが推奨されます。

疫学

眼窩リンパ腫は、成人の眼窩悪性腫瘍の 55% を占めます。ある研究では、これは眼窩腫瘍または同様の病変を患っている患者の 10% でした。眼窩リンパ腫は、米国よりもアジアとヨーロッパでより一般的です。眼内リンパ腫はまれですが、症例数は年々増加しており、主に 70 代の人々や免疫不全患者が罹患しています。最近の研究では、眼リンパ腫は男性よりも女性に多く見られることが示されました。 5年後の生存率は約60％です。