症状
TGA の発作を起こした人は、新しい記憶を確立することがほとんどできませんが、一般的に精神的には機敏で明晰であるように見え、自己同一性と肉親の同一性について完全な知識を持ち、完全な知覚能力と複雑な学習行動の幅広いレパートリーを維持しています。 。個人は、過去数分以外に起こったことをまったく思い出せないのに対し、より遠い時間の出来事の記憶は、ほぼそのまま残っている場合とそうでない場合があります。 健忘症の程度は深刻で、本人が自分の状態に気づいている間は不安を伴うことがよくあります。臨床研究の目的で定義された TGA の診断基準には以下が含まれます。
- この発作は熟練した観察者によって観察され、最近の記憶の明らかな喪失(前向性健忘症)として報告されました。
- 記憶喪失以外に意識の混濁やその他の認知障害はありませんでした。
- 発作中または発作後に、局所的な神経学的兆候や欠損はありませんでした。
- 過去 2 年間にてんかんまたは活動性てんかんの兆候はなく、患者には最近頭部損傷もありませんでした。
- 発作は 24 時間以内に治まりました。
TGAイベントの流れ
この TGA の発症は一般に非常に急速で、その期間はさまざまですが、通常 2 ~ 8 時間続きます。 TGA を経験した人は通常、最後の数分以内しか覚えておらず、それ以降の新しい情報を保持することができません。その奇妙な特徴の 1 つは持続性であり、攻撃の被害者は、「まるでサウンドトラックの断片が何度も繰り返されているかのように」まったく同じイントネーションとジェスチャーで、忠実かつ整然と発言や質問を繰り返します。これはほぼすべての TGA 攻撃で発生し、この状態の特徴を決定づけるものとみなされることもあります。 TGAを経験している人は、社会的スキルや古い重要な記憶を保持しており、これにはほとんどの場合、自分自身と家族のアイデンティティに関する知識と、運転やその他の学習行動を含むさまざまな複雑な学習課題を実行する能力が含まれます。ある人は「自分の車のオルタネーターをさらに組み立てることができた」。外見上は正常に見えるかもしれませんが、TGA の人は時間と空間の見当識障害があり、おそらく自分が何年か、どこに住んでいるのかがわかりません。 混乱が報告されることもありますが、これは不正確な観察であると考える人もいますが、(一過性脳虚血発作またはTIAを経験している患者と比較して)感情状態が高揚しているのは一般的です。大規模な調査では、TGA 状態にある人の 11% が「感情的」、14% が「死を恐れている」と報告されています。発作は数時間かけて弱まり、最初に古い記憶が戻り、繰り返される遁走がゆっくりと長くなることで、被害者は短期記憶を長期間保持します。 24 時間以内にすべてが正常に戻るように見えますが、記憶には微妙な影響があり、それがさらに長く続く可能性があります。ほとんどの場合、発作が起こった期間と発作が始まる 1 ~ 2 時間前の記憶が完全に欠如する以外には、長期的な影響はありません。少数のケースでは、TGA 発作から数週間、場合によっては数年後に観察可能な障害の兆候が見られます。たとえそれを特定できなかったとしても、被害者が何かがおかしいと気づいている兆候もあります。発作に苦しんでいる人は、自分が示している他の兆候に気づいていないにもかかわらず、「記憶を失っただけ」または脳卒中を起こしていると思ったという兆候を声に出すことがあります。この状態の主な兆候は、通常は繰り返されない動作が繰り返されることです。
鑑別診断
鑑別診断には以下を含める必要があります。
出来事が 1 時間未満続く場合は、一過性てんかん性健忘症 (TEA) が存在する可能性があります。症状が 24 時間以上続く場合、定義上、TGA とはみなされません。その場合、診断調査はおそらく、検出されていない何らかの形の虚血発作または頭蓋出血に焦点を当てることになるでしょう。
原因
TGA の根本的な原因は依然として謎のままです。主な仮説は、何らかの形のてんかん現象、脳の周囲、脳への、または脳からの血液循環の問題、またはある種の片頭痛のような現象です。この違いは十分に意味があり、一過性健忘は複数の病因、対応するメカニズム、および異なる予後を伴う不均一な臨床症候群であると考えることができます。
降水イベント
TGA 攻撃は、少なくとも 3 分の 1 のケースで、何らかのトリガーとなるイベントに関連しています。最も一般的に引き金となる出来事としては、激しい運動(性交を含む)、冷水での水泳やその他の温度変化への曝露、精神的なトラウマやストレスの多い出来事などが挙げられます。特定の医療処置や病状の後に TGA のような症状が発生するという報告があります。ある研究では、検討された114例のうち、2例の家族性発症(同じ家族の2人がTGAを経験)が報告されました。これは、軽度の家族内事件が発生した可能性を示唆しています。きっかけとなった出来事の定義を、数日または数週間前に起こった出来事や、お金の心配、葬儀への参列、過労や異常な育児責任による疲労などの精神的ストレスを含むように拡大すると、大多数は次のようなものであると言われています。 TGA 攻撃の 80% 以上は、イベントのトリガーと相関しています。心理的補因子の役割はいくつかの研究で調査されています。 TGA の状態にある人々は、測定可能なレベルの不安および/またはうつ病を抱えている場合があります。感情が不安定になると、ストレスの引き金になりやすくなり、TGA に関連する人もいます。 TGAを経験した人は、同様のTIA患者と比較して、個人歴や家族歴に感情的な問題(うつ病や恐怖症など)を抱えているか、ある種の恐怖症や感情的に困難な引き金となる出来事を経験している可能性が高くなります。
血管仮説
脳虚血は、少なくとも一部の TGA 患者にとって、考えられる原因として頻繁に議論されており、1990 年代までは、TGA は脳血管疾患の一種に続発する一過性脳虚血発作 (TIA) の一種であると広く信じられていました。血管の原因に反対する人々は、TGAを患っている人がその後脳血管疾患を患う可能性は一般集団と同じであると指摘しています。実際、「TGA患者はTIA患者と比較して、脳卒中、心筋梗塞、死亡の複合リスクが有意に低かった。」しかし、TGA 患者の頸静脈弁不全症に関する研究で実証されているように、他の血管起源の可能性が依然として残っています。これらの場合、TGA は激しい運動後に発生しました。現在の仮説は、TGA は脳内の静脈うっ血が原因であり、海馬などの記憶に関連する構造の虚血を引き起こす可能性があるというものです。バルサルバ手技(閉じた声門を「押し下げ」て呼吸圧を高める操作で、運動中に頻繁に行われます)は、頸静脈に血流が逆行する TGA 患者に効果的であることが示されており、これはおそらく次のような効果がある可能性があります。脳の血流に関係します。
片頭痛
片頭痛の既往は、医学文献で統計的に重要な危険因子であると特定されています。 「TGA患者と正常対照者を比較した場合、TGAのリスク増加と有意に関連する唯一の要因は片頭痛でした。」ある研究では、TGA 患者の 14% に片頭痛の病歴があり、別の臨床試験では参加者の約 3 分の 1 がそのような病歴を報告しました。しかし、片頭痛は TGA と同時に発生したり、それを誘発する現象として機能したりすることはないようです。 TGA 中には頭痛や吐き気がよく見られ、どちらの症状も一般に片頭痛に関連しますが、これらは TGA イベント中の患者の片頭痛を示すものではないようです。この関連性は依然として概念的なものであり、片頭痛自体の定義に関するコンセンサスの欠如と、TGA コホートのこれらの変数と比較した片頭痛患者の年齢、性別、心理的特徴の違いによってさらに不透明になります。
てんかん
健忘症はてんかんの症状であることが多く、このため、てんかんがあることがわかっている人はほとんどの TGA 研究から失格となります。 TGA の診断に厳格な基準を適用した研究では、100 名を超える TGA 患者の脳波でてんかんの特徴は検出されませんでした。 TGA 発作中の EEG 測定値は通常正常であり、TGA では他の一般的なてんかん症状は観察されないという事実にもかかわらず、一部の初期てんかん発作は TGA として発生すると推測されています。 TGA を経験した人の 7% がてんかんを発症するという観察は、これが実際に TGA なのか、それとも一過性てんかん性健忘症 (TEA) なのかという疑問を投げかけています。 TEA 発作は短時間 (1 時間未満) で反復する傾向があるため、TGA に似た一過性健忘症の発作を繰り返し経験したことのある人、およびこれらの発作が 1 時間未満続いた場合、てんかんを発症する可能性が非常に高くなります。 TEA の非定型症例は、TGA と同様の期間、非けいれん状態のてんかんの形で発生する可能性があるというさらなる推測もあります。これは、TGA の別のサブグループを表す可能性があります。 「純粋な」TGA とは対照的に、TEA は「2 つの異常な形態の記憶障害」によっても特徴付けられます。(i) 長期忘却の促進 (ALF): 数日または数週間にわたって新たに獲得した記憶が過度に急速に失われること。 (ii) 遠い自伝的なもの 「記憶喪失:過去数十年間に個人的に経験した顕著な出来事の記憶の喪失」 したがって、記憶喪失事象が TGA であるか TEA であるかは、特に最近発表された記述を考慮すると、診断上の課題となる。長期的な認知障害の可能性(おそらく正しく診断されている)TGA。
その他の想定される関連性
TGA とスタチン(コレステロールの治療に使用される薬物の一種)の使用との間に関連性がある可能性があるという主張があります。完全かつ永久的かつ不可逆的な一括記憶喪失は、アルコールによる「失神」として発生することがあり、通常は 1 時間以上、最長 2 ~ 5 日間続きます。 TGA では、マリファナ中毒、クリオキノールなどのハロゲン化ヒドロキシキノリン、シルデナフィル、ジギタリス、スコポラミンなどの PDE 阻害剤中毒、および全身麻酔が報告されています。
予報
「純粋な」TGA の予後は非常に良好です。 TGA は死亡率や罹患率に影響を与えず、この状態に関するこれまでの知見とは対照的に、TGA は脳卒中や虚血性疾患の危険因子ではありません。再発率についてはさまざまな報告があり、体系的な計算によると、再発率は年間 6% 未満であることが示唆されています。 TGAは「一般に、患者と家族を安心させること以外にはそれ以上の治療を必要としない良性の状態であると認識されている。」 「診断後の管理で最も重要なことは、患者とその愛する人の心理的ニーズに配慮することです。かつては有能で健康だったパートナー、兄弟、親が、1分前に何が起こったのか思い出せなくなるのを見るのは非常に心配なことです。多くの場合、TGA には複数の原因があり、予後はてんかんを装っている可能性があり、TEA 症例として見られる可能性が高く、上記の診断基準から逸脱する健忘症状を経験する人もいます。さらに、最近の画像検査と神経認知検査の両方の研究では、TGA が考えられているほど良性であるかどうかについて疑問が呈され、ある研究での脳の MRI スキャンでは、TGA を経験した人々の間で、全員が海馬に空洞を持っており、これらの空洞は健康な対照や腫瘍や脳卒中を患う大規模な対照群よりもはるかに多く、大きく、病理学的損傷を示唆していた。 TGA発作の数日後に言語障害と認知障害が観察され、非常に重度だったので研究者らは短期間で影響が改善する可能性は低いと考えていた。発作から1年以上経過した患者を対象とした大規模な神経認知研究では、TGAを経験した患者の3分の1において、健忘による軽度認知障害(MCI-a)と一致する持続的な影響が実証された。別の研究では「臨床的回復後の選択的認知機能障害」が観察され、前頭前野の障害が示唆された。これらの機能障害は記憶そのものではなく、記憶そのものにある可能性があり、TGA を患っており、持続的な記憶障害を抱えている人の場合、アクセス速度が問題の一部となっています。
疫学
TGA の推定年間発生率は、人口 10 万人あたり最低 2.9 人(スペイン)から人口 10 万人あたり 5.2 人(米国)までさまざまですが、50 歳以上の TGA 発生率は人口 100,000 人あたり約 23 件 (米国の人口) と人口 100,000 人あたり 32 件 (スカンジナビアの人口) の間で低くなります。 TGA は 56 ~ 75 歳の人々に最も一般的に発生し、TGA のある人の平均年齢は約 62 歳です。
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