ペルテス病

兆候と症状

一般的な症状には、股関節、膝（股関節の病状により正常な膝に痛みが移る可能性があります）、または股関節または脚の動き、特に股関節の内旋（膝を 90 度に曲げたとき、下肢を膝から遠ざけるとき）によって引き起こされる鼠径部の痛みが含まれます。体の中心）、悪化します。特に外転や内旋の際に可動域が狭くなり、患者は足を引きずります。通常、痛みは軽度です。大腿部の筋肉の萎縮は、不使用や脚の長さの不平等によって発生する可能性があります。場合によっては、長時間にわたる立ったり、歩いたり、走ったり、ひざまずいたり、前かがみになったりするなど、特定の活動が損傷部位に重度の刺激や炎症を引き起こす可能性があります。重度の大腿骨壊死の場合、痛みは通常、慢性的なズキズキとした感覚であり、活動によって増加します。最初の兆候は、 成長痛として無視されることが多い子供の痛みであり、特に疲れたときに足を引きずったり、その他の関節の保護機構が現れたりします。痛みは通常股関節に発生しますが、膝にも感じられる場合があります（関連痛）。場合によっては、子供は損傷した側を優先し、体重のほとんどを「正常な」脚に置くため、影響を受けていない股関節や脚に痛みを感じます。それは主に男児の病気です（比率4：1）。ペルテスは通常 5 歳から 12 歳の間に診断されますが、早ければ 18 か月で診断されることもあります。通常、この状態は片側の股関節にのみ見られますが、診断された子供の約 10% では、ペルテスは両側性と診断されます。

原因

レッグは原因は大腿骨端への血液供給の障害であると考え、カルベはくる病が原因であると考え、ペルテスはおそらく変性関節炎を引き起こす感染がLCP病を引き起こすと結論付けた。現在、遺伝、外傷、内分泌機能不全、炎症、栄養、循環血行動態の変化など、多くの要因が関与しています。危険因子は、障害や不均衡な成長、低出生体重、骨格成熟の遅れ、低身長、全身性ホルモンの変化、経済指標の低さだけに限定されません。ペルテス病の原因は誰も特定していませんが、関節への血流の減少が知られています。理論的には、円大腿動脈が狭窄するか、あるいは早期に閉塞するまで病気が進行しており、内側回旋動脈が引き継ぐ時間がなくなってしまいます。大腿骨の内側回旋動脈は、大腿骨頭への主な血液供給源です。 LCP 病は、特発性の血管収縮性疾患です。大腿骨頭の変形、平坦化、虚脱などの症状は、通常 4 歳から 10 歳の間に発生し、その多くは白人系の男児に発生します。 LCP 疾患に罹患した子供は、不均等な歩行や可動範囲の制限を示すことが多く、軽度から重度の鼠径部の痛みに悩まされます。たとえば、子供は暦的には 6 歳ですが、骨の成熟度という点ではわずか 4 歳である可能性があります。その後、子供は 6 歳児に適した活動に取り組むことができますが、年長の子供ほどの骨強度がなければ、これらの活動は股関節の平坦化や骨折につながる可能性があります。遺伝学が決定要因ではないようですが、血栓を溶解するために使用される抗凝固作用のある血液因子の不足は、関節に血液を供給する血管の閉塞を引き起こす可能性があります。抗凝固剤としても機能するプロテイン C とプロテイン S が欠乏している可能性もあります。これが事実である場合、その欠乏により大腿円靱帯動脈内で血栓が形成され、大腿骨頭への血液供給が妨げられる可能性があります。長年にわたって多くの理論が発表されてきましたが、専門的な研究に耐えられるものはありませんでした。

診断

股関節 X 線写真は、診断を示唆および/または検証することができます。 X線検査では通常、平らになり、後に断片化した大腿骨頭が観察されます。 X 線検査が決定的でない場合は、骨スキャンまたは MRI が診断に役立つ場合があります。通常、X線写真による変化は臨床発症から6週間以上遅れるため、早期診断のために骨シンチグラフィーやMRIが行われます。 MRI の結果はより正確です (つまり、単純 X 線の 88 ～ 93% に対して 97 ～ 99%)。 MRI または骨シンチグラフィーが必要な場合、大腿骨頭端 (発達中の大腿骨頭) まで広がる斑状の血管領域に基づいて陽性診断が下されます。

処理

治療の目標は、成人後に重度の変形性関節症を発症するリスクを軽減できるように、痛みを軽減し、股関節の動きの喪失を軽減し、永久的な大腿骨頭の変形を予防または最小限に抑えることです。リスクと治療の選択肢を評価するには、小児整形外科医による評価が推奨されます。年少の子供は年長の子供よりも予後が良好です。治療は歴史的に、病気が治まるまで関節から機械的圧力を取り除くことに焦点を当ててきました。オプションには、牽引（大腿骨を骨盤から分離し、磨耗を軽減するため）、可動性を回復するための装具（多くの場合数か月、平均18か月）、理学療法、および永久的な関節損傷により必要な場合の手術が含まれます。日常生活活動を維持するためにカスタムメイドの装具を使用する場合があります。夜間の牽引は、歩行補助具の代わりに、または組み合わせて使用​​できます。これらの装置は大腿骨頭を内部で回転させ、脚を 45° の角度に向けます。装具は腰椎の近位から開始し、手足の長さを地面まで伸ばすことができます。最も機能的なブレーシングは、スコティッシュ・ライト・ブレースから派生したヒップベルトと大腿部のカフによって実現されます。これらの装置は通常、医師によって処方され、義肢装具士によって挿入されます。いくつかの研究によれば、スコティッシュ・ライト装具の臨床結果は良好ではなく、その使用はもはや適切ではありません。多くの子供、特に 6 歳未満でこの病気を発症した子供は、介入を必要とせず、単に股関節に影響を与える接触スポーツやゲームを避けるよう求められます。年長児（6歳以降にペルテスが発症）の場合、最良の治療選択肢は依然として不明です。 8歳以上の年長児に対する現在の治療オプションには、長期間の非体重負荷、骨切り術（大腿骨、骨盤、または棚骨切り術）、および股関節にかかる体の重量を軽減する創外固定器を使用した股関節伸延法が含まれます。 。これにより、大腿骨の上部が再び成長するためのスペースが生まれます。ペルテス協会には、可能な限り通常の生活を送れるように借りることができる機器の「ライブラリ」、ニュースレター、ヘルプライン、子供と親の孤立感を軽減するための家族向けイベントがあります。ペルテス病の治療中はランニングや衝撃の大きいスポーツは推奨されませんが、股関節への機械的ストレスを制限する他のさまざまな活動を通じて、子供たちは活動的に過ごすことができます。水泳はストレスを最小限に抑えながら股関節の筋肉を最大限に動かすことができるので、強くお勧めします。ストレスを最小限に抑えられるサイクリングも良い選択肢です。理学療法では通常、毎日の一連の運動が行われ、毎週理学療法士と面談して進捗状況を監視します。これらのエクササイズは、股関節窩内の大腿骨の全可動域を改善し維持することに焦点を当てています。大腿骨と股関節窩の接合部分が完全に滑らかになるようにするには、治癒過程でこれらのエクササイズを実行することが不可欠です。これにより、病気の長期的な影響が最小限に抑えられます。ゾレドロネートやイバンドロネートなどのビスホスホネートの使用は現在調査中ですが、最終的な推奨事項はまだありません。ペルテス病は自然に治りますが、大腿骨頭の変形が残ると長期にわたる問題が発生する可能性があります。治療は、病気を「治す」ことではなく、病気の進行に伴うダメージを最小限に抑えることを目的としています。ステロイドやアルコールは関節に必要な血液中の酸素レベルを低下させるため、使用しないことをお勧めします。年齢を重ねると、影響を受ける関節を保護するための悪い姿勢や歩き方のパターンが原因で、膝や背中の問題が発生することがあります。この状態は股関節の関節炎にも関連していますが、これは避けられない結果であるようです。すでに損傷した股関節は日常的に磨耗しているため、人工股関節置換術は比較的一般的です。個人差はありますが、一般的には50歳を過ぎた頃からです。

予報

6 歳未満の小児は、壊死した骨の血行再建と再構築を行う時間があり、病気が治まった後に大腿骨頭が回復して球形を保つ可能性が高いため、予後が最も良好です。 10 歳以降にペルテス病と診断された子供は、変形性関節症や大股関節症を発症するリスクが非常に高くなります。 LCP 疾患の診断が 8 歳以降に行われた場合、非外科的治療よりも外科手術の方が良好な転帰を達成できます。レッグ・カーベ・ペルテス病の治癒時の大腿骨頭の形状は、変性関節炎のリスクの最も重要な要素です。したがって、大腿骨頭の形状と股関節の一致が結果を評価する最も有用な尺度になります。

疫学

ペルテス病は、幼児に最も一般的な股関節疾患の 1 つで、年間 100,000 人の子供のうち約 5.5 人が発症します。子供がこの病気を発症する生涯リスクは約 1,200 人に 1 人です。男の子は女の子よりも約3〜5倍頻繁に影響を受けます。ペルテス病の新たな症例が 14 歳以降に発生することはほとんどありません (14 歳以降に診断された場合、通常は幼児期からの古い病気か、別の原因による無血管性壊死です)。南半球では信頼できる疫学が不足していますが、北欧の白人は他の人種よりも頻繁に影響を受けるようです。患者の子供自身のリスクはわずかに増加する可能性がありますが、これが遺伝的素因によるものなのか、共通の環境要因によるものなのかは不明です。最も一般的には 3 歳から 12 歳の人に発生し、中央値は 6 歳です。英国の発生率は興味深いパターンを示しており、ロンドンでは発生率が低く、より北部の地域では病気が徐々に増加しています（スコットランドで最大）。少なくとも先進国では、社会経済的に恵まれない地域ではこの病気のリスクが高いことを示唆する証拠もありますが（成人の心臓病などの病気と同様の傾向）、その理由はまだ不明です。考えられる説明の 1 つはタバコの煙への曝露ですが、これは喫煙とペルテス病の両方に共通する強い社会経済的勾配によって大きく混乱しています。研究グループは、妊娠中の子供と母親の栄養因子に興味を持っています。

話

• 1897年: この病気はカレル・マイドル(1853-1903)によって初めて記載された。
• 1909 年: ヘニング ヴァルデンストローム (1877-1972) がこの病気を説明し、 結核が原因であると考えました。
• 1910年: 独立して働いていた3人の医師によって、この病気は結核とは無関係であると認識された。レッグ・カルヴェ・ペルテスは、アーサー・レッグ (1874-1939)、ジャック・カルヴェ (1875-1954)、ゲオルク・ペルテス (1869-1927) の 3 人の医師にちなんで名付けられました。

研究の方向性

英国では、英国整形外科サーベイランス研究と呼ばれる全国規模の研究が、2016 年にペルテス病の各症例の詳細の収集を開始しました。この研究の目的は、最良の治療法に関する大規模な臨床試験が開始される前に、この病気に関する中心的な情報を収集することです。ペルテス病を治療するイングランド、スコットランド、ウェールズの病院は、新たな症例の詳細を収集しているが、この研究は、イングランド、スコットランド、ウェールズの全国レベルのNHS研究承認チームであるペルテス協会の支援を受けている。国立衛生研究所とアルダー・ヘイ・チャリティーによって資金提供されています。

その他の動物

LCP 病は、小型犬（通常は体重 25 ポンドまでの犬）における大腿骨頭の無血管性壊死です。 LCP 病は、1935 年に Tutt によって初めて獣医学文献に記載されました。タットは、この病気が Waldenstromin (1909 年) が人間で説明したものとほぼ同じであると説明しました。小型犬、特にトイ・プードル、ヨークシャー・テリア、パグ、ジャック・ラッセル・テリア、ウエスト・ハイランド・ホワイト・テリア、ダックスフントが影響を受ける可能性があります。病気の 80% が雄犬に発生する人間とは対照的に、犬には性別による好みは見られません。ただし、小児と同様、この病気は通常片側性であり、両側性疾患の発生率はわずか約 10 ～ 15% です。発症年齢は 4 ～ 12 か月の間で変化し、発生率のピークは約 7 か月です。犬における無血管壊死とその後の血管再生および大腿骨頭の骨のリモデリングを伴う病理は、確かに血管の病因を示唆していますが、この病気の原因はまだ完全には理解されていません。股関節の痛みは通常、生後 6 ～ 8 か月の間に始まります。症例の 12 ～ 16% では、この病気は両側性です。診断には、大腿骨頭の混濁の増加と局所的溶解、さらに病気の後期には虚脱と大腿骨頸部骨折を示す X 線写真が必要です。推奨される治療法は大腿骨頭の外科的除去ですが、限られた数の症例（いくつかの研究によると25％未満）では保存的治療（安静、動きの制限、鎮痛剤）が効果がある場合があります。犬の場合、手術の予後は良好です。プレドニゾロン錠も役立ちます。