症状
Lytico-Bodig病は 2 つの方法で発症します。
リティコ
ボディグと同様に、リティコの症状や症状は患者ごとに異なり、筋萎縮、顎顔面麻痺、話すことや飲み込むことができない、その後の窒息などがあります。 ALS患者と同様に、病気を通じて死ぬまで精神の明晰さを維持する患者もいます。横隔膜と補助呼吸筋が麻痺する可能性があり、呼吸を促進するために機械的換気が必要になります。誤嚥を防ぐために口から唾液を吸い出す必要があります。この形態の Lytico-Bodig は、すべての場合において致死的です。
ボディグ
ボディグの標準的な形態は報告されておらず、この疾患の文書化された症例は多くの異なる臨床症状として現れています。その医師は、毒性の強い病気で突然発病したばかりの患者を訪ねた。彼の症状は 18 か月前に始まり、奇妙な不動性と自発性と自発性の喪失から始まりました。彼は、歩き、立って、できるだけ動かないようにするために多大な努力をしなければならないことに気づきました。彼の体は従わなかったのです。恐ろしいスピードで不動状態が襲い、1年も経たないうちに彼は自立できなくなり、姿勢を制御できなくなりました（2006年）。 -宅配バッグ、色盲の島、古書、1996 進行性の認知症も身体の特徴です。認知症を発症する人は、失語症や落ち着きのなさが多く、暴力などの不合理な行動や、不規則な間隔で深い感情を示します。患者は躁状態の高低を経験し、ある瞬間には笑い、次の瞬間には叫び声を上げます。最も毒性の強い段階にある患者は、口が開いた状態で、唾液が過剰に分泌されます。彼らの舌は動かずに垂れ下がっており、話すことや飲み込むことが不可能です。患者の腕と脚は重度のけいれんを起こし、緊張状態で屈曲します。進行が進むと、震えや固縮を伴う重篤な不動、緊張症として現れますが、認知症を併発している場合を除き、ほとんどの患者は病気の身体的経過を通じて明確に考え、話すことができます。
原因
この病気の原因に関するいくつかの仮説には、遺伝学、ソテツの種子、オオコウモリを食べることによって摂取されたベータ-メチルアミノ-L-アラニン (BMAA) などが含まれます。
遺伝的仮説
グアムの状況により、遺伝学が最初に提唱された仮説でした。リティコボディグはチャモロ人コミュニティのメンバーの間で多数発見されたため、遺伝的要因が考えられます。この病気は家族性ですが、遺伝性ではないことが判明しました。グアム外で育ったチャモロ人はこの病気を発症していませんでしたが、島に移住してその文化に従っていた非チャモロ人の一部がこの病気を発症しました。
ソテツ仮説
ソテツミクロネシカの在来種から取れるでんぷんは、伝統的なチャモロの食事で消費されます。種子を粉砕してファダンと呼ばれる小麦粉を作り、その小麦粉からフラットブレッドや餃子が作られます。種子は自然な形では非常に有毒であるため、小麦粉は数回浸して洗浄されます。ソテツ仮説に関する広範な研究により、種子の成分であるサイカシンが強力な毒であることが明らかになりました。 1950年代に発見されました。有毒ではありますが、リティコ・ボディの症状の原因にはなりません。それだけでなく、NIHが資金提供した約20年にわたる動物モデル研究の後、慢性リティコボディグは繁殖できず、この仮説は初めて否定された。 1967年、ラティリズムとBOAAを関連付ける研究に続き、栄養人類学者のマージョリー・ホワイティングは植物生化学者のアーサー・ベルにソテツの種子をテストするよう依頼した。アーサー・ベルと彼の同僚は、種子に含まれる別の有毒物質、BMAA (ベータ-メチルアミノ-L-アラニン) を発見しました。最初の実験結果では、ソテツ粉中の遊離BMAAのレベルが低いことが示されました。スペンサーとナンによって示された急性毒性は桁違いに高い BMAA 濃度によるものであったため、ソテツ仮説は 2 度目に放棄されました。タンパク質に結合したBMAAを含むさらなる実験室分析により、ファダンに有意な濃度が存在することが明らかになり、また、リティコボディグの発生率が高い集落で生産されたファダンの濃度がより高いことも判明した。この理論は、チャモロ人の食事の側面を再検討した後、ポール・アラン・コックスとオリバー・サックスによって復活させられました。 Coxらは、BMAAがソテツのサンゴ根に見られる共生シアノバクテリアによって生成されることを発見した。これとは別に、オオコウモリまたはオオコウモリはソテツの種子を食べ、チャモロ人にとって一般的な食べ物でした。コウモリは脂肪中にBMAAを生物蓄積しており、数匹のコウモリを摂取しただけでも、以前の動物モデルで病気の症状を引き起こしたレベルと同じ量のBMAAを引き起こすことになる。オオコウモリ中の遊離 BMAA の含有量は最大 3 mg/g (約 30 mM) でしたが、オオコウモリを調理したブロス中の含有量は最大 3 mg/250 ml でした。コックス氏はまた、Lytico bodigの減少に対応してオオコウモリの消費量が減少していることも観察した。グアム病のBMAA理論の支持は、APOE4遺伝子（ヒトのアルツハイマー病のリスクを高める）のホモ接合体であるベルベットサルを食事からラン藻毒素BMAAに慢性的に曝露すると、密な神経原線維変化と疎らなアミロイドが生成されたという2016年報告の発見から来ている。リティコ・ボディーディグで死亡したグアムのチャモロ族の村民の脳で見つかったプラークと類似したプラーク。
考えられるメカニズム
そのメカニズムは複雑でよく理解されていません。解剖中に、アルツハイマー病患者の脳と一致する神経原線維変化が脳内で発見されました。以下は、 「Island of the Colorblind」からの抜粋で、黒質のサンプルが顕微鏡で観察されています。 「細胞の多くは青白く、色素が抜けています。多くのグリア反応と遊離した色素の断片があります。彼がより高い倍率に切り替えたとき、破壊された神経細胞の中に膨大な数の神経原線維変化、濃い色のもつれた塊、荒々しい様子が見えました。視床下部、脊髄、皮質の他のサンプルを見ると、神経原線維変化が多く見られ、脳炎後のパーキンソニズムで採取されたものと外観が似ていましたが、その原因についてはまだ解明されていないことが多くありました。症状、重症度を決定するもの、および症状の発症がどのように進行するかは、脳炎後パーキンソン病患者とアルツハイマー病患者の同様の症状によって、リティコボディグ、後脳炎およびアルツハイマー病の症状の類似性が説明される可能性があります。病気には3つの異なる形態があります。発症年齢は上昇しているようで、10代の患者は増えておらず、20代の患者もほとんどいません。発表内容も年によって異なります。ある形態の疾患が 10 年間に主に発生し、別の形態が次の 10 年間に主に発生します。 Lytico-Bodig を治す治療法は見つかっていません。場合によっては、ボディー症状の一部を軽減するために患者に L-DOPA という薬剤が投与されましたが、これにより患者は完全な麻痺や手足の硬直から 1 ～ 2 時間自由になれるだけでした。チャモロ人の場合、家族が主な介護者となっているようで、病人を受け入れ、リティコボディグに感染した人全員に在宅ケアを提供している。
診断
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処理
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