髄膜腫 - Medipedia

兆候と症状

小さな腫瘍（例：<2.0 cm）は、通常、症状を引き起こすことなく剖検時に偶然発見されるものです。腫瘍が大きくなると、そのサイズと位置に応じて症状が生じることがあります。

局所発作は、大脳を覆う髄膜腫によって引き起こされることがあります。
進行性の脚のけいれん性脱力および失禁は、傍矢状前頭頭頂領域を覆う腫瘍によって引き起こされる可能性があります。
シルビア水道の腫瘍は、その位置に応じて、無数の運動症状、感覚症状、失語症、発作症状を引き起こす可能性があります。
最後に、頭蓋内圧の上昇が起こりますが、これは神経膠腫ほど頻繁には起こりません。
関連する圧力によって第 3 神経麻痺や第 6 神経麻痺が引き起こされる場合、複視 (二重に見える) や瞳孔の大きさの不一致が症状として現れることがあります。

原因

髄膜腫の原因はよくわかっていません。ほとんどの症例は散発的かつ偶然に起こりますが、家族性の症例もあります。放射線、特に頭皮に被曝した人は、脳損傷を受けた人と同様に、髄膜腫を発症するリスクが高くなります。広島の原爆被爆者は髄膜腫を発症する率が典型的より高く、爆発現場に近づくほど発生率が増加した。歯科用X線検査は髄膜腫のリスク増加と相関しており、特に過去に歯科用X線検査のX線量が現在よりも高かった時代に頻繁に歯科用X線検査を受けていた人では顕著です。過剰な体脂肪はリスクを高めます。 2012年の調査では、携帯電話の使用は髄膜腫と無関係であることが判明した。神経線維腫症2 型 (NF-2) の患者は、50% の確率で 1 つ以上の髄膜腫を発症します。髄膜腫の 92% は良性です。 8% は非定型髄膜腫または悪性髄膜腫です。

遺伝学

髄膜腫で最も一般的な遺伝子変異 (約 50%) は、染色体 22q 上の神経線維腫症 2 遺伝子 (マーリン) の不活化変異です。 TRAF7 変異は髄膜腫の約 4 分の 1 に存在します。 TRAF7 、 KLF4 、 AKT1 、およびSMO遺伝子の変異は、良性の頭蓋底髄膜腫で一般的に発現します。 NF2 の変異は、大脳半球および小脳半球に存在する髄膜腫で一般的に発現します。

病態生理学

髄膜腫はくも膜細胞から発生し、そのほとんどは静脈洞の近くにあり、髄膜腫が最も発生しやすい部位です。最も一般的に、それらは前頭葉と頭頂葉の上矢状面上、蝶形骨の背に沿って、嗅覚溝、シルビウス領域、大脳鎌に沿った上小脳、小脳橋角、および小脳橋角を介して硬膜に付着しています。脊髄。腫瘍は通常灰色で、境界がはっきりしており、腫瘍が占める空間の形状をとります。通常、それらはドーム状で、基部は硬膜上にあります。

所在地

傍矢状/ファルシネ (25%)
凸面（脳の表面）（19%）
蝶形骨コーム (17%)
スーパーセラー (9%)
後頭蓋窩 (8%)
嗅覚溝 (8%)
中部フォッサ/メッケル洞窟 (4%)
テントリアル (3%)
周囲ねじれ (3%)

他の異常な場所には、側脳室、大後頭孔、眼窩/視神経鞘などがあります。髄膜腫は脊髄腫瘍としても発生する可能性があり、男性よりも女性に多く発生します。これはアジア諸国よりも西洋諸国でより一般的です。組織学的に、髄膜腫細胞は比較的均一であり、互いに取り囲む傾向があり、渦巻きおよび乾癬小体（層状の石灰岩の凝結物）を形成します。そのため、石灰化が起こりやすく、血管が多く発達しています。髄膜腫は外科的に除去できる良性腫瘍と考えられることが多いですが、再発性髄膜腫のほとんどは組織学的に良性腫瘍に相当します。これらの良性再発性髄膜腫の代謝表現型は、非定型髄膜腫で観察されるものと同様の積極的な代謝を示唆しました。

診断

髄膜腫は造影CT、ガドリニウムを用いたMRI、動脈造影でよく視覚化できますが、これはすべて髄膜腫が軸外にあり血管が新生しているという事実によるものです。脊髄液を採取するために腰椎穿刺が行われると、通常、CSF タンパク質レベルが上昇します。髄膜腫の大部分は良性ですが、悪性の症状が現れることもあります。髄膜腫の分類は、WHO 分類システムに基づいています。

良性 (グレード I) – (90%) – 髄膜皮、線維性、一過性、乾癬性、血管芽球性
非定型 (グレード II) – (7%) – 脊索様、明細胞、非定型 (脳浸潤を含む)
未分化/悪性 (グレード III) – (2%) – 乳頭状、ラブドイド、未分化 (最も進行性)

後者の 2 つのカテゴリー、非定型髄膜腫と未分化髄膜腫に関する 2008 年のレビューでは、全生存期間の中央値が非定型髄膜腫で 11.9 年であるのに対し、未分化髄膜腫では 3.3 年であることがわかりました。非定型髄膜腫の無再発生存期間の中央値は 11.5 年であったのに対し、未分化髄膜腫では 2.7 年でした。悪性未分化髄膜腫は、攻撃的な挙動を示す特に悪性腫瘍です。神経系の新生物（脳腫瘍）は通常、血液脳関門があるため体内に転移できませんが、未分化髄膜腫は転移する可能性があります。髄膜腫は脳腔内に位置していますが、髄膜腫は血管に接続されている傾向があるため、BBB の血液側にあります。これにより、がん細胞が血流に逃げやすくなり、髄膜腫が転移すると肺の周囲に発生することが多いのはこのためです。未分化髄膜腫と血管周皮腫は、見た目が似ているため、特に最初の出現が髄膜腫瘍であり、両方の腫瘍が同じ組織型で発生する場合には、病理学的に区別することが困難です。

防止

髄膜腫のリスクは、正常な体重を維持し、不必要な歯科用X線検査を避けることで軽減できます。

処理

観察

髄膜腫が小さく無症候性である場合には、選択された症例において、精密な画像追跡による観察が使用される場合があります。 43人の患者を対象とした後ろ向き研究では、63％の患者では追跡調査時に成長が認められず、37％では平均4mm/年で成長していた。この研究では、若い患者は腫瘍が増殖している可能性が高いことが繰り返し画像検査で判明した。したがって、それらは観察の対象としては不十分です。別の研究では、手術を受けた213人の患者の臨床転帰と観察を受けた351人の患者の臨床転帰が比較されました。保存的治療を受けた患者のうち後に症状を発現したのはわずか6%であったが、外科的治療を受けた患者では5.6%が持続的な病的状態を発症し、9.4%が外科的に誘発された病的状態を発症した。すでに症状を引き起こしている腫瘍の観察は推奨されません。さらに、腫瘍の拡大を除外するには、観察戦略を用いた綿密な画像追跡が必要です。

手術

髄膜腫は通常、腫瘍が硬膜表面の表面にあり、容易にアクセスできる場合には外科的に切除（除去）することができ、永久治癒が得られます。経動脈塞栓術は、術前管理における標準的な術前処置となっています。隣接する骨に浸潤が生じた場合、完全に除去することはほぼ不可能です。良性髄膜腫が悪性化することはまれです。手術後に腫瘍が再発または増殖する確率は、WHO (世界保健機関) に基づく腫瘍のグレードとシンプソン基準に基づく手術範囲を比較することで推定できます。

シンプソン学位	切除の完全性	10年リピート
クラスI	下にある骨と関連する硬膜の切除を含む完全な除去	9%
グレード II	硬膜挿入部の完全な除去と凝固	19%
グレードⅢ	硬膜の切除や凝固を伴わない完全な除去	29%
グレード IV	亜全切除	40%

放射線療法

放射線療法には、光子線または陽子線、または分割された外部ビーム放射線による治療が含まれる場合があります。重要な構造から離れた小さな腫瘍の場合は、手術の代わりに放射線手術が使用される場合があります。分割外部ビーム照射は、外科的に手術不能な腫瘍や医学的理由で手術不能な患者の一次治療としても使用できます。 WHO クラス I 髄膜腫では、腫瘍の亜全（不完全）切除後に放射線療法が考慮されることがよくあります。亜全切除後に放射線照射を行うという臨床上の決定については、このテーマに関するクラス I ランダム化比較試験がないため、多少の議論の余地があります。しかし、多くの後ろ向き研究は、不完全切除における追加の術後放射線治療が無増悪生存期間（つまり、腫瘍再発の予防）と全生存期間の両方を改善することを強く示唆しています。グレード III の髄膜腫の場合、外科的切除の程度に関係なく、術後放射線治療が現在の標準治療です。これは、これらの高悪性度腫瘍では局所再発率が比例して高いためです。グレード II の腫瘍は異なる挙動を示す可能性があり、肉眼的全切除後の放射線療法の標準はありません。亜全切除されたグレード II 腫瘍には放射線照射を行う必要があります。

化学療法

現在の化学療法は効果がない可能性があります。抗黄体ホルモン剤が使用されてきましたが、その結果はさまざまです。ヒドロキシウレアに切除不能または再発性髄膜腫を縮小させる能力があるかどうかを調べた2007年の研究は、現在さらに評価されています。

疫学

髄膜腫を患っていても無症状のままであることが多く、解剖中に髄膜腫が発見されます。すべての剖検のうち 1 ～ 2 パーセントで、髄膜腫が発生しますが、症状がまったくなかったため、罹患者には一生気づかれませんでした。 1970年代には、症状を引き起こす腫瘍は10万人あたり2人の割合で発見され、症状を引き起こさない腫瘍は10万人あたり5.7人で発見され、全体の発生率は10万人あたり7.7人でした。 CT スキャンなどの最新の高度な画像システムの出現により、無症候性髄膜腫の検出は 3 倍になりました。髄膜腫は男性よりも女性に多く見られますが、男性の方が悪性である可能性が高くなります。髄膜腫はどの年齢でも発生する可能性がありますが、50 歳以上の男性と女性に最も多く見られ、髄膜腫は加齢とともに発生する可能性が高くなります。これらは、西洋と東洋の両方の文化において、他の脳腫瘍の可能性とほぼ同じ統計的頻度で観察されています。

話

現在髄膜腫と呼ばれている新生物は、古い医学文献では出典に応じてさまざまな名前で呼ばれていました。さまざまな記述子には、「菌状腫瘍」、「硬膜の真菌」、「上皮腫」、「硬膜腫」、「硬膜肉腫」、「硬膜内皮腫」、「線維肉腫」、「血管内皮腫」、「クモ膜線維芽腫」、「硬膜内皮症」が含まれます。「髄膜」、「髄膜線維芽腫」、「髄膜芽腫」、「髄膜内皮腫」、「硬膜肉腫」など。現代の用語「髄膜腫」は、1922 年にハーベイ・クッシング (1869-1939) によって、神経系 (脳と脊髄) 全体に発生するが、共通するさまざまな特徴を持つ一連の腫瘍を表すために初めて使用されました。その後、チャールズ・オーバーリングはこれらを細胞構造に基づいてサブタイプに分類し、他の数人の研究者も長年にわたって数十の異なるサブタイプを定義しました。 1979 年に世界保健機関 (WHO) は 7 つのサブタイプを分類しましたが、2000 年には、9 つの低悪性度変異 (グレード I 腫瘍) と、グレード II および III 髄膜腫のそれぞれ 3 つの変異を含む分類システムにアップグレードされました。最も一般的なサブタイプは、髄膜皮腫性 (63%)、移行型または混合型 (19%)、線維性 (13%)、および乾癬性 (2%) です。髄膜腫の可能性があることを示す最も古い証拠は、ドイツで発見された約 36 万 5,000 年前の頭蓋骨から得られました。他の可能性のある例は、南北アメリカやアフリカなど、世界の他の大陸でも発見されています。髄膜腫の疑いに関する最も古い記録は、バーゼル大学のフェリックス・プラター（1536-1614）がカスパー・ボネクルティウス卿の解剖を行った16世紀に遡ります。 19 世紀に初めて髄膜腫の除去が試みられましたが、凸状 (矢状傍) 髄膜腫の除去に成功した最初の手術は 1770 年に Anoine Luis によって行われました。頭蓋底髄膜腫の除去に成功したことが最初に記録されたのは、1835 年にシエナ大学の外科教授であるザノビペッキオーリによって行われました。他の著名な髄膜腫研究者には、William Macewen (1848-1924) および William W. Keen (1837-1932) が含まれます。過去 1 世紀にわたる髄膜腫の研究と治療の進歩は、腫瘍を除去するために使用される外科技術と、それに伴う麻酔、消毒方法、失血制御技術の改善、どの腫瘍が手術可能でどの腫瘍が手術可能ではないかを判断する能力の向上という点で起こってきました。そして、髄膜腫のさまざまなサブタイプ間の効果的な区別が可能になります。

注目すべき事例

レナード・ウッド (1860-1927) は、1910 年頃にレナード・ウッド博士によって設立されました。ハーベイ・クッシングは髄膜腫の手術に成功し、当時の脳神経外科の大きな進歩でした。
アメリカの労働運動の組織者であり、映画『ノーマ・レイ』のモデルとなったクリスタル・リー・サットン氏（1940～2009年）が悪性髄膜腫のため死去した。
キャシー・ゲルツェン（1958～2012）、シアトルのテレビニュースアンカー、再発性腫瘍との非常に公的な闘いを経験した。彼女は2012年8月13日に治療に関連した合併症により亡くなった。
アイリーン・フォード (1922-2014)、アメリカのモデルエージェンシーの代表であり、フォード・モデルズの共同創設者。彼女は 2014 年 7 月 9 日に髄膜腫と骨粗鬆症の合併症により亡くなりました。
アメリカのテレビレポーターであるヒラリー・ハワードは、2011年に髄膜腫を除去する手術を受けて成功しました。
アメリカの女優、メアリー・タイラー・ムーア（1936～2017）は、2011年5月に良性髄膜腫の切除手術を受けた。
アメリカのシンガーソングライター、シェリル・クロウ（1962年生まれ）は、2012年に髄膜腫と診断されたことを聴衆に明かしたが、彼女の代理人は髄膜腫は非常に一般的な病気であると述べた。カラスは「幸せで健康」です。
アメリカのバスケットボール選手で現在スペインのクラブCBグラン・カナリアに所属するカイル・クリク（1989年生まれ）は、2015-16シーズンの初めに頭痛を経験し、検査の結果髄膜腫が判明した。彼はバルセロナで腫瘍を除去する手術を受けたが、術後に脳が腫れ、圧迫を軽減するために二度目の手術が必要となった。

情報源

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