脳色覚異常

兆候と症状

脳色覚色覚異常の患者は、質問されると色に関する経験を否定し、ファンズワース・マンセル100色相テスト（命名要件のない色順序テスト）などの標準的な臨床評価に合格しません。患者は多くの場合、色覚の喪失に気づかず、単に自分が見ている世界を「暗い」と表現します。ほとんどの人は世界を「灰色の色合い」で見ると表現します。この観察は、色覚異常を持って生まれた人々は色や灰色を経験したことがないため、脳と先天性色覚異常の重要な違いを示しています。

病態生理学

脳色覚異常は、微妙だが重要な点で他の色覚異常とは異なります。これは、ヒトの腹側後頭側頭皮質の特定領域の虚血または梗塞に起因する皮質損傷の結果です。この損傷は、ほとんどの場合、怪我や病気によって引き起こされます。

分類

2005年の研究では、脳病変が色覚に影響を与えた1970年以降の92件の症例研究が調査された。脳色覚異常における影響を受ける視野の重症度と大きさは患者ごとに異なります。

両側および半視野

2005年の研究における症例の大部分は、腹側後頭葉皮質の両側性病変の結果でした。これが両側性病変が色抜け症状を引き起こす可能性が高いためなのか、それともより重度の脳外傷を負った患者がより頻繁に治療のために入院していることから生じるサンプリング効果なのかは不明である。研究された症例の多くでは、患者は部分的な色覚喪失のみを報告しました。色覚喪失の場所は、半球の 1 つまたは視野の 4 分の 1 に限定される場合があります。 「半色覚異常」という用語は、視野の片方の半球のみに色の喪失が起こる患者を表すために使用されてきました。しかし、脳外傷に起因する色覚異常にこの用語を適用すると、しばしば複雑な視力喪失の性質を特徴付けるには不完全になります。

過渡現象

さらにまれなケースでは、関連する腹側後頭葉皮質の一過性虚血により、一過性の色覚異常が生じる可能性があります。この疾患はこれまでのところ脳卒中患者のみで特徴付けられており、色処理領域にさらなるサポートを提供します。あるケースでは、78歳の脳卒中患者は色を認識する能力を失っていたが、医師が色識別検査を行うまでその障害に気づいていなかった。この情報を提示されたときでさえ、患者は、たとえ周囲の世界が灰色に見えたとしても、自分には色を見る能力が残っていると信じていた。彼はこの色消しは「照明が不十分」のせいだと考えており、患者が自分の障害の程度を完全に理解するまでに数週間かかった。さらに、 相貌失認という特徴的な併存症が存在した。 2か月後、頻繁に医師の診察を受けた後、検査の結果、彼の色は完全に戻ったことが判明した。後大脳動脈の病変によって引き起こされた虚血は解消し、追跡 MRI では血流が VOC に戻っていることが示されました。

他の欠損との併発

脳色覚異常以外で最も一般的な障害は相貌失認、つまり顔を認識したり記憶したりできないことです。いくつかの研究では、併存疾患は最大 72% であると報告されています。この重要性は見落とされておらず、進行中の研究の対象となっています。以下の先天性色覚異常との違いを参照してください。脳色覚異常では、空間視力が低下することがよくあります。

診断

脳色覚異常の診断に使用される最も一般的な検査は、ファンズワース・マンセル 100 色検査、石原板検査、および色の命名検査です。脳色覚異常の検査と診断は不完全であり、診療所で誤診されることがよくあります。注目すべきことに、脳色覚異常と診断された検査を受けた患者のほぼ 50% が、色の命名テストを正常に実行できます。ただし、これらのレポートの多くは出典から、これらの結果にはやや疑問があります。脳色覚異常患者のうち、色覚異常のより広く受け入れられ標準化された検査である石原プレートテストに合格するのはわずか 29% です。

先天性色覚異常との違い

先天性色覚異常と脳性色覚異常の最も顕著な特徴は、重度の頭部損傷または脳卒中または同様の虚血性事象による後頭葉の損傷に続いて色覚喪失が突然始まることである。非侵襲的画像技術は、外傷性事象後の損傷領域が色覚処理と相関しているかどうかを判断するのに最も役立つ可能性があります。高度な画像技術は高価で不必要であることが判明することが多いため、簡単な診断ツールを使用して、患者がさらなる検査を受ける可能性が高いかどうかを判断することもできます。併存因子は、脳色覚異常の可能性を示す貴重な指標となる可能性があります。脳色覚失調症と並行して発生することが多い障害は相貌失認、つまり顔を覚えたり認識したりできないことです。この相関関係は依然として進行中の研究の対象であるが、この関連性の最も明白な手掛かりは、相貌失認における脳病変と、相貌失認を伴わない脳色覚異常とが非常に近接していることである。図 1 は、両方の疾患の多数の症例報告からまとめられた脳病変の重複を示しています。両方の障害に関連する共通の損傷領域は右後頭葉に見られます。

処理

この症状に対する現在の治療法は知られていません。

話

脳色覚異常の報告された症例数は、他の形態の色覚喪失と比較して比較的少ないです。さらに、色覚障害の重症度は、他の心理的影響とともに、患者によって異なります。

現在の研究

脳色覚失調症のケーススタディから得られた洞察に基づいて、現在の研究は、色処理に関与する皮質領域についてさらに学ぶことに焦点を当てています。最近の研究では、腹側後頭葉皮質における色特異的処理の最初の直接的な証拠の一部が提供されました。発作活動の病歴のある患者は、fMRI と電極埋め込みを使用して検査されました。 fMRIを使用して、研究者らは被験者がさまざまな色特有の刺激を観察している間に、後頭葉の血液酸素化領域を検査した。実験の結果、脳色覚異常患者の病変のわずかに前方にあり、色刺激の変化に反応する被験者の領域が特定されました。 MRI の解像度は、特定の色に対応する領域を識別する際の制限要因でした。研究の次の部分では、fMRIスキャンで色処理に関連すると特定された右半球の位置に埋め込まれた電極が使用されました。被験者に青色の刺激が与えられると、その領域の電気活動が増加することが判明した。この研究の次の最も重要な発見は、被験者の脳に電気刺激を与えるために電極が使用されたときに、被験者が青色の知覚を報告したということでした。このような結果は、被験者の視野におけるホスフィンの知覚を誘発した視野マップにおける電気刺激に関する他の報告と一致している。提示された色刺激だけが、色処理における VOC の関与を決定する唯一の要因ではありません。注意のレベルとオブジェクトの種類も VOC の活性化に影響します。後頭葉のこの領域は処理中枢ではなく、色の知覚に関与するいくつかの皮質領域の重要な接合部を表す経路である可能性があることが判明しています。

社会と文化

この障害は、色処理に関する私たちの知識が不完全である証拠として提示されることがよくあります。色覚の研究は現代の神経科学でよく研究されている分野であり、網膜の根底にある解剖学的処理は十分に分類されています。人間の色の知覚に別の要因が存在することは、さらなる研究の必要性を浮き彫りにしています。

色盲の画家の場合

脳色覚異常の最も有名な症例は、オリバー・サックスとロバート・ワッサーマンによる症例研究で不滅の名を残した「ジョナサン一世」の症例であり、「色盲の画家の症例」として出版されました。このエッセイは、ジョナサン 1 世が後頭葉の損傷により色を知覚する能力を失った時点から、その後の黒、白、灰色の世界に適応するための苦闘を経て、受け入れられ、さらには彼の状態に感謝します。特に適切なのは、脳色覚異常が画家および芸術家としての彼の実践に与えた影響の分析である。特に印象的なのは、脳色覚異常が彼の精神的健康と視覚認識に及ぼす影響についての記述です。たとえば、肉と食べ物についてのI氏の説明を再話する中で、著者らはこう書いている：I氏は人々の外見の変化（「アニメーション化された灰色の彫像のような」）や、鏡に映る自分の外見の変化にもはや耐えられなかった：彼は社交的なものを避けた性交は不可能と考えられます。彼は人間の肉体、妻の肉体、そして自分自身の肉体を恐ろしい灰色として見た。彼にとって「肌色」は今や「ネズミ色」に見えた。これは彼が目を閉じたときでさえも当てはまり、彼の超自然的なほど鮮やかな（「叡智的な」）イメージは残っていたが、今や色はなく、イメージが彼に押し付けられ、彼の虚偽とともに「見る」ことを強いられながらも内側を見ることになったからだ。アクロマトプシア。彼は食べ物の灰色がかった死んだ外観に嫌悪感を抱き、食べるために目を閉じなければなりませんでした。しかし、トマトの心のイメージはその見た目と同じくらい黒かったので、それはあまり役に立ちませんでした。