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T細胞欠損症

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症状と兆候

症状は原因によって異なりますが、T 細胞不全は通常、異常に重度の一般的なウイルス感染症 (RS ウイルス、ロタウイルス)、 下痢、湿疹性または紅皮症の発疹として現れます。発育不全や悪液質は、後の T 細胞欠乏症の兆候です。

T細胞欠損症

機構

T細胞の正常な仕組みについては、免疫において重要な役割を果たす白血球の一種であり、胸腺細胞から形成されることがわかりました。細胞シグナル伝達の欠陥により生じる T 細胞の部分的な破壊は、通常、低型遺伝子欠陥によって引き起こされると考えられています。一般に、22Q11.2 の (微) 欠失が最もよく見られます。

T細胞欠損症

懸念の原因

T 細胞欠損症で懸念される主な病原体は、単純ヘルペス ウイルス、マイコバクテリウム、リステリアなどの細胞内病原体です。細胞内真菌感染症も、T 細胞欠損状態ではより一般的で重篤です。 T 細胞欠損症において特に懸念される他の細胞内病原体には、以下のものがあります。

  • 細胞内マイコバクテリウム・アビウム
  • サルモネラ菌種
  • ロドコッカス・エクイ
  • ニューモシスチス・ジロベシ
  • トキソプラズマゴンディ
  • クリプトスポリジウム・パルバム
  • リーシュマニア種
  • ヘルペスウイルス科 ( 単純ヘルペス、サイトメガロウイルス、水痘帯状疱疹)
  • クリプトコッカス・ネオフォルマンス
  • 被膜ヒストプラズマ

診断

T 細胞欠損症の診断は、この状態の人々に対して次のように行うことができます。

  • 過敏症の場合は皮膚検査が遅れる
  • T細胞数
  • 培養（感染）の証拠

種類

一次または二次

  • 原発性（または遺伝性）T 細胞免疫不全症には、重症複合型免疫不全症（SCID）、オーメン症候群、 軟骨毛形成不全など、完全な T 細胞不全を引き起こすものが含まれます。
  • 二次的な原因は一次的な原因よりも一般的です。二次的（または後天的）原因は主に次のとおりです。
  • エイズ
  • がん化学療法
  • リンパ腫
  • 糖質コルチコイド療法
全体的または部分的な欠陥
  • T 細胞機能の完全な不全は、重症複合型免疫不全症 (SCID)、 オーメン症候群、軟骨毛形成不全などの遺伝性疾患 (原発性疾患とも呼ばれる) によって引き起こされる可能性があります。
  • T 細胞機能の部分的不全には、後天性免疫不全症候群 (AIDS)、ディジョージ症候群 (DGS)、染色体切断症候群 (CBS) などの遺伝性疾患、および運動失調- 毛細血管拡張症 (AT) などの B 細胞と T 細胞の複合疾患が含まれます。 ）およびウィスコット・アルドリッチ症候群（WAS）。

    処理

    この症状を持つ人々の T 細胞欠損症の治療に関しては、以下が適用される場合があります。

    • 死菌ワクチンを使用する必要があります（T細胞欠損症に対する生ワクチンは使用しないでください）
    • 骨髄移植
    • 免疫グロブリンの補充
    • 抗ウイルス療法
    • 補完栄養

    疫学

    米国では、この欠陥は約 70,000 件に 1 件の割合で発生し、ほとんどの場合は幼い頃に発生します。さらに、SCID の発生率はカリフォルニアでは約 66,000 人に 1 人です。

    T細胞欠損症

    • http://emedicine.medscape.com/article/885493-overview#a5
    • アルバーツ B、ジョンソン A、ルイス J、ラフ M、ロバーツ K、ウォルター P (2002) 細胞の分子生物学。ガーランドサイエンス: ニューヨーク州ニューヨーク州 1367 ページ
    • プラサド、パリトシュ (2013)。 Pocket Pediatrics: マサチューセッツ総合病院小児科ハンドブック。リッピンコット・ウィリアムズ＆ウィルキンス。 p. Googleブックスにはページがありません。 ISBN 9781469830094。2017 年 5 月 19 日閲覧。