失行症

種類

失行症には次のようなさまざまな種類があります。

• 観念運動失行：これらの患者は、意味記憶に依存した運動行動を計画または実行する能力に欠陥があります。彼らは、動作の実行方法を説明することはできますが、「歯を磨くふりをする」または「酸っぱいレモンをかじるようなものです」「丸くなる」などの動作を「想像」したり、実行したりすることができません。しかし、ある行動を実行するときに自動的に実行する能力が損なわれていない場合、それは自動随意解離と呼ばれます。たとえば、頼まれたときに電話に出ることはできないかもしれませんが、電話が鳴ったときに何も考えずに行動できるようになるかもしれません。
• 観念的/概念的失行: 患者は課題を概念化できず、複数段階の行動を実行できません。適切な運動プログラムを選択して実行できない状態です。たとえば、パンをトースターに入れる前にパンにバターを塗る、靴下を履く前に靴を履くなど、患者は間違った順序で行動を行う可能性があります。また、必要なアイテムやツールが与えられたときに、学習したタスクを自発的に実行する能力も失われます。たとえば、患者にドライバーが与えられた場合、患者はボールペンのようにそれを使って字を書こうとしたり、歯ブラシで髪をとかそうとしたりするかもしれません。
• 頬顔面または口腔顔面の失行：非言語的口腔または頬顔面の観念運動失行は、要求に応じて顔の動きを行うことが困難であることを表します。たとえば、尋ねられたときに唇をなめたり口笛を吹くことができない場合は、命令に応じて舌、頬、唇、喉、喉頭を自発的に動かすことができないことを示します。
• 構成性失行: 重なり合う形状など、単純な構成を描画または構築できないこと。
• 歩行失行：歩行などの下肢の正常な機能を発揮できなくなること。これは運動機能や感覚機能の喪失によるものではありません。
• 四肢の運動失行：四肢の自発的な動きが障害されます。たとえば、四肢失行症に罹患している人は、手を振って挨拶することが難しい場合があります。
• 眼球運動失行> 眼球運動失行: 特に視線をターゲットに向ける衝動的な動きの際に、目を動かすことが困難になります。これは、バリント症候群の 3 つの主要な要素の 1 つです。
• スピーチ失行（AOS）：話すために必要な動きを計画したり調整したりすることが困難です（例：ポテト=トタポ、トパト）。AOSは、口頭理解、読解、ライティング、調音、韻律などの分野で問題なく独立して発生する可能性があります。

原因

失行は、ほとんどの場合、脳の優位な（通常は左）半球、通常は前頭葉と頭頂葉の病変が原因です。病変は、 脳卒中、後天性脳損傷、またはアルツハイマー病やその他の認知症、パーキンソン病やハンチントン病などの神経変性疾患が原因である可能性があります。失行は、非優位半球（通常は右半球）を含む脳の他の領域の病変によって引き起こされる可能性もあります。観念運動失行は通常、脳の優位半球、特に頭頂部および運動前野への血流の減少が原因です。これは皮質基底核変性症の患者によく観察されます。理想的な失行は、 失語症に関連する領域の近くの支配半球に病変のある患者で観察されています。ただし、脳障害による観念性失行についてはさらなる研究が必要です。前頭葉および側頭葉の領域における病変の位置は、理想的な失行で起こる運動計画の困難、およびそれを特定の失語症と区別す​​ることの困難の説明を提供するであろう。構成性失行は、下側の非優性頭頂葉の病変によって引き起こされることが多く、脳損傷、病気、腫瘍、または脳病変を引き起こす可能性のある別の状態によって引き起こされる可能性があります。

診断

定性的および定量的研究はありますが、失行を評価するための正しい方法についてはほとんど合意がありません。以前の方法に対する批判には、標準的な心理測定特性への準拠や、研究以外の用途への転用が難しい研究固有の設計が含まれます。上肢失行測定テスト (TULIA) は、ジェスチャー生成の定性的および定量的評価を通じて上肢失行を判定する方法です。失行症を評価したこれまでの出版物とは対照的に、TULIA の信頼性と有効性は徹底的に調査されています。 TULIAは、非象徴的（「鼻先に人差し指を置く」）、自動詞（「手を振ってさよなら」）、および他動詞（「ハンマーの使い方を教えて」）のジェスチャーの模倣とパントマイムに関するサブテストで構成されています。 。完全な失行評価を行うために、識別タスク (よく実行されたタスクとそうでないタスクを区別する) と認識タスク (パントマイムのジェスチャーにどのオブジェクトが対応するかを示す) もテストされることがよくあります。ただし、正式なテストのスコアと日常生活機能または日常生活活動 (ADL) の実際のパフォーマンスの間には強い相関関係がない可能性があります。失行症の包括的な評価には、正式な検査、ADLの標準化された測定、日常生活の観察、自己報告アンケート、患者とその家族との的を絞った面接が含まれるべきである。前述したように、失行症を失語症と混同すべきではありません。ただし、それらは同時に発生することがよくあります。失行は失語症を伴うことが非常に多いため、AOS を示す人はある程度の失語症も抱えていると考えるべきだと多くの人が考えていることがわかっています。

処理

失行症の人の治療には、言語療法、作業療法、理学療法が含まれます。一般に、急性の場合は失行が自然に解消する傾向があるなど、さまざまな理由から失行の治療にはほとんど注意が払われてきませんでした。さらに、失行症を定義する運動能力の自動的な自発的解離の性質は、患者が日常生活の中で、求められたときに依然として自動的に活動を実行できる可能性があることを意味します。しかし、研究によると、失行症に苦しむ患者は日常生活における機能的自立が低く、失行症の治療を裏付ける証拠はほとんどないことがわかっています。しかし、これまでの失行症の治療に関する文献レビューでは、この分野はまだ治療設計の初期段階にあるものの、失行症の治療に特定の側面を組み込むことができることが示されています。 1つの方法はリハビリテーション治療であり、これは失行や日常生活活動にプラスの影響を与えることが示されています。このレビューでは、リハビリテーション治療は、異なる文脈状況で同じジェスチャーを実行する方法を患者に教えるために使用される 12 の異なる文脈上の手がかりで構成されていました。追加の研究では、さまざまな形式のジェスチャー療法も推奨されており、セラピストからの合図は徐々に少なくなり、患者はジェスチャー（物を使用するか、象徴的に重要なジェスチャーと重要でないジェスチャーのいずれか）を行うように指示されます。失行症の患者の場合、症状の重症度に応じて、何らかの代替的かつ強化的なコミュニケーションの使用が必要になる場合があります。前述のジェスチャーに加えて、患者は必要に応じてコミュニケーション ボードやより高度な電子機器を使用することもできます。それぞれのケースが異なるため、単一の治療法やアプローチが失行患者の治療に最適な方法であるかどうかは証明されていません。ただし、個人セッションは通常、家族や友人のサポートがある場合に最も効果的です。治療に対する反応は患者ごとに異なるため、大幅な改善を達成する患者もいますが、あまり進歩しない患者もいます。失行症の治療における全体的な目標は、音声の運動計画を治療することであり、音素 (音声) レベルで治療することではありません。研究によると、発話失行のある人は、目標の単語の反復と発話速度に焦点を当てた治療を受ける必要があることが示唆されています。この研究では、失行症治療の全体的な目標は、音声明瞭度、発話速度、対象となる単語の明瞭度を改善することであることが示唆されました。

予報

失行症患者の予後はさまざまです。治療により、大幅に改善する患者もいますが、ほとんど改善が見られない患者もいます。失行症のある人の中には、コミュニケーション補助具を使用すると効果が得られる場合があります。しかし、失行症を患う人の多くはもはや自立できません。手足や歩行の失行のある人は、自分自身や他人に怪我を引き起こす可能性のある活動を避けるべきです。失行症の患者をサポートするための追加の適応症として、作業療法、理学療法、および遊び療法が考慮される場合があります。これらのチームメンバーは、SLP と協力して、失行症の人々に最適な治療法を提供することができます。しかし、四肢失行症の人は運動の指示が難しいため、脳卒中やその他の脳損傷に対する作業療法が困難になる場合があります。失行症の治療に有効であると証明された薬剤はありません。