三叉神経痛

兆候と症状

この状態は、三叉神経セクションに沿った重度の顔面痛のエピソードを特徴とします。三叉神経は、眼神経 (V1)、上顎神経 (V2)、および下顎神経 (V3) という 3 つの主要な枝を持つ一対の脳神経です。神経の 1 つ、2 つ、または 3 つの枝すべてが影響を受ける可能性があります。 三叉神経痛は、最も一般的には三叉神経の中枝 (上顎神経、または V2) と下枝 (下顎神経、または V3) に影響を与えます。通常、1 回の攻撃は数秒から数分、または数時間続きますが、非常に短い間隔で数時間にわたって繰り返される場合もあります。他の場合では、毎日 4 ～ 10 件の発作しか経験されません。激しい痛みのエピソードが発作的に発生することがあります。痛みの感覚を説明するとき、人々はよく、顔のトリガー領域が非常に敏感であるため、接触や気流さえも発作を引き起こす可能性があると説明します。しかし、多くの人では明らかな刺激がなくても自然に痛みが生じます。食事、会話、髭剃り、歯磨きなどの一般的な活動によって引き起こされる可能性があるため、ライフスタイルに影響を与えます。風を感じたり、噛んだり、話したりすると、多くの患者の状態が悪化する可能性があります。被害者らによると、この発作は、刺すような電気ショック、灼熱感、鋭い痛み、圧迫感、押しつぶされるような痛み、爆発するような痛み、または撃たれるような痛みで、解決できなくなるものだと説明されています。また、痛みは通常、周期的に発生し、寛解が数か月、場合によっては数年続きます。症例の1〜6％は顔の両側に発生しますが、両方が同時に影響を受けることは非常にまれです。これは通常、三叉神経の両方に問題があることを示します。一方の三叉神経は顔の左側だけを担当し、もう一方の三叉神経は顔の右側を担当します。一部の人では、痛みの発作の頻度や重症度が時間の経過とともに悪化することが知られています。痛みは時間の経過とともに他の枝に広がる可能性がありますが、人によっては非常に安定したままです。痛みの急速な広がり、両側性の関与、または他の主要な神経幹との同時関与（神経 V および VII の痛みを伴うチックけいれんや神経 V および IX の症状の出現など）は、全身性の原因を示している可能性があります。全身性の原因としては、 多発性硬化症や頭蓋腫瘍の拡大などが考えられます。痛みがひどいと、顔を洗ったり、髭を剃ったり、口腔衛生を良好に保つことが困難になります。痛みは、特に人々が次の痛みの発作がいつ起こるか、そしてその痛みがどれほど深刻であるかを恐れながら生活しているため、日常生活活動に重大な影響を及ぼします。それらは重度のうつ病や不安症を引き起こす可能性があります。ただし、すべての人が上記の症状を経験するわけではなく、TN には亜型が存在します。これらの 1 つは、顔面痛の新しい分類に基づいた非定型三叉神経痛 (「三叉神経痛 2 型」または痛みを伴う三叉神経痛) です。このような場合には、50% 以上の確率で、より持続的でそれほど重度ではない背景痛が存在し、ショックというよりも灼熱感や刺すような痛みと表現されます。三叉神経障害性疼痛は TN2 に似ていますが、古典的な TN に関連する電気インパルスを伴う場合があります。痛みは通常一定であり、チクチクとした感覚、しびれ感を引き起こすこともあります。この痛みは、外傷、顎の手術、歯科治療などによる 1 つまたは複数の三叉神経への意図しない損傷が原因です。これらの神経痛は治療が困難ですが、通常、患者には他のタイプの神経痛と同じ鎮痙薬や三環系抗うつ薬が投与されます。外科的オプションには、DREZ 病変 (後根侵入領域) および MCS または運動皮質刺激が含まれます。 TN は、顔面の外傷や歯科処置による三叉神経の損傷に関連する他の形態の片側性疼痛とは区別する必要があります。これは、痛みの感覚や体温の低下などの感覚の変化が認められるため、有痛性三叉神経障害または外傷後神経障害と呼ばれることがよくあります。異なる治療経路が使用されるため、これは重要です。三叉神経痛は帯状疱疹の発作後に発生することもあり、帯状疱疹後神経痛は体の他の部分と同じ症状が現れます。麻酔痛としても知られる三叉神経求心路遮断痛 (TDP) は、神経の問題を外科的に矯正しようとした後の三叉神経への意図的な損傷によって生じます。この痛みは通常、灼熱感やしびれを伴って継続的に続きます。 TDP の治療は非常に困難です。これ以上の介入は通常効果がなく、人に害を及ぼす可能性があるためです。

原因

三叉神経は、顎の上の顔から発せられる接触（圧力）、熱感覚（温度）、侵害受容（痛み）などの感覚データを担当する混合脳神経です。また、咀嚼筋（咀嚼には関与するが顔の表情には関与しない筋肉）の運動機能にも関与しています。この疼痛症候群の考えられる原因を説明する理論がいくつかあります。以前は、神経が頭蓋骨の内側から外側への開口部で圧迫されていると考えられていました。しかし、主要な研究は、この病気には、橋との接続部近くにある三叉神経の微小血管を圧迫したり脈打ったりする、拡張または伸長した血管（最も一般的には上小脳動脈）が関与していることが示唆されています。このような圧迫により、神経を保護するミエリン鞘が損傷し、神経が不規則かつ過剰に機能する原因となる可能性があります。これにより、神経が支配する領域がわずかに刺激されるだけで痛みの発作が起こり、刺激が止まった後に痛みの信号を遮断する神経の能力が妨げられる可能性があります。このタイプの傷害は、動脈瘤（血管の膨らみ）、AVM（動静脈奇形）、小脳橋角のくも膜嚢胞や髄膜腫などの腫瘍、または次のような外傷性事象によって引き起こされることはまれです。自動車事故。短期間の末梢圧迫は多くの場合痛みを伴いません。持続的な圧迫により、潜在的な軸索の連続性が失われることなく、局所的な脱髄が起こります。慢性的な神経絞扼は主に脱髄を引き起こし、その後に進行性の軸索変性が起こります。したがって、「三叉神経痛はガッセル神経節、後根、またはその両方の軸索の脱髄に関連していることが広く受け入れられています。」この圧迫は、三叉神経上にある上小脳動脈の異常な枝に関連している可能性があることが示唆されています。動脈瘤、多発性硬化症、小脳隅角腫瘍以外の原因としては、後頭蓋窩の腫瘍、その他の拡大病変、さらには脳卒中によって引き起こされる脳幹疾患などがあります。 7件の研究データによると、三叉神経痛は多発性硬化症患者の3～4％に見られます。これは三叉神経脊髄路複合体の損傷によるものと考えられています。三叉神経痛は、MS の患者でもそうでない患者でも同様の症状を示します。帯状疱疹の後に起こる帯状疱疹後神経痛は、三叉神経が損傷すると同様の症状を引き起こすことがあります。 [明らかな]構造的原因がない場合、この症候群は特発性と呼ばれます。

診断

三叉神経痛は、神経学的および理学的検査の結果および患者の病歴に基づいて診断されます。

処理

明確な身体的診断や臨床検査のない多くの病気と同様に、TN も誤診されることがあります。 TN 患者は、明確な診断が下される前に、多くの臨床医の助けを求めることがあります。 TN の迅速な治療と診断の必要性を示す証拠があります。患者がTNに苦しむ期間が長ければ長いほど、痛みに関連する神経経路を逆転させるのが難しくなる可能性があると考えられています。鑑別診断には顎関節症も含まれます。 TN は舌や顔の筋肉の動きによって引き起こされる可能性があるため、神経因性疼痛ではなく深部体性疼痛の臨床的特徴を持つ咀嚼性骨痛とは区別する必要があります。咀嚼骨の痛みは従来の下顎局所麻酔ブロックでは止まりません。歯科医が行うことができる簡単なテストは、痛みがこの枝にある場合に、咀嚼性の骨の痛みを抑制しないが、TNを抑制するため、従来の劣った歯科用局所麻酔薬ブロックを行うことです。

医学

• 抗けいれん薬のカルバマゼピンが第一選択の治療法です。二次治療薬には、バクロフェン、ラモトリギン、オキシカルバゼピン、フェニトイン、ガバペンチン、プレガバリンなどがあります。未管理の研究では、クロナゼパムとリドカインが効果的である可能性が示唆されています。
• アミトリプチリンなどの抗うつ薬は、特にプレガバリンなどの抗けいれん薬と併用した場合、三叉神経痛の治療に優れた効果を示しています。
• デュロキセチンは抗うつ薬であるため、神経障害性疼痛の一部の症例、特に大うつ病性障害の患者にも使用できるという証拠がいくつかあります。ただし、これは決して第一選択の治療法として考慮されるべきではなく、専門家のアドバイスに基づいてのみ試行されるべきです。
• TN の治療におけるモルヒネやオキシコドンなどのアヘン剤の使用については議論の余地があり、神経障害性疼痛に対するそれらの有効性についてはさまざまな証拠があります。一般に、オピオイドは TN に対して効果がないと考えられているため、処方されるべきではありません。

外科的

外科的治療の証拠は乏しい。手術は通常、薬が効果がないことが判明した場合、または薬の副作用が耐えられない場合にのみ推奨されます。手術後は痛みがある程度軽減される可能性がありますが、顔面のしびれなどの副作用が発生するリスクも高くなります。微小血管減圧は、最も長く持続する痛みの軽減をもたらすと思われます。経皮的高周波熱溝切開術は、定位放射線手術と同じくらい効果的です。ただし、時間の経過とともに有効性は低下します。外科的介入は、非破壊的介入と破壊的介入に分けられます。

非破壊的

• 微小血管減圧術 – これには、耳の後ろを小さく切開し、その領域から骨を採取することが含まれます。髄膜を切開して神経を露出させます。神経の血管圧迫を穏やかに動かし、スポンジ状のパッドを圧迫と神経の間に配置して、不要な脈動を止め、ミエリン鞘の治癒を可能にします。

破壊的

すべての破壊的処置は、顔のしびれ、術後の軽減、および痛みの軽減をもたらします。

• 顔の神経が 3 つのセクションに分かれている起点まで針またはカテーテルを挿入し、この領域を意図的に損傷してしびれを生じさせると同時に痛みの信号を停止する経皮的技術。これらの技術は、他の手術が失敗した場合や、高齢者など医学的に手術に適さない人に対して特に効果的であることが証明されています。
• バルーン圧縮 – この時点でバルーンを膨張させると損傷が生じ、痛みの信号が止まります。
• グリセリン注射 – この部位にグリセリンと呼ばれる腐食性液体が沈着すると、神経に損傷が生じ、痛みの信号が妨げられます。
• 高周波熱凝固根茎切除術 – 加熱した針を当ててその箇所の神経を損傷します。
• 定位放射線手術は、体の小さな領域に高出力のエネルギーを集中させる放射線療法の一種です。

サポート

心理的および社会的サポートは、慢性疾患や三叉神経痛などの慢性疼痛状態の管理において重要な役割を果たすことがわかっています。慢性的な痛みは、本人と周囲の人々の両方に絶え間ないフラストレーションをもたらす可能性があります。その結果、多くの擁護団体が存在します。

話

三叉神経痛は、医師のジョン・フォザーギルによって最初に報告され、エジンバラ大学医学部の卒業生であるジョン・マレー・カルノチャンによって外科的に治療されました。歴史的に、TN は 1896 年と 1912 年に 123 件の TN 症例を対象とした Harvey Cushing の研究により「自殺病」と呼ばれていました。

社会と文化

TN 患者には、次のような著名な人々が含まれます。

• 4度イギリス首相を務めたウィリアム・グラッドストンもこの病気を患っていたと言われている。
• 起業家で作家のメリッサ・シーモアは、2009年にTNと診断され、微小血管減圧手術を受けた十分に文書化された症例で、雑誌や新聞で報道され、オーストラリアでのこの病気に対する一般の意識の向上に貢献しました。その後、シーモアはオーストラリア三叉神経痛協会の後援者に任命されました。
• インドで最も成功した映画スターの一人であるサルマン・カーンは、2011 年に TN と診断され、国内外のメディアで大きく取り上げられました。アメリカで手術を受けた。
• 全アイルランドゲーリックフットボールチャンピオンのクリスティ・トイは、2013年にこの病気と診断された。彼は5か月間自宅の寝室で過ごし、2014年シーズンに復帰し、チームを再び全アイルランド決勝に導いた。
• ポプラ・アンド・ライムハウス議員のジム・フィッツパトリック氏は、脳神経手術を受ける前に三叉神経痛に苦しんでいたと明かした。彼は議会で自分の状態について公然と話しており、慈善団体TNA UKの著名な人物でもある。
• アンドレア・ジェンキンス – モーリーとアウトウッドの国会議員 – テネシー州の診断は、首相の質問に関するテレビ討論中に明らかになり、その間彼女は自分の言葉を言い出すのに苦労した。
• ジェファーソン・デイビス – アメリカ南部連合大統領
• チャールズ・サンダース・パース – アメリカの哲学者、科学者、そしてプラグマティズムの父。
• グロリア・スタイネム – アメリカのフェミニスト、ジャーナリスト、社会活動家、政治活動家
• 1980年代から1990年代に人気を博したアフリカのシンガーソングライター、アネリ・ヴァン・ローエンは、2004年に非定型三叉神経痛と診断された。 2007年に症状を緩和するために行われた外科的治療中に、ヴァン・ローエンは永久的な神経損傷を負い、それが原因で彼女は公演からほぼ完全に撤退することになった。
• HR、ハードコアパンクバンドBad Brainsのシンガー