肝細胞腺腫

兆候と症状

肝腺腫の約 25 ～ 50% は、腹部の右上腹部または上腹部に痛みを引き起こします。肝腺腫は大きい場合がある（8 ～ 15 cm）ため、患者は触知できる腫瘤に気づくことがあります。しかし、肝腺腫は通常無症状であり、無関係な理由で注文された画像検査で偶然発見される場合があります。大きな肝腺腫は破裂して腹部内に大量の出血を引き起こす傾向があります。未治療のまま放置すると、出血のリスクが 30% あります。出血は低血圧、 頻脈、発汗（発汗）を引き起こす可能性があります。

疫学

肝腺腫の大部分は 20 ～ 40 歳の女性に発生し、そのほとんどが経口避妊薬を使用しています。アナボリックステロイドやアンドロゲンステロイド、バルビツール酸塩、クロミフェンなど、同様に循環ホルモンレベルを変化させる他の薬物も危険因子と考えられています。腺腫の発生率は、 チロシン血症、1 型糖尿病、グリコーゲン貯蔵疾患 (1 型および 3 型) などの代謝疾患、さらにベータサラセミアやヘモクロマトーシスでも増加する可能性があります。

診断

肝腺腫は通常、画像技術、通常は超音波または CT によって、高度に強調された肝結節として認識されます。これらの画像検査では複数の肝腫瘍が類似しているように見えるため、CT や MRI などの多相造影画像検査により、より多くの情報が得られる可能性があります。特定の診断の重要性は、 血管腫や限局性結節過形成などの他の良性肝腫瘍とは異なり、肝腺腫には悪性腫瘍に進行する小さいながらも重大なリスクがあることです。画像により裏付けとなる情報が得られますが、肝腺腫の確定診断には組織の採取が必要です。

放射線鑑別診断

• エキノコックス嚢胞
• 焦点脂肪の変化
• 限局性結節過形成
• 肝芽腫
• 浸潤性肝疾患
• 炎症性偽腫瘍
• 平滑筋肉腫
• リンパ腫
• 結節性再生過形成

サブタイプ

肝腺腫は、顕微鏡検査、免疫組織化学的染色、および遺伝子変異分析による形態学的外観に従って下位分類できます。

• 可燃性(40%-50%)
• HNF1α 不活化(35%-40%)
• β-カテニンの活性化– エクソン 3 対エクソン 7/8 変異あり
• β-カテニン活性化炎症– エクソン 3 対エクソン 7/8 変異を伴う
• ソニックヘッジホッグ発動
• 未分類

この分類の意味はまだ研究中ですが、サブタイプは出血や悪性転換のさまざまなリスクを示している可能性があります。

病理診断

肝腺腫は、典型的には、小胞性空胞化細胞質を有する肝細胞のシートから構成される、境界がはっきりした結節です。肝細胞は規則的なレチクリンフレームワーク上に位置しており、厚さは細胞 3 個以下です。肝腺腫の組織学的診断は、レチクリン染色によって裏付けられます。肝腺腫では、 肝細胞癌の場合のように、レチクリンフレームワークが保存され、肝細胞は 4 つ以上の肝細胞の層を形成しません。この細胞は正常な肝細胞に似ており、血管が浸透していますが、門脈や中心静脈がありません。

関連用語

肝腺腫は、グリコーゲン貯蔵疾患 1 型とアナボリックステロイドの使用に関連しています。

処理

著者の中には、破裂して出血を引き起こす危険性と悪性細胞が含まれている可能性があるため、肝細胞腺腫はすべて切除すべきであると考える人もいます。現在、外科的にアクセス可能であり、患者が手術の妥当な候補者である限り、すべての肝腺腫を切除することが推奨されています。腺腫のある患者は、経口避妊薬やホルモン補充療法を避けるべきです。妊娠すると腺腫がより早く成長する可能性があるため、肝腺腫のある患者は妊娠を避ける必要があります。