腹膜偽粘液腫

分類

腹膜偽粘液腫の組織病理学的分類に関してはかなりの議論がある。 1995 年に、Ronnett ら。腹膜偽粘液腫の症例を、 腺腫（播種性腹膜腺腫症、DPAM）または癌腫（腹膜粘液癌腫症、PMCA）の 2 つの診断カテゴリーに分類し、3 番目のカテゴリーは中間の特徴を持つ症例に確保することを提案しました。この分類システムでは、DPAM の症例は、細胞学的異型性や有糸分裂活性がほとんどなく、単純性から局所的に増殖性の粘膜上皮をほとんど持たない豊富な細胞外ムチンからなる腹膜病変を特徴としていました（言い換えれば、ほとんどの細胞はかなり正常に見え、兆候はありませんでした）。虫垂の粘液腺腫の有無にかかわらず、急速な細胞分裂を示す有糸分裂。 PMCAの症例は、原発性粘液腺癌の有無に関わらず、癌の構造的および細胞学的特徴（不規則な細胞、急速な細胞分裂の証拠、およびその他の基準）を備えた、より豊富な粘液上皮からなる腹膜病変を特徴としていました。ブラッドリーら。 (2007) は、腹膜偽粘液腫は制御されていない増殖を伴う細胞の浸潤によって生じる病態であるため、低悪性度の特徴 (DPAM など) を伴う一般的な症例に対して非悪性用語、すなわち腺腫を継続的に使用することは誤解を招くと主張しました。腹腔が結果として生じます。 Bradley 氏は、腺腫は定義上、虫垂粘膜に限定され、筋層粘膜を越える浸潤の兆候をまったく示さない腫瘍であると指摘しています。粘液性腺癌という用語は、病理学者が病気を分類するために使用する参照資料に応じて、さまざまな文脈で使用されます。たとえば、高度な特徴、浸潤性腺、および/または印環細胞を特徴とする新生物は、病理学文献では腺癌と呼ばれます。しかし、一部の病理学者（例：Odze and Goldblum、 Surgical Pathology of the GI Tract, Liver, Biliary Tract and Pancreas 、第 2 版）は、高悪性度のない低悪性度の高分化腫瘍を指す場合に粘液性腺癌という用語を使用しています。特徴。低悪性度粘液性腺癌は、米国癌合同委員会と世界保健機関によって使用されており、DPAM という名前とほぼまたは完全に同義です。低悪性度の粘液性腺癌では、腫瘍が組織に深く浸潤せず、臓器の実質に転移することもほとんどないため、この疾患は「良性」と言えます。腹膜偽粘液腫は無害な病気ではなく、治療しなければ死に至るため、この用語は素人にとって誤解を招き、混乱を招く可能性があります。高悪性度または低分化型粘液腺癌は一般に予後が不良ですが、加熱腹腔内化学療法 (HIPEC) による外科的治療では有望な結果が得られます (外科的治療を参照)。

兆候と症状

腹膜偽粘液腫の徴候および症状には、腹部または骨盤の痛みおよび/または膨満感、膨満感、消化不良、体重変化、胴囲の増加、および不妊症が含まれる場合があります。

原因

原発腫瘍は、MUC2 を発現する杯細胞から発生し、最も一般的には虫垂のこれらの細胞から発生すると考えられます。 K-Ras および p53 遺伝子は発がんに関与している可能性があります。多くの病気を診断できます。これらの症例の大部分は虫垂癌に関連していますが、播種性腹膜腺腫症（DPAM）、腹膜癌、さまざまな粘膜腫瘍（粘液性腺癌、粘液性嚢胞腺腫、粘液性嚢胞腺癌）などの他の疾患が見つかることもあります。州。他の原発部位としては、結腸、直腸、胃、胆嚢、胆管、小腸、膀胱、肺、乳房、卵管、膵臓などが報告されています。

診断

この状態は、ヘルニア修復などの他の状態の手術中に発見されることが多く、その後、経験豊富な病理学者が診断を確定できます。進行した段階では、腹部に触知できる腫瘍、または腹部を膨張させる腫瘍として現れることがあります（「ゼリー状の腹」は、この状態を表す俗語として時々使用されます）。この病気は稀な病気であるため、虫垂がんを専門とする腫瘍外科専門医による適切な治療が受けられるよう、正確な診断を下すことが重要です。診断検査には、CTスキャン、腹腔鏡検査によって得られた組織サンプルの検査、腫瘍マーカーの評価などが含まれる場合があります。ほとんどの場合、虫垂がんは腹腔には浸潤しますが結腸には浸潤しないため、結腸内視鏡検査は診断ツールとしては適していません（ただし、結腸への転移も時折報告されています）。 PET スキャンは高悪性度の粘液性腺癌の評価に使用できますが、この検査はスキャンに現れる色素を検出しないため、低悪性度の腫瘍の検出には信頼できません。病気を監視するために新しい MRI 技術が開発されていますが、標準的な MRI は通常、診断ツールとして使用されません。診断は病理学によって確認されます。

処理

希少性と成長が遅いことが多いため、治療法はさまざまです。治療は、経過観察から減量、細胞縮小手術を伴う温熱腹腔内化学療法 (HIPEC、腹腔内温熱化学療法、IPHC とも呼ばれる) まで多岐にわたります。

外科的

臨床症状 PMP を伴う粘液性腺癌の標準治療には、PMP の治療を専門とする外科腫瘍医によって行われる温熱腹腔内化学療法 (HIPEC) を伴う細胞縮小手術 (CRS) が含まれます。外科医の中には、外科的細胞減少および HIPEC に加えて、術後早期腹腔内化学療法 (EPIC) を使用する人もいます。すぐに手術が必要でない状況では、CTスキャン、腫瘍マーカー検査、身体症状を使用して患者をモニタリングし、手術がいつ必要か、また手術が必要かどうかを判断することがあります。一部の外科的処置は非常に広範囲にわたる場合がありますが、患者は手術から回復することができ、これらの患者の大部分は生産的な生活を送ることができます。減量中、外科医は可能な限り多くの腫瘍を除去しようとします。 CRS または細胞減少手術には、腫瘍が播種していると思われる腹膜および隣接する臓器の外科的除去が含まれます。粘液は腹腔の底にたまりやすいため、卵巣、卵管、子宮、結腸の一部を切除するのが一般的です。腫瘍の程度に応じて、胆嚢、脾臓、小腸および/または胃の一部を含むがこれらに限定されない他の臓器も切除される場合があります。安全に切除できない臓器（肝臓など）の場合、外科医は腫瘍を表面から剥がします。

化学療法

化学療法（通常、有効成分マイトマイシン C）は、細胞縮小手術後に腹腔に直接注入して、残っている微視的ながん腫瘍や浮遊細胞を死滅させることができます。加熱化学療法 (HIPEC) は、手術の最終ステップとして腹腔内に 1 ～ 2 時間灌流されます。または、手術後 1 ～ 5 日間、化学物質の循環および/または排出を可能にするポートが設置されます。これを術後早期と呼びます。腹腔内化学療法（EPIC）と呼ばれます。 EPIC は、手術後数か月間、複数のサイクルで投与できます。全身化学療法は、追加治療または補助治療として投与される場合があります。結腸がんおよび結腸直腸がんの患者向けに開発された新しい化学療法の利用可能性が高まっているため、全身化学療法を受けた一部の患者は安定した腫瘍増殖を経験しています。全身化学療法は、進行した疾患、再発した疾患、またはリンパ節や遠隔部位に転移した疾患を持つ患者に限定されます。この病気は手術や化学療法後に再発する可能性があります。定期的な術後 CT スキャンと腫瘍マーカー検査は、腫瘍の再増殖について疾患を監視するために使用されます。

疫学

全体的な発生率は、年間 100,000 人あたり 0.5 ～ 1 人の症例です。男性よりも女性のほうがわずかに多くみられます（男性：女性比＝9：11）。発症時の年齢の中央値は通常約50歳で、範囲は20～25歳です。

話

最初の症例は 1842 年にカール F. ロキタンスキーによって報告されました。ワースは 1884 年に腹膜偽粘液腫という用語を作り、それを粘液性卵巣腫瘍と関連させて説明しました。フランケルは 1901 年に虫垂嚢胞に関する最初の症例を報告しました。