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傍神経節腫

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分類

傍神経節腫は、胎児の神経堤に由来し、交感神経系 (自律神経系の枝) の一部として機能する、クロム親和性陰性グロムス細胞の傍神経節から発生します。これらの細胞は通常、血管に沿って、特に頸動脈体（首の総頸動脈の分岐点）および大動脈体（大動脈弓付近）に存在する特殊な化学受容体として機能します。したがって、世界保健機関の神経内分泌腫瘍の分類では、傍神経節腫は神経細胞株に由来するものとして分類されています。 Wick によって提案された分類では、傍神経節腫は交感神経系の細胞から発生するという事実によりグループ II に属しますが、クロム親和性陽性である褐色細胞腫と密接に関連しています。

兆候と症状

ほとんどの傍神経節腫は無症候性であるか、痛みのない腫瘤として存在します。すべてに神経分泌顆粒が含まれていますが、臨床的に重要なほど豊富にカテコールアミンなどのホルモンが分泌されるのは症例の 1 ～ 3% のみです。この場合、症状は褐色細胞腫 (髄内傍神経節腫) の症状に似ていることがよくあります。

継承

傍神経節腫の約 75% は散発性です。残りの25％は遺伝性です（複数回発生し、より早期に発症する可能性が高くなります）。コハク酸デヒドロゲナーゼ、SDHD (以前は PGL1 として知られていた)、SDHA、SDHC (以前は PGL3)、および SDHB の遺伝子の変異が、家族性頭頸部傍神経節腫の原因物質として特定されています。 SDHB 遺伝子変異と SDHD 遺伝子変異に関連する腫瘍タイプにはかなりの重複がありますが、SDHB 変異は家族性副腎褐色細胞腫および副腎外傍神経節腫（腹部および胸部）において重要な役割を果たしています。傍神経節腫は、MEN タイプ 2A および 2B でも発生する可能性があります。既知の傍神経節腫に関連する他の遺伝子には、SDHAF2、VHL、NF1、TMEM127、MAX、および SLC25A11 が含まれます。

病理

傍神経節腫は、おおよそ、明確に定義されたポリープ状の塊として現れ、堅いからゴム状の粘稠度を持っています。これらは血管の多い腫瘍であり、濃い赤色を呈する場合があります。顕微鏡で観察すると、腫瘍細胞が簡単に確認できます。個々の腫瘍細胞は多角形から楕円形で、別個の細胞球、いわゆる細胞球に配置されています。これらの細胞球は線維血管間質によって分離され、支持細胞によって囲まれています。光学顕微鏡を使用した鑑別診断には、カルチノイド腫瘍、神経内分泌癌、甲状腺髄様癌などの関連する神経内分泌腫瘍が含まれます。免疫組織化学では、細胞球に存在する主な細胞はクロモグラニン、シナプトフィジン、ニューロン特異的エノラーゼ、セロトニン、ニューロフィラメント、および神経細胞接着分子に対して陽性です。彼らはS-100タンパク質陰性です。支持細胞は S-100 陽性であり、グリア線維性酸性タンパク質が局所的に陽性です。組織化学的に、傍神経節腫細胞は好銀性、過ヨウ素酸シッフ陰性、ムシカルミン陰性、およびアルゲンタフィン陰性です。

原産地

傍神経節腫の約 85% は腹腔内で発生します。胸部に発症するのはわずか 12%、頭頸部に発症するのは 3% (後者が症状を示す可能性が最も高い)。ほとんどの傍神経節腫は単一の症例ですが、複数の症例が発生することはほとんどありません（通常は遺伝性症候群で発生します）。傍神経節腫はその発生場所によって説明され、多くの場合特別な名前が付けられます。

  • 頸動脈傍神経節腫(体の頸動脈腫瘍): 頭頸部の傍神経節腫の中で最も一般的です。通常、痛みのない首の腫瘤として現れますが、腫瘍が大きくなると脳神経、通常は迷走神経や舌下神経の麻痺を引き起こす可能性があります。
  • Zuckerkandl 器官: 大動脈の分岐点近くにある傍神経節の集合体で、神経冠に由来するクロム親和性細胞の小さな塊から構成されます。腹部傍神経節腫の一般的な起源として機能します。
  • 鼓室グロムスおよび頸静脈グロムス: どちらも通常は中耳の腫瘤として存在し、耳鳴り (80%) と難聴 (60%) を引き起こします。頸静脈孔の脳神経が圧迫され、嚥下困難や僧帽筋上部および胸鎖乳突筋の同側筋力低下（脊髄神経の圧迫による）が生じることがあります。これらの患者には、無傷の鼓膜の後ろに赤みがかった膨らみがあります。この状態は「鼓膜が赤い」とも呼ばれます。空気圧式耳鏡を使用して外耳道に圧力を加えると、塊が膨らむのが観察できました。この標識は「ブラウンサイン」として知られています。内頚動脈の鼓室部分に沿った骨プレートの欠損 (異常 ICA) は正常な変形であり、頸動脈体と混同される可能性があります。
  • 迷走神経性傍神経節腫: これらは最も頻度の低い頭頸部傍神経節腫です。通常、痛みのない首の腫瘤として現れますが、 嚥下障害や嗄れ声を引き起こす可能性があります。
  • 肺傍神経節腫: 肺に発生し、単一または複数の場合があります。
  • その他の局在: まれな局在には、喉頭、鼻腔、副鼻腔、甲状腺および胸部入口、および非常にまれなケースでは膀胱が含まれます。

    診断

    このセクションは空白です。補完することでサポートできます。 （2017年11月）

    処理

    主な治療法は、手術、塞栓術、放射線療法です。

    追加画像

      • コミノ＝メンデス I、グラシア＝アズナレス FJ、スキアビ F、ランダ I、レアンドロ＝ガルシア LJ、レトン R、オンラド E、ラモス＝メディナ R、カロニア D、ピタ G、ゴメス＝グラニャ A、デ・キューバス AA、イングラダ＝ペレスL、マリシェフスカ A、タシン E、ボビセ S、ピカ G、ロリ P、エルナンデス＝ラバド R、ディアス JA、ゴメス＝モラレス M、ゴンサレス＝ネイラ A、ロンカドール G、ロドリゲス＝アントナ C、ベニテス J、マネリ M、オポシェルG、ロブレド M、カスコン A (2011 年 6 月)。 「エクソームは、シーケンス MAX 変異が遺伝性褐色細胞腫の原因であることを特定しました。」自然遺伝学。 43 (7): 663–7。土井:10.1038/ng.861。 PMID 21685915。
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