原因
汎血球減少症の医原性原因には、使用される薬剤が骨髄抑制を引き起こす場合の悪性腫瘍に対する化学療法が含まれます。まれに、薬剤（抗生物質、血圧の薬、心臓の薬）が汎血球減少症を引き起こす可能性があります。抗生物質のリネゾリドとクロラムフェニコールは、一部の人に汎血球減少症を引き起こす可能性があります。まれに、汎血球減少症には、単核球症や他のウイルス性疾患などの他の原因が考えられます。 HIV自体が汎血球減少症の原因となることが増えています。
- 家族性血球貪食症候群
- 再生不良性貧血
- ゴーシェ病
- 転移性骨癌
- 多発性骨髄腫
- 圧倒的な感染症
- リンパ腫
- 骨髄線維症
- 先天性角化異常症
- 骨髄異形成症候群
- 白血病
- リーシュマニア症
- 重度の葉酸またはビタミンB12欠乏症
- 全身性エリテマトーデス> 全身性エリテマトーデス
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症（血液検査）
- ウイルス感染（HIV、EBVなど、未確認のウイルスが最も一般的です）。
- 食中毒性白血病
- 銅欠乏症
- 悪性貧血
- 薬
- 脾機能亢進症
- 大理石病
- 有機酸尿症（プロピオン酸、メチルマロン酸、イソ吉草酸）
- 低用量ヒ素中毒
- サコ病（骨髄異形成細胞症）
- 慢性放射線障害
- LIG4症候群
機構
この疾患は、不適切かつ無効な T 細胞活性化を特徴とし、血球貪食活性の増加を引き起こします。 T 細胞によって活性化されたマクロファージは、赤血球、白血球、血小板、およびそれらの前駆細胞を攻撃します。このような所見は、血球貪食性リンパ組織球症 (HLH) としても知られる症候群でよく見られます。汎血球減少症に加えて、HLH は発熱、 脾腫、骨髄、肝臓、またはリンパ節における血球貪食症を特徴とします。
診断
汎血球減少症では通常、さまざまな原因を区別するために骨髄生検が必要です。
- 貧血: ヘモグロビン < 13.5 g/dL (男性) または 12 g/dL (女性)。
- 白血球減少症: 総白血球数 < 4.0 x 109/L。すべての種類の白血球の減少（数の差による）。
- 血小板減少症: 血小板数 < 150×109/L。
処理
必要に応じて輸血（PRBC）を行って根本的な原因を治療します