眼球運動失行

兆候と症状

コーガン症候群は、耳と目の炎症を特徴とする稀なリウマチ性疾患です。コーガン症候群は、視覚障害、難聴、 めまいを引き起こす可能性があります。この病気は体の他の部位でも血管の炎症（ 血管炎と呼ばれる）を引き起こす可能性があり、重篤な臓器損傷を引き起こしたり、場合によっては罹患者の 15% が死亡したりする可能性があります。最も一般的には20代または30代で発生します。原因は不明です。しかし、一説には、体の免疫系が誤って目や耳の組織を攻撃する自己免疫疾患であるというものがあります。

原因

コーガン症候群は現在、自己免疫疾患であると考えられています。目と耳の炎症は、内耳と目の組織を攻撃する抗体を生成する患者自身の免疫システムによるものです。一部の患者の血液中に自己抗体が検出される場合があり、これらの抗体は内耳組織を攻撃することが実験室研究で示されています。一部の患者ではコーガン症候群が発症する前にクラミジア・ニューモニエという細菌の感染が検出されており、一部の研究者はこの感染によって自己免疫疾患が引き起こされるのではないかという仮説を立てている。肺炎クラミジアは軽度の肺炎の一般的な原因であり、この細菌に感染した患者の大多数はコーガン症候群を発症しません。

診断

白血球数、赤血球沈降速度、およびC反応性タンパク質検査が異常である可能性があり、血液中の血小板レベルが異常に高かったり、赤血球が少なすぎる可能性がありますが、これらの所見はいずれも病気の信頼できる指標ではありません。 。細隙灯検査は必須です。最近の研究では、高解像度 MRI と内耳抗原に対する抗体が役立つことが示されています。コーガン症候群は小児でも発生する可能性があり、この状況では特に認識が困難です。

処理

より重度の病気の場合は、炎症反応を軽減するために経口コルチコステロイドが必要になる場合があります。大量のステロイドが必要な場合、または病気が重篤でステロイド療法に反応しない場合は、他の免疫抑制薬が推奨されることがよくあります。これらの免疫抑制薬には、メトトレキサート、シクロホスファミド、シクロスポリン、アザチオプリンなどがあります。場合によっては、これらの薬を組み合わせて処方されることもあります。場合によっては、病気によって耳の血管が損傷した場合、人工内耳を使用して聴力をある程度回復させることがあります。シンナリジンは主に乗り物酔い、めまい、メニエール病、コーガン症候群に伴う吐き気や嘔吐の治療に使用されます。研究では、一部の患者の難聴が大幅に改善されることが示されています。

話

1945年、眼科医デヴィッド・グレンデニング・コーガン(1908-1993)は、後に彼の名を冠することになる「非梅毒性間質性角膜炎と前庭聴覚症状」について初めて説明した。 1963 年に、「ローガン症候群」としても知られる非定型型のコーガン症候群が初めて報告されました。