兆候と症状
典型的な目に見える症状は、ノイズのような斑点、腫瘍、または病変です。かゆみ（そう痒症）は一般的であり、おそらく患者の 20% にみられますが、普遍的ではありません。現れる症状は進行性であり、初期段階では鱗片状の斑点として現れる病変で構成されます。これらの病変は臀部に好発します。後の段階では、斑点はプラークに発展し、体全体に広がります。 菌状息肉症の進行段階は、重度のかゆみと鱗屑を伴う全身性紅皮症を特徴とします。
原因
菌状息肉症の原因は不明ですが、ほとんどの場合、遺伝性でも遺伝性でもないと考えられています。ある症例では遺伝的関連の可能性が報告されています。伝染性ではありません。この病気は、免疫系の一部である CD4 T 細胞の異常な発現です。これらの T 細胞は皮膚に関連しており、生化学的および生物学的に動的に皮膚に最も密接に関連していることを意味します。菌状息肉症は皮膚 T 細胞リンパ腫 (CTCL) の最も一般的な形態ですが、菌状息肉症とは関係のない他の種類の CTCL も多く、これらの疾患は異なる治療法で治療されます。
診断
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病気の初期段階は湿疹や乾癬に似ていることが多いため、診断が難しい場合があります。診断をより確実にするために、複数回の生検が推奨されます。この病気の基準は皮膚生検に基づいて決定されます。
- 表層の真皮乳頭層に帯状のリンパ球浸潤物が浸潤している
- 表皮屈性
- 真皮および表皮浸潤における異型「脳」T 細胞の存在。
ポートリ微小膿瘍（表皮に配置された 4 つ以上の異型リンパ球の凝集体）はこの疾患の特徴ですが、一般には存在しません。病気の段階に応じて、結節、血液、内臓を評価するためにさまざまな検査が指示される場合がありますが、ほとんどの患者では、斑点（平らな斑点）やプラーク（わずかに隆起した、または「しわのある」もの）として、病気は皮膚に限定されているように見えます。 「）」汚れ）。臀部細胞は末梢塗抹標本でよく見られます。
スタジアム
従来、菌状息肉症は前真菌症、真菌症、腫瘍性の 3 つの段階に分けられていました。前真菌性段階は、臨床的には紅斑性（赤色）、掻痒性、鱗状病変として現れ、顕微鏡的外観は診断的ではなく、表皮の乾癬様変化を伴う慢性非特異的皮膚疾患として表されます。真菌性段階では、浸潤性プラークが現れ、生検では、少数の明らかに異型なリンパ球を含む真皮内の多形性炎症性浸潤が示されます。これらの細胞は、表皮基底層に沿って個別に配置することができます。後者の所見は、海綿状症を伴っていないとしても、菌状息肉症を強く示唆します。腫瘍段階では、大脳核を含む中型のリンパ球の密な浸潤が真皮を拡張します。
予報
1999 年の米国の患者記録調査では、5 年相対生存率が 77%、10 年相対生存率が 69% であると報告されています。 11 年後でも、観察された相対生存率は依然として 66% でした。生存率の低下は、高齢化と黒人人種と相関関係があります。他の性別および婚姻状況グループと比較して、既婚女性の生存率が高いことが観察されました。
治療法
菌状息肉症はさまざまな方法で治療できます。一般的な治療には、単純な日光、紫外線（主にNB-UVB 312 nm）、局所ステロイド、局所および全身化学療法、局所表面照射、ヒストン脱アセチラーゼ阻害剤ボリノスタット、全皮膚電子照射、フォトフェレーシス、および全身療法（例、インターフェロン、レチノイド、レキシノイド）または生物学的療法。治療法は組み合わせて使用されることがよくあります。 2010年、米国食品医薬品局は、皮膚T細胞リンパ腫の掻痒症の治療に使用される局所オピオイド受容体競合拮抗薬であるナロキソンローションに希少疾病用医薬品の指定を認めた。
疫学
この病気が 20 歳未満で発症することはほとんどなく、女性よりも男性、特に 50 歳以上の人々で顕著に多いようで、実際に病気の発生率 (人口一人当たりのリスク) は増加しています。斑状斑疾患のみを患う患者の平均発症年齢は45～55歳ですが、腫瘍、 紅皮症（赤い皮膚）、または白血病型（セザリー症候群）を患う患者の場合は60歳を超えます。おそらく診断法の改善により、米国では菌状息肉症の発生率の増加が 2000 年まで観察されました。しかしそれ以来、報告されているこの病気の発生率は一定のままであり、2000年以前に観察された急激な増加の別の未知の理由を示唆しています。
話
菌状息肉症は、1806 年にフランスの皮膚科医ジャン・ルイ・マルク・アリベールによって初めて報告されました。菌状息肉腫という名前は非常に誤解を招きやすいもので、大まかに訳すと「真菌性真菌性疾患」となります。ただし、この病気は真菌感染症ではなく、非ホジキンリンパ腫の一種です。アリベールが重症例の皮膚腫瘍を真菌のようなものと表現したため、このように名付けられました。
研究
モガムリズマブはこの病気のために開発中であり、2018年1月にFDAによる優先審査を受けました。
- ベイギ、プーヤ・カーン・モハマド（2017）。菌状息肉症に対する臨床医向けガイド。シュプリンガー・インターナショナル・パブリッシング。 13～18ページ。土井：10.1007/978-3-319-47907-1_4。 ISBN 9783319479064。
- ローリー・アダムソン（2018年1月22日）。 「モガムリズマブがCTCLの優先審査を受ける – ASH臨床ニュース」。 ASH 臨床ニュース。
- Elorac, Inc.、皮膚 T 細胞リンパ腫 (CTCL) における掻痒症の新規局所治療薬の希少疾病用医薬品指定を発表
- ワン・H、ヨシポビッチ・G（2010年1月）。 「末期腎疾患、慢性肝疾患、リンパ腫患者における慢性かゆみの病態生理学と治療に関する新たな洞察」。国際皮膚科学ジャーナル。 49 (1): 1-11。土井:10.1111/j.1365-4632.2009.04249.x。 PMC 2871329。 PMID 20465602。
- モラレス・スアレス・バレラ、MM;ロピス・ゴンザレス、A.マルキーナ・ビラ、A.ベル、J. (2000)。 「菌状息肉症：疫学観察のレビュー」。皮膚科。 201 (1): 21–28。土井：10.1159/000018423。 ISSN 1018-8665。 PMID 10971054。
- アリバート JLM (1806)。サンルイ病院で観察された人々の病気の説明と、その治療に最適な治療法を紹介します（フランス語）。パリ：バロワレーヌ。 p. 286. 2012年12月12日のオリジナルからアーカイブ。