ポリオ後症候群

兆候と症状

ポリオに感染して回復した人は、安定した状態が長く続いた後、もともと罹患していた手足、またはポリオの罹患時に罹患した手足に、筋肉の消耗（筋肉量の減少）、脱力感、痛み、倦怠感を特徴とする新たな兆候や症状を発現し始めます。元のポリオ疾患に罹患していなかったように見える人々がマークされています。 PPS は非常にゆっくりと進行する症状で、一定期間の安定期の後に通常の日常活動を行う能力が再び低下することを特徴とします。ほとんどの患者は、可動性の大幅な変化、上肢機能、肺活量の低下により、日常的な日常作業を実行する能力が低下していることに気づきます。疲労は多くの場合、最も困難な症状です。わずかな運動でも、多くの場合、生活に支障をきたすほどの疲労を引き起こし、他の症状を悪化させる可能性もあります。呼吸や嚥下の問題、睡眠時無呼吸症候群などの睡眠時呼吸障害、耐寒性の低下なども注目すべき症状です。最初の感染からPPSの発症までの間の健康な時期に活動性が増加すると、症状が悪化する可能性があります。若い年齢でポリオが発症すると、特に生活に支障をきたす PPS 症状が引き起こされることがあります。

機構

ポストポリオ症候群を説明するために、多くの理論が提案されています。それにもかかわらず、現時点では、PPS の完全に定義された原因はありません。この状態の背後にあるメカニズムについて最も広く受け入れられている理論は、「神経疲労」です。運動単位は、神経細胞 (またはニューロン) とそれが活性化する筋線維です。ポリオウイルスは、脳幹および脊髄の前角細胞の特定のニューロンを攻撃し、一般に骨格筋を制御する運動ニューロンのかなりの部分を死滅させます。これらのニューロンの喪失を補おうとして、生き残った運動ニューロンが孤立した筋線維に新しい神経終末を芽生えさせます。その結果、運動がある程度回復し、運動単位が拡大します。神経疲労理論は、運動ニューロン線維の肥大化により、追加の線維に栄養を与えるために神経細胞体にさらなる代謝ストレスを引き起こすと提唱しています。何年も使用すると、このストレスがニューロンの処理能力を超える可能性があり、発芽した線維が徐々に劣化し、最終的にはニューロン自体が劣化します。これは筋力低下や麻痺を引き起こします。一部の線維では神経機能の回復が二度目に起こる可能性がありますが、最終的には神経終末の機能不全と永久的な衰弱が発生します。これらのニューロンの発火が停止すると、神経系の代謝要求の増加により疲労が発生します。通常の老化プロセスも影響を与える可能性があります。進行中の除神経と再神経支配が存在しますが、再神経支配のプロセスには上限があり、再神経支配では進行中の除神経を補うことができず、運動単位の損失が発生します。しかし、何が神経除去と再神経支配の間のバランスを崩し、末梢神経除去を引き起こすのかはまだ不明です。ほとんどの人が加齢に伴い、脊髄運動ニューロンの数が減少します。ポリオ生存者はすでにかなりの数の運動ニューロンを失っているため、加齢に伴うニューロンのさらなる喪失が新たな筋力低下に大きく寄与する可能性があります。筋肉の使いすぎや使いすぎも筋力低下の原因となる可能性があります。別の理論は、ポリオから回復した人は、通常よりも早く残っている健康な神経細胞を失うというものです。ただし、この考えを裏付ける証拠はほとんどありません。最後に、最初のポリオ感染は自己免疫反応を引き起こし、体の免疫系が正常細胞を異物であるかのように攻撃するという考えが提唱されています。繰り返しになりますが、この理論を裏付ける証拠は、神経疲労に比べてかなり限られています。

診断

ポストポリオ症候群の診断は、症状を最初のポリオ感染症の合併症や加齢による通常の衰弱から区別することが難しいため、困難な場合があります。ポストポリオ症候群の臨床検査はなく、その他の特定の診断基準もありません。ポリオの以前の診断、回復後の長い期間、および徐々に衰弱が始まることを含む 3 つの重要な基準が認識されています。一般に、PPS は、症状の考えられる他の原因を排除する除外診断です。他の臨床検査と裏付けられた神経学的検査は、神経筋欠損のどの要素がポリオで発生しているのか、どの要素が新たに生じたのかを判断するのに役立ち、他のすべての考えられる診断を除外できます。 PPS患者の筋力を客観的に評価することは簡単ではないかもしれません。筋力の変化は、Medical Research Council (MRC) スケールなど、筋力を定量化するさまざまな筋肉スケールを使用して、特定の筋肉グループで決定されます。磁気共鳴画像法 (MRI)、神経画像法および電気生理学的研究、筋生検、または脊髄液分析も、PPS の診断に役立つ場合があります。

処理

ポストポリオ症候群の治療は通常、緩和的であり、休息、鎮痛（痛みの軽減）、電動車椅子などの救命装置の使用で構成されます。可逆的な治療法はありません。通常、疲労は最も困難な症状です。エネルギーの節約により疲労発作を大幅に軽減できます。このような保存は、ライフスタイルを変更し、仕事量を減らし、日中の睡眠を減らすことで達成できます。患者が肥満の場合は、減量も推奨されます。場合によっては、下肢装具の使用によりエネルギー消費を削減できる場合があります。アマンタジンやピリドスチグミンなどの抗疲労薬は、PPS の治療に効果があることは示されていません。 PPS の症状を治療するには、長時間の有酸素運動を行う能力よりも、筋力と持久力のトレーニングの方が重要です。管理者は、ハイドロセラピーなどの治療や、疲労レベルには影響を与えずに筋力を促進するその他のルーチンの開発に重点を置く必要があります。最近の傾向は、静脈内免疫グロブリン (IVIG) の使用に向かっており、控えめではあるものの有望な結果が示されていますが、2010 年^[更新]の時点では、それを治療法として推奨するには十分な証拠がありません。 PPS は筋萎縮の進行により筋骨格系への負担を増加させます。最近の研究では、539人のPPS患者を検査したところ、80％が筋肉や関節の痛みを報告し、87％が疲労を経験したことが示されました。関節の不安定性は、PPS 患者に重大な痛みを引き起こす可能性があるため、鎮痛剤で適切に治療する必要があります。モニタリングされた活動プログラムと、装具や適応装置による機械的ストレスの軽減が推奨されます。 PPS は顔の筋肉を疲労させ、 嚥下障害(飲み込むことの困難)、 構音障害(話すことの困難)、または失声症 (発話の不能) を引き起こす可能性があるため、PPS 患者は食事が困難になるために栄養失調になる可能性があります。一度に少しずつ食べる、座って食べるなどの代償習慣は、これらの症状を軽減するのに役立ちます。呼吸器疾患を伴う PPS では、呼吸訓練、疾患を監視するための定期的な聴診器による胸部パーカッション、分泌物の治療などの専門的な管理が必要です。気道に関係する PPS が適切に評価されないと、誤嚥性肺炎(下気道感染症) を見逃すリスクが高まる可能性があります。重症の場合は、常時換気や気管切開が必要になる場合があります。睡眠時無呼吸症候群も発生する可能性があります。改善につながる可能性のあるその他の管理戦略には、禁煙、他の呼吸器疾患の治療、インフルエンザなどの呼吸器感染症に対するワクチン接種などが含まれます。

予報

一般に、PPS は生命を脅かすものではありません。最大の例外は、重度の筋肉障害が残存している患者であり、新たに重度の呼吸器疾患を発症する可能性があります。研究によると、PPS患者では対照集団と比較してポリオウイルスに対する抗体の増加がなく、糞便中にポリオウイルスが排泄されないため、これは元のポリオの再発とは考えられません。さらに、ポリオウイルスがヒトに持続感染を引き起こす可能性があるという証拠はありません。 PPS は、筋肉が徐々に弱くなる筋萎縮性側索硬化症 (ALS) と混同されています。 PPS 患者では ALS のリスクが増加しません。ポリオ後症候群の予後に関する適切な縦断的研究は存在しない。しかし、何人かの医師は自身の経験に基づいて推測を行った。疲労と可動性は通常、長期間にわたって正常化します。予後は、個人に影響を与えるさまざまな原因や要因によっても異なります。 ポストポリオ症候群患者では呼吸麻痺の可能性があるため、全体の死亡率は 25% です。それ以外の場合、ポリオ後症候群は通常、致命的ではありません。予後は、手術中などの麻酔の使用によって突然悪化する可能性があります。

疫学

古いデータによると、ポリオ感染後生存者の約 25 ～ 50 パーセントにポリオ後症候群が発生します。しかし、ポリオ生存者と接触した国々からの最近のデータによると、ポリオ生存者の85%にポリオ後症候群の症状があることが示されています。平均して、それは 30 ～ 35 年後に起こります。ただし、8～71年の遅れが記録されています。この病気は、初期感染がより重篤な人ほど早期に発症します。ポストポリオ症候群のリスクを高めるその他の要因には、急性ポリオウイルス感染からの経過時間の増加、急性疾患からの回復後の後遺障害の存在、​​および女性の性別が含まれます。ポリオ後症候群は、非麻痺性ポリオ (NPP) の場合に発生することが報告されています。ある研究では、NPP患者の14～42パーセントに遅発性の衰弱と疲労が起こると述べています。