肉腫

種類

(ICD-O コードが利用可能な場合は、対応するエディションとともに提供されます)。

• 皮膚腫瘍 (8803/3)
• ボツロイド肉腫
• 軟骨肉腫(9220/3-9240/3)
• ユーイング (9260/3)-PNET (9473/3)
• 悪性血管内皮腫 (9130/3)
• 悪性神経鞘腫(9560/3-9561/3)
• 骨肉腫(9180/3-9190/3)
• 肉腫を含む軟部肉腫:
  • 肺胞軟部肉腫(9581/3)
  • 血管肉腫 (9120/3)
  • 嚢胞肉腫葉状体
  • 隆起性皮膚線維肉腫 (DFSP) (8832/3-8833/3)
  • デスモイド腫瘍(8821/1-8822/1)
  • 線維形成性小円形細胞腫瘍 (8806/3)
  • 類上皮肉腫 (8804/3)
  • 骨格外軟骨肉腫 (9220/3)
  • 骨格外骨肉腫 (9180/3)
  • 線維肉腫(8810/3)
  • 消化管間質腫瘍（GIST）
  • 血管周囲細胞腫(9150) (「孤立性線維性腫瘍」としても知られています。これらの腫瘍のサブセットのみが悪性として分類されます)。
  • 血管肉腫 (9120/3) (より一般的には「血管肉腫」と呼ばれます)
  • カポジ肉腫(9140/3)
  • 平滑筋肉腫(8890/3-8896/3)
  • 脂肪肉腫(8850/3-8858/3)
  • リンパ管肉腫(9170-9175)
  • リンパ肉腫（肉腫とはみなされません）
  • 悪性線維性組織球腫 (8830/3) (これは、世界保健機関によってもはや認識されていない時代遅れの用語です。これらの腫瘍の多くは、現在「未分化多形肉腫」として分類されます)。
  • 悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNST）
  • 神経線維肉腫 (9540/3)
  • 叢状線維組織球性腫瘍 (8835/3)
  • 横紋筋肉腫(8900-8920)
  • 滑膜肉腫 (9040/3-9043/3)
  • 未分化多形肉腫（以前は悪性線維性組織球腫と呼ばれていました）

ほとんどの肉腫の治療には手術が重要です。切断とは対照的に、四肢温存手術は現在、四肢腫瘍の少なくとも 90% の症例で患者の四肢を救うために使用できます。化学療法や放射線療法などの追加の治療が手術前および/または手術後に行われる場合があります。化学療法は、多くの肉腫患者、特に骨肉腫患者の予後を大幅に改善します。治療は長く困難なプロセスとなることがあり、多くの患者にとって約 1 年かかります。

• 脂肪肉腫の治療は外科的切除で構成され、検査の範囲外では化学療法は使用されません。脂肪肉腫の外科的除去後に補助放射線療法を使用することもできます。
• 横紋筋肉腫は、手術、放射線療法、および/または化学療法で治療されます。横紋筋肉腫患者の大多数の生存率は 50 ～ 85% です。
• 骨肉腫は骨腫瘍であり、多くの場合術前化学療法と併用して、可能な限り多くのがんを外科的に切除することで治療されます。放射線療法は第 2 の選択肢ですが、それほど成功していません。

診断

分類

組織

肉腫は、最もよく似ている組織の種類に応じて異なる名前で呼ばれます。たとえば、骨肉腫は骨に似ており、軟骨肉腫は軟骨に似ており、脂肪肉腫は脂肪に似ており、平滑筋肉腫は平滑筋に似ています。

クラス

肉腫は、起源の組織に応じて命名されることに加えて、悪性の生物学的挙動に関連する特定の細胞および細胞内特徴の存在および頻度に基づいて等級付けされます（低度、中度、または高度）。低悪性度の肉腫は通常外科的に治療されますが、放射線療法や化学療法が使用されることもあります。中悪性度および高悪性度の肉腫は、手術、化学療法、および/または放射線療法を組み合わせて治療されることが多くなります。悪性度の高い腫瘍は転移（局所領域および遠隔部位への浸潤および拡散）する可能性が高いため、より積極的に治療されます。多くの肉腫が化学療法に感受性があるという認識により、患者の生存率は劇的に改善されました。たとえば、化学療法以前の時代には、局所性骨肉腫患者の長期生存率はわずか約 20% でしたが、現在では 60 ～ 70% まで上昇しています。

処理

疫学

肉腫は非常にまれであり、米国における新規症例は年間 15,000 件のみです。したがって、この国で毎年新たにがんと診断される 150 万人のうち、肉腫は約 1% に相当します。肉腫はあらゆる年齢層の人々に影響を与えます。骨肉腫の約 50%、軟部肉腫の 20% は 35 歳未満の人で診断されます。平滑筋肉腫、軟骨肉腫、消化管間質腫瘍 (GIST) などの一部の肉腫は、小児よりも成人でより頻繁に発生します。 ユーイング肉腫や骨肉腫を含むほとんどの高悪性度骨肉腫は、小児や若年成人によく見られます。

意識

米国では、7 月は肉腫啓発月間として広く認識されています。骨軟部組織癌慈善団体であるサルコマ UK の主導により、7 月に英国でサルコマ啓発週間が開催されます。