黒色表皮症

分類

黒色表皮症は従来、良性と悪性の形態に分けられますが、原因に応じて症候群に分けることができます。 ^:506

• 良性これには、肥満関連、遺伝性および内分泌性の黒色表皮症が含まれる場合があります。
• 悪意のある。これらには、腫瘍産物およびインスリン様活性または腫瘍壊死因子に関連する形態が含まれる場合があります。

黒色表皮症を説明するために今でも使用されている代替分類システムが 1994 年に提案されました。黒色表皮症症候群は、良性および悪性型、肥満および薬物関連型、末端黒色表皮症、片側黒色表皮症、および混合型および症候群型を含む、関連する症候群に従って分類されます。

兆候と症状

黒色表皮症は、首、脇の下、皮膚のひだなどの皮膚の肥厚したビロードのような比較的暗い領域を呈することがあります。

原因

通常は 40 歳未満の人に発生し、遺伝する可能性があり、 肥満や甲状腺機能低下症、先端巨大症、多嚢胞性卵巣疾患、インスリン抵抗性糖尿病、クッシング症候群などの内分泌疾患と関連しています。

末端表皮異常症

末端表皮異常症とは、肘、膝、足首、足の背表面に限定され、その他の点では健康な人には他の所見が見られない黒色表皮症の変種を指します。病因は不明のままですが、その存在が悪性腫瘍の可能性を示唆するものではありません。

病態生理学

黒色表皮症の病因はほとんど理解されておらず、ケラチノサイト上のILGF受容体のインスリン媒介活性化や成長因子レベルの増加など、いくつかの因子の相互作用に関連していると考えられます。黒色表皮症の発症に関与する要因には次のものがあります。

• 循環インスリンの増加。これにより、ケラチノサイトの ILGF 受容体、特に IGF-1 が活性化されます。高濃度では、インスリンは IGF-1 を IGFBP から置き換えることもできます。循環IGFの増加は、ケラチノサイトおよび皮膚線維芽細胞の増殖を引き起こす可能性があります。
• 線維芽細胞成長因子。遺伝性多様体は FGFR 欠損と関連しています。
• TGFFの上昇は、悪性黒色表皮症のメカニズムであると考えられます。 TGFはEGFRを介して表皮組織に作用します^:86

ILGF レベルの上昇に関連して、汗と摩擦が病変の必須の事前決定要因である可能性があります。

診断

黒色表皮症は通常、臨床的に診断されます。まれに、皮膚生検が必要になる場合があります。明確な原因が明らかでない場合は、原因を探す必要があるかもしれません。原因として糖尿病やがんの可能性を排除するために、血液検査、内視鏡検査、またはX線検査が必要になる場合があります。 ^:87生検では、角質増殖、表皮のひだ、白血球の膨張、メラノサイトの増殖を検出できます。 ^{:979 :87}

鑑別診断

黒色表皮症は、ペラグラに見られるカザールカラーとは区別されます。

処理

黒色表皮症の人は、糖尿病と、まれではありますががんの検査を受ける必要があります。運動や食事によって血糖値をコントロールすると、多くの場合症状が改善されます。局所用の退色クリーム（通常、シミの除去に使用されます）は、それほど重度でない場合には、美容的に皮膚を明るくすることができます。悪性黒色表皮症は、原因となる腫瘍がうまく除去されれば解決します。

予報

黒色表皮症は、既知の原因が解消されると改善する可能性があります。たとえば、肥満に関連した黒色表皮症は体重を減らすと改善し、薬剤性の黒色表皮症は薬剤を中止すると解決する可能性があります。遺伝的変異は加齢とともに消える場合とそうでない場合があり、悪性変異は悪性腫瘍が除去された後に消える場合があります。 ^:87