ライディッヒ細胞腫瘍

プレゼンテーション

ライディッヒ細胞腫瘍の大部分は、通常 5 ～ 10 歳または中年期 (30 ～ 60 歳) の男性に発生します。通常、子供は思春期早発症を示します。腫瘍によって分泌される過剰なテストステロンが原因で、患者の 3 分の 1 に最近進行性の男性化が見られます。男性化の前には、 無排卵、 稀発月経、 無月経、および脱女性化が起こります。その他の兆候には、 にきびや多毛症、声の低下、陰核肥大、側頭部の脱毛、筋肉量の増加などがあります。血清テストステロンレベルが高い。男性の場合、精巣の腫れが最も一般的な症状です。他の症状は年齢と腫瘍の種類によって異なります。アンドロゲンが関与している場合、腫瘍は通常無症候性ですが、思春期前男児の思春期早発症を引き起こす可能性があります。腫瘍がエストロゲンを分泌すると、少年の女性化を引き起こす可能性があります。成人では、これは女性化乳房、勃起不全、 不妊症、女性の体毛の分布、性腺生殖器の萎縮、性欲の喪失などの多くの問題を引き起こします。

原因

診断

卵巣腫瘍に加えてホルモン障害が存在する場合は、 ライディッヒ細胞腫瘍、顆粒膜細胞腫瘍、または鞘腫が示唆されます。しかし、ライディッヒ腫瘍におけるホルモン障害は症例の 2/3 にのみ存在します。精巣ライディッヒ細胞腫瘍は超音波検査で検出でき、陰嚢のしこりが触知できる場合は超音波検査を依頼できますが、これらの病変を偶発的に特定することも可能です。最終的な診断は、手術中または手術後に行われる病理学的報告の一部としての組織学的検査によって行われます。ラインケ結晶はこれらの腫瘍で古典的に見られ、診断の確定に役立ちますが、ライディッヒ細胞を含むすべての腫瘍の半分未満で発生します。ライディッヒ細胞腫瘍の免疫組織化学的マーカーには、インヒビン アルファ、カルレチニン、メラン A などがあります。

処理

イマチニブは有望であることが示されていますが、通常の化学療法レジメンはこのタイプの腫瘍に対する有効性が限られています。放射線療法は現在、何の役割も果たしていない。通常の治療は手術です。女性の手術は通常、妊孕性を温存する片側卵管卵巣摘出術です。悪性腫瘍の場合、手術は根治的になる可能性があり、通常は補助化学療法、場合によっては放射線療法が続きます。すべての場合において、初期治療の後にモニタリングが行われます。多くの場合、ライディッヒ細胞腫瘍では腫瘍マーカーの上昇が見られないため、監視の焦点は反復的な身体検査と画像検査にあります。男性の場合、通常、根治的鼠径精巣摘出術が行われます。ただし、睾丸温存手術は、小児や若者の生殖能力を維持するために使用できます。このアプローチには、鼠径部または陰嚢の切開と、腫瘍が触知できない場合の超音波ガイドが含まれます。これは、腫瘍が通常単焦点であり、前がん病変を伴わず、再発の可能性が低いため可能です。腫瘍はゆっくりと成長する傾向があり、通常は良性であるため、予後は一般に良好です。10% は悪性です。未分化な組織型の悪性腫瘍の予後は不良です。

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