ブロカ失語症

兆候と症状

ブローカ失語症(表現性失語症) は、人の言葉が止まり、緊張している非流暢性失語症の一種です。子音と母音の発音の誤りや歪み、つまり音声の溶解がよく見られます。表出性失語症の人は、単一の単語、または 2 つまたは 3 つの単語のグループでしか発音できません。単語間に長い休止期間があるのは一般的であり、多音節単語は一度に 1 音節ずつ生成され、各音節の間に休止期間が設けられる場合があります。 ブローカ失語症の人の韻律は、発話の長さの短縮、自己修復や流暢さの存在によって影響を受けます。イントネーションや強勢パターンも貧弱です。たとえば、次の文章では、ブローカ失語症の患者が歯科手術のために病院に来た経緯を説明しようとしていますが、次のようになります。 はい… ああ… 月曜日… えー… お父さんそしてピーター・H…（彼自身の名前）、そしてお父さん…彼…病院…そしてああ…水曜日…水曜日、9時…そしてああ…木曜日。 .. 10時、ああ… 医者… 二人… 医者… それと… 歯… ああ。表出性失語症の人の言語には、名詞、動詞、形容詞などの実質的な単語がほとんど含まれています。しかし、接続詞、冠詞、前置詞などの機能語は、ほとんどの失語症患者の発話で優勢である「そして」を除いて、ほとんど使用されません。機能語を省略すると、その人の言語は非文法的なものになります。失語症のある人のコミュニケーションパートナーは、文章構造が貧弱で言葉が支離滅裂であるため、その人の会話が電信のように聞こえると言うかもしれません。たとえば、表現性失語症の人は、「賢い…大学…賢い…良い…良い…」と言うかもしれません。ブローカ失語症患者では通常、自制心がよく保たれています。彼らは通常、自分たちのコミュニケーション障害を自覚しており、他の形態の失語症患者よりもうつ病やフラストレーションの爆発を起こしやすいです。 ^[7]一般に、患者が機能的な受容言語スキルを有するように、単語の理解は維持されます。ブローカ失語症の人は、周囲の日常会話のほとんどを理解できますが、受容言語において高次の欠陥を経験する可能性もあります。より複雑な文章の理解が著しく損なわれるため、表現性失語症の人と話すときは、簡単な言葉を使用する方がよいでしょう。これは、異常な構造を持つ文や語句を理解することが難しいことからもわかります。ブローカ失語症の典型的な患者は、主語と目的語を変えて「犬が男に噛まれた」と誤解し、「男が犬に噛まれた」と誤解します。通常、表現型失語症の人は、言語を生成したり書いたりするよりも、言語を理解して読むことができます。その人の文章はその言語に似ており、力が入っていて、一貫性に欠けており、ほとんど意味のある言葉を使っています。文字は不器用で歪んでいる可能性があり、一部省略される場合もあります。聞くことと読むことは通常は問題ありませんが、失語症を評価する場合、読むことと聞くことの両方における微妙な欠陥がほとんどの場合明らかです。ブローカ野は顔、手、腕の運動を司る一次運動野の前に位置するため、ブローカ野に損傷を与えると片麻痺（体の同じ側の両肢の筋力低下）や片麻痺を引き起こす可能性もあります。 （体の同じ側の両手足の麻痺）。脳は対側に配線されており、体の右側の手足は左半球によって制御され、その逆も同様です。したがって、左半球のブローカ領域またはその周辺領域が損傷すると、ブローカ失語症の人は、体の右側に片麻痺や片麻痺を経験することがよくあります。表現性失語症の重症度は患者ごとに異なります。軽度の障害しかなく、言語の問題を特定するのが難しい人もいます。最も極端な場合には、患者は 1 つの単語しか発することができない場合があります。そのような場合でも、過度に学習され記憶された音声パターンが保持される可能性があります。たとえば、一部の患者は 1 から 10 まで数えることができますが、新しい会話では同じ数字を生み出すことができません。

手動発話と失語症

手動言語（アメリカ手話など）を使用する聴覚障害者では、左脳の損傷により手話能力が障害されます。話し言葉と同様の錯語性の誤りが観察されています。音声言語では音素の置換が発生しますが（例：「表」の代わりに「タグル」）、ASL のケーススタディでは動き、手の位置、形態の誤りが指摘されています。 アグラマティズム、つまり文形成における文法形態素の欠如も、アメリカ手話の生涯使用者に観察されており、大脳半球に損傷を残しています。構文の正確さの欠如は、手話の誤りが運動皮質の損傷によるものではなく、むしろ脳の言語生成領域への損傷の現れであることを示しています。同様の症状は、第一言語がイギリス手話である左半球損傷患者でも観察され、左半球損傷が主に運動能力ではなく言語能力を損なうことをさらに示しています。対照的に、左半球の非言語領域に損傷がある患者は、手話は流暢に話すことができますが、書き言葉を理解することができないことが示されています。

受容性失語症と重なる

表現性失語症の人は、自分自身を表現することが困難であることに加えて、特定の言語領域を理解することが困難であることがよくあります。この文法失語症は受容性失語症と重複しますが、受容性失語症と診断されていない表出性失語症の患者にも観察されることがあります。最もよく知られているのは、オブジェクトに関連した文、オブジェクトに関連した質問、およびテーマ構造 (文の先頭にトピックを配置する) です。これら 3 つの概念はすべて共通の句の動きを共有しているため、文内で順序が変わると単語が主題としての役割を失う可能性があります。文法性失語症のない人にとって、これは多くの場合問題になりませんが、失語症のある人の多くは、文内で単語が果たす役割を理解するために語順に大きく依存しています。

原因

表現性失語症の最も一般的な原因は脳卒中です。脳卒中は、脳の領域への低灌流（酸素欠乏）によって引き起こされ、多くの場合、 血栓症または塞栓症によって引き起こされます。失語症の一種は、脳卒中患者の 34 ～ 38% で発生します。表現性失語症は、脳卒中による新たな失語症症例の約 12% で発生します。ほとんどの場合、表現性失語症はブローカ野またはその周囲の脳卒中によって引き起こされます。ブローカ野は言語優位の半球の運動前野の下部に位置し、運動言語運動の計画を担当します。しかし、他の脳領域の脳卒中患者でも表現性失語症の症例が観察されています。表出性失語症の古典的症状を有する患者は、一般に、より急性の脳病変を呈するが、より大きく広範囲にわたる病変を有する患者は、全体的失語症として分類されるか、未分類のままである可​​能性があるさまざまな症状を呈する。表現性失語症は、脳の外傷、腫瘍、硬膜外血腫による脳出血によっても引き起こされることがあります。脳機能の側性化を理解することは、損傷時に脳のどの領域が表現性失語症を引き起こすかを理解するために重要です。以前は、左利きと右利きでは言語を発する領域が異なると考えられていました。これが本当であれば、右半球のブローカ野の相同領域の損傷は、左利きの人に失語症を引き起こすはずです。最近の研究では、左利きの人でも通常、言語機能は左半球にしかないことがわかっています。ただし、左利きの人は右半球で言語優位性を持つ可能性が高くなります。

診断

表出性失語は、流暢な失語ではなく、非流暢な失語として分類されます。病変は周囲の大脳皮質に影響を与えることが多く、失語症患者では欠損が大きく異なるため、診断はケースバイケースで行われます。通常、脳損傷の治療を受けている患者の失語症に最初に気づくのは医師です。脳内の病変の存在と位置を判断するための日常的な処置には、磁気共鳴画像法 (MRI) やコンピューター断層撮影法 (CT) が含まれます。医師は、患者の発話能力を理解し、発する能力について簡単な評価を行います。さらなる診断検査のために、医師は患者を言語聴覚士に紹介し、言語聴覚士が総合的な評価を行います。ブローカ失語症患者を診断するために一般的に使用される特定の検査と手順があります。 Western Aphasia Battery (WAB) は、自発発話、聴解、反復、およびネーミングのサブテストのスコアに基づいて個人を分類します。ボストン診断失語症検査 (BDAE) では、ユーザーにどのような種類の失語症がある可能性があるかを知らせ、病変の位置を推測し、現在の言語スキルを評価することができます。コミュニケーション能力のポーチ指数 (PICA) は、失語症患者の潜在的な回復結果を予測できます。生活の質の測定も重要な評価ツールです。失語症とともに生きるための評価（ALA）や生活満足度スケール（SWLS）などのテストにより、セラピストはその人にとって重要で意味のあるスキルを指摘することができます。正式な評価に加えて、患者と家族のインタビューも有効かつ重要な情報源です。患者のこれまでの趣味、興味、性格、職業はすべて、治療に影響を与えるだけでなく、回復プロセス全体を通して患者のモチベーションを高める要因となります。患者の調査と観察により、専門家は患者と家族の優先事項を知り、患者が治療に何を望んでいるのかを判断することができます。患者の観察は、どこから治療を開始するかを決定するのにも役立ちます。患者の現在の行動ややり取りから、セラピストはクライアントとその個人のニーズについてより深い洞察を得ることができます。患者に関するさらなる情報は、医療記録、医師や看護スタッフからの患者紹介から入手できます。手動言語を使用する非言語患者の場合、診断は多くの場合、患者の知人との面接に基づいて行われ、脳損傷の前後での信号生成の違いに注目します。また、これらの患者の多くは、発語が妨げられるため、手話の代わりに非言語的ジェスチャーに頼ってコミュニケーションをとるようになります。

処理

現在、表現性失語症に対する標準的な治療法はありません。ほとんどの失語症治療は、言語聴覚士が評価した患者の状態とニーズに基づいて個別に行われます。脳損傷後、患者は自然回復期間を経て、高度な言語機能を取り戻します。怪我や脳卒中後の数か月間、ほとんどの患者は毎日数時間の伝統的な治療を受けます。とりわけ、患者は単語や文を繰り返す練習をします。伝統的な治療では、絵を描いたり、発音しやすい文章を使用したりするなど、言語機能の喪失を補うメカニズムも教えられます。日常生活の中で家族や介護者とのコミュニケーションの基盤を作ることに重点を置いています。治療は患者さん自身の優先順位と家族の意見に基づいて個別に行われます。患者は個別またはグループでの治療を選択できます。あまり一般的ではありませんが、グループ治療は有益な結果をもたらすことが示されています。グループ治療の種類によっては、家族カウンセリング、支援グループ、支援グループ、治療グループなどがあります。

メロディックイントネーションセラピー

メロディックイントネーション療法は、流暢に話せない失語症の人が、普段は話せない単語や文章を歌うことがあるという観察から生まれました。 「旋律イントネーション療法は、失語症患者の右半球の完全な旋律/韻律処理スキルを利用して、単語の検索と言語表現を容易にする試みとして始まりました。これは、歌唱スキルが右半球に保存されているためであると考えられています」 、左半球の脳卒中後も影響を受けない可能性が高いですが、最近の研究結果では、失語症の人がテキスト全体を歌う能力は、実際にはリズミカルな特徴とテキストへの慣れによるものである可能性があることを示しています。メロディックイントネーション療法の目的。歌うことで右半球の言語可能な領域に到達し、これらの領域を使用して左半球の機能喪失を補うことです。音声の自然な音楽要素を使用して、患者の発話能力を向上させます。フレーズ形成を活性化します。 。臨床試験では、歌とリズミカルな話し方が流暢ではない失語症や言語失行の治療に同様に効果がある可能性があることが示されました。さらに、旋律イントネーション療法が、（慢性の）非流暢な失語症および失語症患者の命題発話および音声明瞭度の改善に適していることを確認するには、ランダム化比較試験からの証拠が依然として必要である。メロディックイントネーション療法は、片側の左半球脳卒中を患い、調音能力が低く、流暢ではない、または発話出力が著しく制限されており、聴解力が適度に保たれており、良好な意欲を示している患者に特に効果があるようです。 MIT 療法は、1 日あたり平均 1.5 時間、週に 5 日間続きます。最も低いレベルのセラピーでは、単純な単語やフレーズ (「水」や「愛しています」など) が一連の高音節と低音節に分解されます。治療が進むにつれて、より長いフレーズが教えられ、セラピストによるサポートは少なくなります。患者は、音声の自然なメロディー要素を使用してフレーズを言うように教えられ、継続的な発声が強調されます。患者はまた、フレーズが話されている間、左手でフレーズの音節をタイプするように指示されます。タッピングは、音声のリズミカルな要素が右半球を利用するように誘発すると考えられています。 FMRI の研究によると、メロディック イントネーション セラピー (MIT) は、左半球のみを使用する従来の治療法とは異なり、脳の両側を使用して失われた機能を回復することが示されています。 MIT では、左半球に小さな病変がある人は、左半球の病変周囲皮質の活性化によって回復するようです。対照的に、左半球に大きな病変がある人は、右半球の言語可能な領域の使用がリクルートされています。これらの結果の解釈にはまだ議論の余地があります。たとえば、右半球のニューロン活動の変化が歌うことによるものなのか、「ありがとう」「調子はどうですか?」などの一般的なフレーズの集中的な使用によるものなのかはまだ不明です。または「大丈夫です」。このタイプのフレーズは公式言語のカテゴリーに分類され、損傷を受けていない右半球のニューラル ネットワークによってサポートされていることが知られています。パイロット研究では、左半球損傷を伴う非流暢性失語症患者に対する、修正型のMITと無治療の有効性を比較した肯定的な結果が報告されました。ランダム化比較試験が実施され、その研究では、非流暢性失語症患者において回復期の早期に修正MIT治療を使用する利点が報告されました。メロディックイントネーション療法は、音楽療法士、つまり、患者に特定の非音楽的結果を達成するための治療ツールとして音楽を使用する専門家によって使用されます。言語聴覚士は、左半球の脳卒中やブローカ病などの流暢でない失語症、さらには失語症を患っている人にもこの療法を使用できます。

力誘発療法

拘束誘発性失語症（CIAT）の治療は、博士の原理と同様の原理に基づいています。アラバマ大学バーミンガム校のエドワード・トーブは、拘束誘発運動療法を開発しました。拘束誘発運動療法は、障害（身体的またはコミュニケーション）を持つ人が、麻痺のある人が健常肢を使用したり、絵を描いたりするなど、他の手段で失われた機能を補うことによって「学習性廃用」を発症するという考えに基づいています。失語症患者より。拘束誘発運動療法では、代替肢を手袋またはスリングで拘束し、患者は影響を受けた肢を使用することを強制されます。制限誘発性失語症の治療では、言語ゲームの文脈におけるコミュニケーションの必要性、絵カード、他のプレイヤーのカードを見ることを不可能にする障壁、その他の資料によって相互作用が導かれます。コミュニケーションゲームで成功するために、残りの言語スキルを使用することが奨励されています（「制限されています」）。制限誘発性失語症の治療の 2 つの重要な原則は、治療が 10 日間で最大 6 時間のセッションを伴う非常に集中的なものであること、および言語が密接に関連するコミュニケーションの文脈で使用されることです (非言語的)。口頭での）行動はつながっています。これらの原理は、神経細胞レベルでの学習 (シナプス可塑性) と、人間の脳における言語と行動のための皮質システム間の結合に関する神経科学的発見によって動機づけられています。拘束誘発療法は、ジェスチャーやライティングなど、失われた言語機能を補うメカニズムは日常生活で絶対に必要な場合にのみ使用されるべきであると強く信じているため、伝統的な療法とは顕著に対照的です。 CIAT は、神経可塑性の増加のメカニズムを通じて機能すると考えられています。個人に言語のみを使用するよう強制すると、脳は機能の喪失を補うために古い神経経路を修復し、新しい神経経路を補充する可能性が高くなると考えられています。 CIAT の最良の結果は、慢性失語症 (6 か月以上続く) の患者で得られました。 CIATを使用した研究では、患者が回復の「プラトー」段階に達した後でも、さらなる改善が可能であることが確認されています。 CIAT の利点は長期にわたって持続することも証明されています。ただし、改善は患者の集中治療中にのみ達成されるようです。最近の研究では、拘束誘発性失語症の治療と薬物治療の組み合わせがどのように治療効果の向上につながるのかが検討されています。

薬

積極的言語療法に加えて、薬物療法も表現性失語症の有効な治療法と考えられています。この研究分野は比較的新しいものであり、引き続き多くの研究が行われています。以下の薬剤が失語症の治療に提案されており、それらの有効性は対照研究で評価されています。

• ブロモクリプチン – カテコールアミン系に作用します
• ピラセタム – メカニズムは完全には理解されていませんが、とりわけコリン作動性受容体およびグルタミン酸作動性受容体と相互作用している可能性が最も高いです。
• コリン作動薬 (ドネペジル、アニラセタム、ビフェメラン) – アセチルコリン系に作用します。
• ドーパミン作動性精神刺激薬：（デキサンフェタミン、メチルフェニデート）

最も強力な効果はピラセタムとアンフェタミンによって示されており、これらは脳の可塑性を高め、言語機能を改善する能力の増加につながります。ピラセタムは、脳卒中直後に治療を開始すると最も効果的であることが示されています。慢性的な場合には、効果ははるかに低かった。いくつかの研究では、ブロモクリプチンが治療単独と比較して、治療により言語の流暢さと単語の反復を改善することが示されています。さらに、その適用は非流暢性失語症に限定されるようである。ドネペジルは慢性失語症に効果があることが示されています。いかなる薬物も失語症の治療に効果的であるという反駁できない証拠を提供した研究はありません。さらに、薬物が言語の回復に特異的であることを示した研究はありません。何らかの薬物を使用した場合の言語機能と他の運動機能の回復を比較すると、その改善は世界中で神経ネットワークの可塑性の増加によるものであることが示されています。

経頭蓋磁気刺激

経頭蓋磁気刺激 (TMS) は、磁場を使用して特定の皮質領域に電流を生成します。この手順は、皮質を刺激する無痛かつ非侵襲的な方法です。 TMS は、脳の特定の領域における抑制プロセスを抑制することによって機能します。外部要因によるニューロンの抑制を抑制することにより、脳の標的領域が再活性化され、それによって機能喪失を補うために補充されることができます。研究によると、定期的に経頭蓋磁気刺激を受けている患者は、TMSを受けていない患者よりも物体の命名能力が向上していることが示されています。さらに、研究では、TMS 治療が完了した後もこの改善が維持されることが示唆されています。しかし、一部の患者ではTMSによる顕著な改善が見られず、この治療法についてさらなる研究が必要であることが示されています。

基礎となるフォームの治療

表現性失語症を治療するための言語的アプローチとして説明されているこの治療は、文章内の単語の主題上の役割を強調し、患者に教育することから始まります。通常であれば問題となる文は、非標準的な対応文の能動態の宣言的な表現に再定式化されます。より単純な文の定式化は、解釈がより困難な変形に変換されます。たとえば、表現性失語症の多くの人は、wh フレーズに苦労しています。 「何を」と「誰が」という質問は、この治療法で改善しようとしている問題のある文であり、また、宣言的な対応するものの議論を並べ替えるため、互いに強く関連する 2 つの疑問助詞でもあります。たとえば、セラピストには「少年は誰を助けていますか?」のようなフレーズがあります。 「少年は何にこだわっているの？」どちらの動詞も他動詞であるために使用されます。主語と直接目的語の形式の 2 つの引数が必要ですが、間接目的語は必ずしも必要ではありません。さらに、再定式化された文がどのように形成されるかに応じて、特定の疑問助詞が互いにリンクされます。 「who」文をトレーニングすると、トレーニングされていない「who」文とトレーニングされていない「what」文の両方の一般化が増加し、その逆も同様です。同様に、質問の種類「どこで」と「いつ」も非常に密接に関連しています。 「何を」と「誰が」の質問は引数の配置を変更し、「どこで」と「いつ」の文は随伴節を変更します。訓練は「男性は車を私道に駐車しました。男性は私道に何を駐車しましたか?」という形式です。文章のトレーニングは、ひび割れや文章の音声など、他の領域でもこのように続けられます。結果: TUF 治療で使用される患者の文タイプの使用が改善され、被験者は TUF 治療と同様のカテゴリの文を一般化し、結果は他の人との実生活の会話に適用されます。使用される文の種類の一般化は、より複雑な文からより初歩的な文へと治療が進むにつれて改善することができます。治療は、訓練された文のオンライン (リアルタイム) 処理に影響を与えることが示されており、これらの結果は fMRI マッピングを使用して追跡できます。 Wh 文トレーニングにより、失語症患者の 3 つの重要な談話領域が改善されました。つまり、平均発話の長さの増加、文法的な文の割合の増加、生成される名詞に対する動詞の数の割合の増加です。患者はまた、動詞の議論構造の生成において改善を示し、発話内の単語にテーマの役割をより正確に割り当てることができました。オンライン文章処理に関しては、この治療を受けた患者は、対照群よりも高い精度で異常な文章と非異常な文章を識別し、この治療に参加しなかった患者よりも正常レベルに近づきました。

回復のメカニズム

回復のメカニズムは患者ごとに異なります。回復メカニズムには脳損傷後に自然に起こるものもあれば、言語療法の効果によって引き起こされるものもあります。 FMRIの研究では、回復の一部は、損傷領域周囲の組織の活性化と、失われた機能を補うためのこれらの領域への新しいニューロンの動員によるものであることが示されています。非常に急性の病変の回復は、損傷領域の周囲で死んでいなかった損傷組織への血流と機能の回復によってもたらされる場合があります。一部の研究者は、長期的な回復と継続的なリハビリテーションにおいては、左半球のニューロンの補充と回復が、右半球の同様のニューロンの補充よりも優れていることを発見しました。右半球は完全な言語機能を意図したものではないため、右半球を回復メカニズムとして使用することは事実上「行き止まり」であり、部分的な回復しか得られないと考えられています。あらゆる種類の治療法の中で、最も重要な要素の 1 つであり、成功の結果を予測する最良の因子の 1 つは治療の強度であることが証明されています。さまざまな治療法の期間と強度を比較することにより、使用された治療法よりも強度の方が治癒の成功をよりよく予測できることが証明されました。

予報

表現性失語症の人のほとんどは、脳卒中や傷害後 1 年以内に回復の大部分が起こります。この改善のほとんどは、脳卒中後の治療の最初の 4 週間で見られ、その後は遅くなります。ただし、この期間は患者が経験している脳卒中の種類によって異なります。虚血性脳卒中を患った患者は、脳卒中後数日から数週間で回復することがありますが、その後、プラトー状態になり、徐々に回復が遅くなります。逆に、出血性脳卒中を患った患者は、最初の 4 ～ 8 週間は回復が遅く、その後回復が早くなり、最終的には安定します。多くの要因が治癒のプロセスと結果に影響を与えます。病変の位置と範囲は回復に大きな影響を与えます。予後に影響を与える可能性のあるその他の要因には、年齢、教育、性別、モチベーションなどがあります。職業、利き手、性格、感情状態も回復の結果と関連している可能性があります。研究では、表現性失語症の予測が障害の初期重症度と強く相関していることも示されています。しかし、効果的な治療を行えば、脳卒中後何年も持続的に回復することも可能であることが示されています。治療のタイミングと強度も、治療結果に影響を与えるもう 1 つの要素です。研究結果によると、回復の後期であっても、介入は機能の改善と機能の喪失の防止の両方に効果的です。受容性失語症とは対照的に、表出性失語症の患者は言語生成における間違いに気づいています。これは表現性失語症の人が治療を進める動機をさらに高めることができ、治療結果に影響を与える可能性があります。一方で、障害を認識すると、より高度なフラストレーション、 憂鬱、恐怖、社会的引きこもりにつながる可能性があり、治癒の可能性に悪影響を与えることが示されています。

話

表現性失語症は、フランスの神経科医ポール・ブローカによって最初に特定されました。彼は、生前に表現性失語症になった死者の脳を検査することによって、話す能力は前頭器官の腹後部に位置しているという結論に達した。ポール・ブローカの発見の最も重要な側面の 1 つは、表現性失語症で正しく話すことができなくなり、脳の言語生成能力が失われるのは、口の能力とは対照的に言葉を生成するためであるという観察でした。ポール・ブロコの発見は、同じく失語症者の脳を死後検査し、その領域を特定したドイツの神経学者カール・ウェルニッケの発見と同時に行われ、現在ウェルニッケ領域として知られている。両氏の発見は、特定の脳機能がすべて特定の脳領域に位置するという位置の概念に貢献しました。両名とも失語症の分野で多大な貢献をしましたが、言語を発することができない失語症患者と言語を理解できない失語症患者との違いを認識したのはカール・ウェルニッケでした（表出性失語症と受容性失語症の本質的な違い）。それは本当に健康に有害なので、できるだけ早く治療する必要があります

情報源