セミノーマとの関係
精母細胞精上皮腫は精上皮腫のサブタイプとはみなされず、精上皮腫や他のほとんどの生殖細胞腫瘍とは異なり、尿細管内生殖細胞腫瘍から発生するものではありません。精巣以外の場所で発生することは記載されておらず、他の胚細胞腫瘍に関連して発生することもありません。 2016年に発表される予定の新しいWHO分類では、生物学と治療法が異なるため、古典的精上皮腫との混同を避けるため、精母細胞腫瘍という病態の名前が変更される予定だ。
プレゼンテーション
精母細胞精上皮腫は、精巣生殖細胞腫瘍全体のわずか 1 ～ 2% を占める稀な腫瘍です。この腫瘍を発症する男性の年齢は通常 50 ～ 60 歳で、30 歳未満の男性で発症することはほとんどありません。ほとんどの場合、ゆっくりとした痛みのない精巣の肥大がみられ、両方の精巣に影響を与える可能性があります。
診断
精母細胞精上皮腫は、医用画像検査で癌が疑われる病変に対して行われた精巣摘出術（または部分的精巣摘出術）の組織に基づいて診断されます。腫瘍の肉眼的外観は、ゼラチン状の出血性および壊死性領域を伴う、反乱性の灰白色から薄茶色の塊で構成されます。腫瘍は精巣を越えて広がる可能性があります。
組織学的外観
組織学的には、精母細胞精上皮腫は 3 つの細胞集団から構成されます。
- 核と細胞質の比率が大きい（6 ～ 8 μm）小型細胞、
- 顕著な核小体 (15 ～ 18 μm) を持つ中型の細胞、および、
- 大きな細胞（50～100μm）。
細胞は一般に結節内に詰まっており、緩いシート状の配置をしており、間質性浮腫によってしばしば破壊されます。古典的なセミノーマとは対照的に、線維性隔壁やリンパ球浸潤は見られません。有糸分裂を起こしている細胞は、アポトーシスを起こしている細胞と同じくらい一般的です。精母細胞精上皮腫の尿細管内増殖が観察されますが、タイプ不明の尿細管内生殖細胞腫瘍 (IGCNU) はありません。尿細管内の増殖は、精巣内に別個の腫瘍結節が出現する原因である可能性があります。一般的な精巣生殖細胞腫瘍マーカーのほとんどに対する免疫染色は陰性です（胎盤アルカリホスファターゼ (PLAP)、ビメンチン、アクチン、デスミン、アルファフェトプロテイン (AFP)、OCT4、ヒト絨毛性ゴナドトロピン (hCG)、および癌胎児性抗原 (CEA) ））。まれに、精母細胞精上皮腫が肉腫様分化を示す場合があり、最も一般的には、典型的に出現する精母細胞精上皮腫細胞に点在する未分化の紡錘形細胞として見られます。横紋筋肉腫の分化についても記載されています。
追加画像
処理
古典的な精上皮腫とは対照的に、精母細胞性精上皮腫は転移がほとんどないため、根治的精巣切除術のみで十分であり、後腹膜リンパ節郭清や補助化学療法や放射線療法は通常は必要ありません。