種類
さまざまなタイプの腸閉鎖症は、その位置に応じて次のように名前が付けられます。
- 十二指腸閉鎖症- 胃から出た腸の一部である十二指腸の奇形
- 空腸閉鎖症 – 空腸、十二指腸から回腸まで続く腸の 2 番目の部分の奇形で、空腸が結腸への血流を遮断します。
- 回腸閉鎖症 – 小腸の下部である回腸の奇形
- 結腸閉鎖症 – 大腸の奇形
十二指腸閉鎖症はダウン症候群と強い関連があります。これが最も一般的な形態であり、次いで回腸閉鎖症である。遺伝性の形態である家族性多発性腸閉鎖症も報告されています。この病気は 1971 年に初めて報告されました。これは、第 2 染色体の短腕 (2p16) にある TTC7A 遺伝子の変異が原因です。これは常染色体劣性遺伝子として受け継がれ、通常は乳児期に致死的になります。
原因
非十二指腸腸閉鎖症の最も一般的な原因は、子宮内の血管事故であり、腸血流の減少と対応する腸部分の虚血を引き起こします。これにより、腸内腔が狭窄したり、最も重度の場合には完全に閉塞したりすることがあります。上腸間膜動脈または別の大腸動脈が閉塞すると、腸の大部分が完全に発育不全になる可能性があります。古典的に、影響を受けた腸の領域はらせん状の構造をとり、「リンゴの皮」のような外観を持つと説明されます。これには背側腸間膜の欠如が伴います。回腸閉鎖症は、胎便イレウスの合併症として発生することもあります。
診断
腸閉鎖症は、出生前に発見されることが多く、通常の超音波検査では閉塞による腸の拡張部分が示されるか、羊水過多症（子宮内に羊水が過剰に蓄積すること）の発症によって発見されます。これらの異常は胎児が腸閉塞を患っている可能性があることを示しており、腸閉塞のある胎児の中には染色体異常があることを確認できるため、羊水穿刺が推奨されます。これは、胎児の性別だけでなく、その有無も判断できるためです。染色体に問題があるかどうか。
処理
胎児および新生児の腸閉鎖症は、出生後に開腹術によって治療されます。患部が小さい場合は、外科医が損傷部分を切除して腸を元に戻すことができる場合があります。狭窄が長く続く場合、またはその領域が損傷し、一定期間使用できない場合には、一時的なストーマが使用されることがあります。