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白斑

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兆候と症状

白斑の唯一の兆候は、四肢に現れる傾向のある色素脱失した皮膚の青白く斑点のある領域の存在です。斑点は最初は小さいですが、成長して形状が変化することがよくあります。皮膚病変が発生すると、主に顔、手、手首に発生します。皮膚の色素沈着の喪失は、口、目、鼻孔、生殖器、へそなどの体の開口部の周囲で特に顕著です。一部の病変では、端の皮膚の色素沈着が増加しています。白斑のせいで偏見を持たれている患者は、うつ病や同様の気分障害を経験することがあります。

原因

白斑の原因として考えられる仮説がいくつか提案されていますが、研究では免疫系の変化が白斑の原因であることが強く示唆されています。白斑は、遺伝的感受性と環境要因の両方が関与すると考えられる多因子疾患であると提唱されています。 TYR 遺伝子はプロテインチロシナーゼをコードしますが、これは免疫系の一部ではなく、メラニン生合成を触媒するメラノサイト内の酵素であり、全身性白斑における重要な自己抗原です。 NIHは、日焼けがこの病気の原因になる可能性があると述べていますが、これを裏付ける十分な証拠はありません。予備的な証拠は、グルテン摂取との関連の可能性を示唆しています。

免疫

免疫系の一部またはメラノサイトの一部である遺伝子の変異は、いずれも白斑に関連しています。また、免疫系が皮膚のメラノサイトを攻撃して破壊することによって引き起こされるとも考えられています。ゲノムワイド関連研究により、全身性白斑について約 36 の独立した感受性遺伝子座が見つかりました。

自己免疫疾患

白斑は、橋本甲状腺炎、 強皮症、関節リウマチ、 1型糖尿病、乾癬、アジソン病、 悪性貧血、円形脱毛症、全身性エリテマトーデス、 セリアック病などの自己免疫疾患や炎症性疾患と関連していることがあります。 NALP1 の炎症性産物には、炎症誘発性サイトカインであるインターロイキン 1β を活性化するカスパーゼ 1 およびカスパーゼ 7 が含まれます。白斑患者ではインターロイキン 1β とインターロイキン 18 が高レベルで発現しています。変異の 1 つでは、NALP1 タンパク質のアミノ酸ロイシンがヒスチジンに置き換えられました (Leu155->His)。元のタンパク質と配列は進化の過程で高度に保存されており、ヒト、チンパンジー、アカゲザル、ブッシュベイビーに見られます。アジソン病 (通常、副腎の自己免疫破壊) は、白斑のある人にも発生する可能性があります。

診断

この病気の初期段階で紫外線を使用して、治療の有効性を特定し判断することができます。白斑のある皮膚はブラックライトにさらされると青く光ります。対照的に、健康な皮膚は反応を示しません。

分類

白斑を定量化するための分類の試みは、いくぶん一貫性がないと分析されていますが、最近、分節性白斑（SV）と非分節性白斑（NSV）の体系が合意されました。 NSI は白斑の最も一般的な形態です。

セグメント化されていない

非分節性白斑（NSV）では、通常、色素脱失斑の位置に何らかの形の対称性があります。新しい斑点も時間の経過とともに出現し、体の広い部分に広がることもあれば、特定の領域に局在することもあります。皮膚の色素がほとんど残っていない極端な白斑の場合は、汎発性白斑と呼ばれます。 NSI はどの年齢でも発生する可能性があります (10 代によく見られる部分性白斑とは異なります)。非分節性白斑のクラスには次のものがあります。

  • 全身性白斑: 最も一般的なパターンで、広範囲かつランダムに分布した領域の色素脱失
  • 普遍性白斑: 色素脱失が体の大部分を覆う
  • 限局性白斑: 1 つの領域に 1 つまたは少数の斑点が散在し、小児に最もよく見られます。
  • 先端顔面白斑：指および口縁周囲領域
  • 粘膜白斑：粘膜のみの色素脱失

    セグメント報告

    分節性白斑（SV）は、外観、原因、付随疾患の頻度が異なります。 NSI とは治療法が異なります。脊髄の後根に関連する皮膚領域が関与する傾向があり、通常は片側性です。その経過ははるかに安定/静的であり、自己免疫疾患との関連性は全身性白斑よりも弱いようです。 SVは局所療法や紫外線では改善しませんが、細胞移植などの外科的治療が効果がある場合があります。

    鑑別診断

    化学的白皮症も、化学物質への複数回の曝露によって生じる同様の症状です。しかし、白斑は危険因子です。引き金には、炎症性皮膚疾患、火傷、病変内ステロイド注射、擦り傷などが含まれます。同様の症状を示す他の病気には次のようなものがあります。

    • 白粃粃糠疹
    • 結核性ハンセン病
    • 炎症後色素沈着低下
    • 癜風白癬
    • アルビノ
    • 斑状禿げ症
    • 特発性腸管低メラノーシス
    • 進行性黄斑低黒色症
    • 原発性副腎不全

      処理

      白斑の治療法はありませんが、いくつかの治療法があります。最良の証拠は、ステロイドの使用と紫外線とクリームの併用です。皮膚がんのリスクが高いため、英国の国民保健サービスは、一次治療が効果がない場合にのみ光線療法を使用することを推奨しています。手、足、関節の病変は再色素沈着が最も困難です。顔の皮膚はもともと皮膚が薄いため、最も簡単に自然な肌の色に戻ります。

      免疫メディエーター

      グルココルチコイド（0.05% クロベタゾールや 0.10% ベタメタゾンなど）やカルシニューリン阻害剤（タクロリムスやピメクロリムスなど）などの免疫抑制薬の局所製剤は、白斑治療の第一選択と考えられています。

      光線療法

      光線療法は白斑の第二選択治療とみなされます。白斑の最も一般的な治療法は、UVB ランプの光を皮膚に当てることです。治療は、UVB ランプを使用して自宅で行うことも、クリニックで行うこともできます。肌が露出しすぎないように露出時間を制御します。シミが首や顔にあり、3年以上続いていない場合は、治療に数週間かかる場合があります。シミが手や足にあり、3 年以上存在している場合は、治療に数か月かかる場合があります。光線療法セッションは週に2〜3回行われます。体の広範囲にシミがある場合は、クリニックや病院での全身治療が必要になる場合があります。広帯域および狭帯域 UVB ランプを使用できますが、311 nm 付近で選択された狭帯域紫外線が選択されます。 UVB 光線療法と他の局所治療を組み合わせると、再色素沈着が改善されることが一貫して報告されています。ただし、一部の白斑患者は皮膚の変化や再色素沈着を経験しない場合があります。重大な潜在的な副作用は、 皮膚がんを発症するリスクです。これは、自然の太陽光に過剰にさらされた場合と同じリスクです。紫外線（UVA）治療は通常、病院の診療所で行われます。ソラレンと紫外線 A 光 (PUVA) 治療には、紫外線に対する皮膚の感受性を高める薬を服用し、その後、皮膚を高線量の UVA 光に曝露することが含まれます。 6～12か月以上、週に2回の治療が必要です。高用量の UVA とソラレンのため、PUVA は日焼けのような反応や皮膚のシミなどの副作用を引き起こす可能性があります。狭帯域紫外線 B (NBUVB) 光線療法には、ソラレンによって引き起こされる副作用がなく、PUVA と同等の効果があります。 PUVAと同様に、治療はクリニックで週に2回、または自宅で毎日行われ、ソラレンを使用する必要はありません。

      皮膚迷彩

      軽度の場合、白斑斑はメイクアップやその他の化粧品のカモフラージュソリューションで隠すことができます。罹患者の肌の色が白い場合、罹患していない皮膚の日焼けを避けることで斑点を目立たなくすることができます。

      色素脱失

      広範囲の白斑の場合、均一な皮膚の色を得るために、モノベンゾン、メキノール、ハイドロキノンなどの局所薬剤を使用して、影響を受けていない皮膚の色素を除去する可能性が考慮される場合があります。モノベンゾンによるすべての皮膚色素の除去は永続的かつ強力です。深刻な日焼けや黒色腫を避けるために、生涯を通じて日焼け止め規則に従う必要があります。色素脱失は約1年続きます。

      話

      白斑と考えられる病気の記述は、紀元前 1500 年頃の医学書エベルス パピルスの一節にまで遡ります。紀元前の古代エジプト。肌の美白に関する言及は紀元前 1400 年頃にありました。また、アタルヴァヴェーダなどのインドの聖典や、紀元前 1200 年頃の東アジアの神道の祈りにも紀元前に関する記述が見られます。見つけるために。西暦前1280年の旧約聖書のレビ記に登場するヘブライ語の「ツァラアト」。紀元前 400 年 (または紀元前 1312 年) には、白い斑点を伴う一群の皮膚病について記載されており、その後のギリシャ語への翻訳により、白斑患者とハンセン病および霊的不純物が引き続き混同されるようになりました。ヒポクラテスのような古代の医学情報源は、白斑とハンセン病を区別しないことが多く、これらの病気を一緒に分類することがよくありました。アラビア文学では、「アラブラス」という言葉は白斑と関連付けられており、この言葉はコーランに記載されています。 「白斑」という名前は、ローマの医師アウルス・コルネリウス・ケルススが古典医学書『De Medicina』の中で初めて使用しました。

      語源

      「白斑」という用語の語源は、「欠陥」または「傷」を意味する「vitium」に由来すると考えられています。

      研究

      アファメラノチドは、白斑およびその他の皮膚疾患を対象とした第 II 相および第 III 相臨床試験中です。関節リウマチ薬であるトファシチニブが白斑の治療薬として試験されています。 1992年10月、白斑の影響を受けた領域へのメラノサイトの移植に成功し、その領域を効果的に再色素沈着させることに成功したという科学的報告が発表されました。この処置には、患者の臀部領域から色素沈着した皮膚の薄い層を除去することが含まれていました。次に、メラノサイトを細胞懸濁液に分離し、培養で増殖させました。次に、治療対象領域の皮膚をダーマブレーダーで剥ぎ取り、メラノサイトを移植しました。患者の 70 ～ 85 パーセントが、皮膚のほぼ完全な再色素沈着を経験しました。再色素沈着の持続期間は人によって異なります。現在までに、毛包由来のメラノサイト前駆体の移植を含む、いくつかの移植技術が開発されている。移植処置は、他の種類の治療では効果が乏しい部分性白斑の治療によく使用されます。非分節性白斑では、拡大しない斑点（いわゆる安定型白斑）を治療することで成功します。

      社会と文化

      白斑によって引き起こされる外観の変化は、人の感情的および心理的健康に影響を与え、仕事に就いたり維持したりするのを困難にする可能性があります。この障害のある人は、特に顔、手、腕、足、生殖器などの目に見える部分に白斑が発症した場合、精神的苦痛を経験することがあります。白斑サポートグループに参加すると、社会的対処スキルと精神的な強さを向上させることができます。

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