兆候と症状
非ホジキンリンパ腫の徴候と症状は、体内のその位置によって異なります。症状には、リンパ節の腫れ、発熱、寝汗、体重減少、倦怠感などがあります。その他の症状には、 骨の痛み、胸の痛み、かゆみなどがあります。成長が遅い形態もあれば、急速に成長する形態もあります。リンパ節の肥大は、体の表面に近づくと皮下にしこりを感じることがあります。皮膚のリンパ腫によって、かゆみ、赤、紫のしこりが生じることもあります。脳のリンパ腫は、衰弱、発作、思考の問題、性格の変化を引き起こす可能性があります。
原因
リンパ腫の多くの異なる形態には、異なる原因があると考えられます。考えられる原因と、少なくとも一部の形態の NHL との関連性には、次のようなものがあります。
- 感染性病原体:
- ポリ塩化ビフェニル (PCB)、ジフェニルヒダントイン、ダイオキシン、フェノキシ除草剤などの一部の化学物質。
- 放射線療法や化学療法などの医療処置
- クラインフェルター症候群、チェディアック・東症候群、 運動失調・毛細血管拡張症候群などの遺伝病
- 自己免疫疾患、例えば、 シェーグレン症候群、 セリアック病、関節リウマチおよび全身性エリテマトーデス>エリテマトーデス。
ファミリコンポーネント
家族性リンパがんはまれです。家族性リンパ腫のリスクは複数のリンパ腫サブタイプで増加しており、共通の遺伝的病因が示唆されています。しかし、特定のサブタイプの家族歴は、そのサブタイプのリスクと最も強く関連しており、これらの遺伝的要因がサブタイプ固有であることを示しています。ゲノムワイド関連研究 (GWAS) は、41 の遺伝子座から 67 個の一塩基多型 (SNP) を同定することに成功し、そのほとんどはサブタイプ特異的です。
HIV/エイズ
疾病管理予防センター (CDC) は、1987 年に特定の種類の非ホジキンリンパ腫をエイズを定義するがんとして含めました。 HIV 自体ではなく、免疫抑制がこの悪性腫瘍の発症に関与しており、免疫抑制の程度と NHL 発症のリスクとの間には明らかな相関関係があります。さらに、HTLV などの他のレトロウイルスも HIV と同じメカニズムで感染する可能性があり、共感染率の増加につながります。 HIV 感染の自然な経過は時間の経過とともに大きく変化しました。その結果、HIV感染者の非ホジキンリンパ腫(NHL)の割合は近年大幅に減少しました。
処理
NHL の従来の治療には、化学療法と幹細胞移植が含まれます。 非ホジキンリンパ腫に対する最も一般的な化学療法は R-CHOP です。しかし、免疫療法にも進歩があります。ベンダムスチンも使用されます。
疫学
2010 年の世界の死亡者数は 210,000 人で、1990 年の 143,000 人から増加しました。非ホジキンリンパ腫の発生率は年齢とともに着実に増加しています。 45 歳までの NHL は女性より男性の方が一般的です。
米国
米国では、2007 年から 2011 年のデータによると、成人 10 万人あたり年間約 19.7 人の NHL 症例があり、年間成人 10 万人あたり 6.3 人が死亡しています。男性と女性の約 2.1 パーセントが人生のある時点で NHL と診断され、約 530,919 人が非ホジキンリンパ腫を抱えて暮らしています。米国癌協会は、非ホジキンリンパ腫を米国で最も一般的な癌の 1 つとして挙げており、全癌の約 4% を占めています。
カナダ
カナダでは、NHL は男性では 5 番目に多いがん、女性では 6 番目に多いがんです。リンパ系がんが生涯で発生する確率は、男性では 44 人に 1 人、女性では 51 人に 1 人です。
イギリス
NHLは英国で6番目に多いがん(2011年には約12,800人がこの疾患と診断された)であり、がんによる死亡原因の11番目に多い(2012年には約4,700人が死亡)。
話
ホジキンリンパ腫の分類についてはすぐに合意に達しましたが、さらなる分類が必要な非常に多様な疾患が多数存在します。ラパポート分類は、1956 年と 1966 年にヘンリー・ラパポートによって提案され、ホジキンリンパ腫以外のリンパ腫の最初の広く受け入れられた分類となりました。 1982 年に発表された後、実用的な定式化はこのグループの疾患の標準分類になりました。彼女は非ホジキンリンパ腫または NHL という用語を導入し、リンパ腫の 3 つのグレードを定義しました。 NHL は、相互にほとんど共通点のない多くの異なる疾患で構成されています。彼らは攻撃性に従ってグループ化されています。悪性度が低い非ホジキンリンパ腫は生存期間が長くなりますが、悪性度が高い非ホジキンリンパ腫は治療しなければすぐに致死的になる可能性があります。さらに絞り込まないと、ラベル付けの用途は患者または医師に限定されます。そこにはリンパ腫のサブタイプがリストされています。それにもかかわらず、実用的な文言と NHL カテゴリーは多くの人によって使用され続けています。今日に至るまで、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫に関するリンパ腫の統計は、SEER プログラムの米国国立がん研究所、カナダがん協会、IARC などの主要ながん当局によってまとめられています。
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