肝疱疹

病態生理学

肝疱疹の病因は不明です。類洞上皮損傷の発生、肝臓からの血液流出の阻害による類洞圧の増加、または肝細胞壊死など、いくつかの仮説が提唱されています。肝臓の皮疹の 2 つの形態学的パターンが、Yanoff と Rawson によって説明されています。静脈瘤型では、血液で満たされた空間は内皮で覆われており、中心静脈の動脈瘤による拡張を伴います。実質型では、空間には内皮の内層が欠けており、通常は出血性実質壊死を伴います。どちらのパターンも肝実質の限局性壊死によって引き起こされるプロセスであると考える人もいます。肝実質の局所壊死は肝実質型に見られ、静脈血型出血の周囲に線維性壁と内皮内層の形成に進行します。線維症、肝硬変、再生結節および腫瘍も観察される場合があります。

病気の関連性

• 感染症： HIV 、細菌性ペリオース（ 猫ひっかき病の原因となる細菌であるバルトネラ属によって引き起こされ、ペリオース病変と並んで組織学的に同定される）、黄色ブドウ球菌
• 慢性疾患:末期腎不全、 クワシオルコル、 結核、その他の慢性感染症
• 悪性腫瘍:モノクローナルガンマグロブリン血症 ( 多発性骨髄腫およびヴァルデンストロームマクログロブリン血症)、ホジキン病、悪性組織球症、 精上皮腫、肝細胞腺腫および肝癌
• 腎臓移植：患者の最大 20% で発生し、アザチオプリンまたはシクロスポリンの使用に関連している可能性があり、移植拒絶反応のリスク増加と関連している可能性があります。
• 薬物と毒素:コルチコステロイド、アンドロゲン、アザチオプリン、タモキシフェン

臨床的特徴と治療法

通常、この状態は無症状であり、異常な肝機能検査の評価後に発見されます。ただし、重度の場合は、黄疸、 肝腫大、 肝不全、血腹症として現れることがあります。治療は通常、根本的な原因に対処することを目的としています。アザチオプリンの中止により腎移植では寛解が得られます。細菌性ペリオースは抗生物質に反応します。まれに、肝臓の部分切除または移植が必要になる場合があります。

肝臓のその他の嚢胞性疾患

• 多発性嚢胞性肝疾患
• 孤立性先天性嚢胞
• 先天性肝線維症
• 胞状嚢胞
• フォン・マイエンブルク複合施設
• カロライ病（V型総胆管嚢胞）
• IV 型総胆管嚢胞