症状
症状は移植片対宿主病 (GVHD) に非常に似ています。これは、患者の一部の T 細胞が変異 RAG 遺伝子との組換えレベルが限られているためです。これらの T 細胞は異常で、胸腺および末梢の自己抗原に対して非常に特異的な親和性を持っています。したがって、これらの T 細胞は自己反応性があり、GVHD 表現型を引き起こします。特徴的な症状は、赤い発疹として現れる皮膚の慢性炎症です (早期発症型紅皮症)。他の症状としては、 好酸球増加症、 発育不全、リンパ節の腫れ、脾臓の腫れ、 下痢、肝臓の肥大、免疫グロブリンレベルの低下（免疫グロブリンEの上昇は除く）、T細胞レベルの低下、B細胞の欠如などがあります。
遺伝学
オーメン症候群は、 RAG 遺伝子機能の部分的な喪失によって引き起こされ、日和見感染などの重度複合免疫不全症候群に似た症状を引き起こします。 RAG 遺伝子は T 細胞受容体と B 細胞受容体の遺伝子結合に不可欠であり、この能力の喪失は免疫系が特定の病原体を認識することが困難になることを意味します。 オーメン症候群は、 T 細胞機能の喪失によって特徴付けられ、胎児への母体リンパ球の生着と、クローン増殖した自家リンパ球と胎盤を介して獲得した母体リンパ球の共存を引き起こします。オーメン症候群は、IL-7Rα や RMRP などの他の組換え遺伝子でも発生することがあります。
処理
オーメン症候群の唯一の治療法は、化学療法とそれに続く骨髄移植です。治療しなければ、小児期にすぐに死に至る可能性があります。