僧帽弁脱出症

兆候と症状

つぶやき

僧帽弁逸脱のある人を聴診すると、収縮期中期のクリック音の後に、心尖部で最もよく聞こえる収縮期後期の雑音が続くのが一般的です。心雑音の長さは、血液が左心房に逆流する時間の長さを示します。これは逆流と呼ばれます。収縮期全体にわたって続く心雑音は、全収縮期心雑音と呼ばれます。収縮期中期から後期の心雑音は通常、逆流の減少に関連していますが、依然として重大な血行力学的影響を伴う可能性があります。他のほとんどの心雑音とは異なり、僧帽弁逸脱の雑音は、立位およびバルサルバ操作によって強調され（収縮期の早いクリック音と長い雑音）、しゃがむと減少します（収縮期の遅いクリック音と短い雑音）。このパターンに従う他の唯一の心雑音は、肥大型心筋症の心雑音です。 MVP 雑音は、収縮期中期のクリック音の存在によって肥大型心筋症雑音と区別でき、事実上 MVP 診断を構成します。ハンドグリップ操作は、MVP の雑音と肥大型心筋症の雑音を軽減します。ハンドグリップ操作はまた、心雑音の持続時間を短縮し、収縮期中期のクリック音のタイミングを遅らせます。バルサルバ手技と立位操作の両方により、心臓への静脈還流が減少し、それによって左心室の拡張期充満（前負荷）が減少し、腱索の弛緩が増加します。これにより、僧帽弁が収縮期の早い段階で脱出することができ、その結果、収縮期のクリック音がより早く（つまり、S1 に近づく）、心雑音が長くなります。

僧帽弁逸脱症候群

歴史的に、僧帽弁逸脱症候群という用語は、動悸、非定型胸痛、労作時呼吸困難、低いBMI、不安、失神、低血圧、および自律神経を示唆するその他の兆候を伴う心電図異常と関連してMVPとして使用されてきました。システム不具合、中古品です。場合によっては、MVP で見られる上室性不整脈は副交感神経の緊張の増加に関連しています。

僧帽弁閉鎖不全症

僧帽弁逸脱は、軽度の僧帽弁逆流を伴うことが多く、収縮期に血液が左心室から左心房に異常に流れます。米国では、MVP が重度の非虚血性僧帽弁逆流の最も一般的な原因です。これは、僧帽弁を支持する腱索の断裂が原因である場合があります。

危険因子

MVP は、エーラス ダンロス症候群、 マルファン症候群、多発性嚢胞腎の患者によく発生します。他の危険因子としては、バセドウ病や漏斗胸などの胸壁変形が挙げられます。理由は不明ですが、MVP 患者は体格指数 (BMI) が低い傾向があり、通常、MVP を持たない人よりも痩せています。リウマチ熱は世界中に蔓延しており、心臓弁の損傷の多くの症例の原因となっています。慢性リウマチ性心疾患は、線維素の溶解を伴う再発性の炎症を特徴とします。弁の基本的な解剖学的変化には、弁尖の肥厚、外耳道の癒合、腱索の短縮と肥厚が含まれます。リウマチ熱の再発は、低用量の抗生物質が投与されていない場合、特に最初の発作から最初の 3 ～ 5 年間に比較的よく起こります。心臓合併症は、特に弁が関与している場合、長期にわたり重篤になる可能性があります。先進国で溶連菌性咽頭炎に対するペニシリンの定期投与が普及して以来、 リウマチ熱はあまり一般的ではなくなりました。高齢世代や発展途上国の多くでは、治療不足によるリウマチ熱による弁膜症（僧帽弁逸脱、弁膜性心内膜炎の形での再感染、弁膜破裂など）が依然として問題となっています。 2004 年から 2005 年にかけてインドの病院では、 心内膜炎患者 24 人中 4 人で古典的な植生は検出されませんでした。全員がリウマチ性心疾患（RHD）を患っており、長期にわたる発熱を示した。全員が重度の偏心性僧帽弁閉鎖不全症（MR）を患っていた。 (1 人は重度の大動脈弁逆流 (AR) も患っていました)。 1 人の患者は後僧帽弁発作 (PML) を患っていました。

機構

僧帽弁は、ビショップダニに似ていることからその名が付けられ、左心室から心臓の左心房への血液の逆流を防ぐ心臓弁です。前部と後部の 2 つの弁で構成され、左心室が収縮すると閉じます。各弁葉は、心房、線維、海綿状の 3 層の組織で構成されています。古典的な僧帽弁脱出症の患者には、過剰な結合組織があり、これにより海綿骨が厚くなり、線維内のコラーゲン束が分離されます。これは、グリコサミノグリカンの一種であるデルマタン硫酸の過剰によるものです。これにより、小葉と隣接組織が弱くなり、小葉の面積が増加し、腱索が伸長します。腱索を伸ばすと、後尖の表面に付着している腱に断裂が生じることがよくあります。進行した病変（後尖も含むことが多い）では、弁尖の折り畳み、反転、および左心房への変位が生じます。

診断

心エコー検査は僧帽弁逸脱の診断に最も有用な方法です。 2 次元および 3 次元の心エコー検査は、僧帽弁輪に対する僧帽弁尖の視覚化を可能にするため、特に価値があります。これにより、弁尖の厚さと弁輪に対するその変位の測定が可能になります。僧帽弁弁尖の肥厚が 5 mm を超え、弁尖の変位が 2 mm を超える場合は、古典的な僧帽弁逸脱を示します。脱出した僧帽弁は、僧帽弁尖の厚さ、僧帽弁輪への接続の種類、および凹面に基づいていくつかのサブタイプに分類されます。サブタイプは、古典的、非古典的、対称的、非対称的、平面的、または非平面的として説明できます。以下のすべての測定値は成人患者を対象としています。小児への使用は誤解を招く可能性があります。

クラシックと非クラシック

脱出は、僧帽弁尖が僧帽弁輪の最高点を超えて 2 mm 以上ずれたときに発生します。この疾患は、僧帽弁尖の厚さに基づいて、古典的サブタイプと非古典的サブタイプにさらに分類できます。5 mm までは非古典的とみなされ、5 mm を超えるものはすべて古典的 MVP とみなされます。

対称と非対称

古典的な脱出は、対称性と非対称性に分けられます。これは、前方の先端が僧帽弁輪に結合する点を意味します。対称的な接合では、弁尖の先端が輪上の共通点で接合します。非対称接合は、一方の弁尖が他方の弁尖に対して前庭に向かって変位することを特徴とします。非対称性脱出症の患者は、僧帽弁が重度に悪化する傾向があり、腱索の破裂やフレイルの発生の可能性があります。

シュレーゲルと非シュレーゲル

非対称性脱出症はさらにフレイルと非フレイルに分類されます。フレイル脱出は、ブレードの先端が外側に回転し、左心房に向かって凹状になり、僧帽弁の劣化を引き起こすときに発生します。フレイル脱出の重症度は、葉の先端の外反から腱の断裂までさまざまです。小葉と腱索の解離により、小葉の無制限の動きが保証されます (したがって「フレイル小葉」)。したがって、僧帽弁逆流の有病率は、フレイルリーフレットを有する患者の方が、非フレイルサブタイプを有する患者よりも高い。

処理

僧帽弁脱出症のある人、特に症状のない人は、多くの場合、治療を必要としません。僧帽弁逸脱や自律神経失調症の症状（動悸、胸痛）のある人は、β遮断薬（プロプラノロールなど）の恩恵を受ける可能性があります。過去に脳卒中や心房細動を患った患者には、アスピリンやワルファリンなどの抗凝血剤が必要になる場合があります。まれに、僧帽弁逸脱が重度の僧帽弁逆流を伴う場合、僧帽弁の修復または外科的置換が必要になる場合があります。一般に、僧帽弁の再建は置換よりも優先されます。現在の ACC/AHA ガイドラインでは、 心不全の症状が発現する前に患者の僧帽弁修復を奨励しています。症状のある患者、左心室機能低下の兆候がある患者、または左心室拡張のある患者は緊急の治療が必要です。

感染性心内膜炎の予防

MVP のある人は、感染性心内膜炎と呼ばれる心臓の細菌感染症のリスクが高くなります。このリスクは、一般集団における感染性心内膜炎のリスクよりも約 3 ～ 8 倍高くなります。米国心臓協会は2007年まで、歯科手術を含む侵襲的処置の前に抗生物質を処方することを推奨していた。そして、「歯科処置中の予防は、感染性心内膜炎による有害転帰のリスクが最も高い基礎心疾患を有する患者にのみ推奨されるべきである」と結論付けています。心内膜炎の原因となる微生物の多くは増殖が遅く、日常的な血液培養では簡単に特定できません（これらの気難しい微生物は増殖するために特別な培地を必要とします）。これらには、正常な口腔咽頭細菌叢の一部であり、生来の心臓弁に影響を与える感染性心内膜炎のおそらく 5 ～ 10% の原因となる HACEK 微生物が含まれます。心内膜炎を考えるときは、これらの微生物を念頭に置くことが重要です。

予報

一般に、MVP は無害です。ただし、単独のクリック音だけでなく、心雑音のある MVP 患者の死亡率は 15 ～ 20% 高くなります。死亡率の最も重要な予測因子は、僧帽弁閉鎖不全症の重症度と駆出率です。

疫学

僧帽弁逸脱を診断するための上記の厳格な基準が確立される前は、僧帽弁逸脱の発生率は一般集団内で大きく異なりました。一部の研究では、僧帽弁逸脱の発生率は 5 ～ 15 パーセント、あるいはそれ以上であると推定されています。ある研究では、健康な十代の若者の最大 35% が MVP であることが示唆されました。最近の僧帽弁の解剖学的構造の解明と 3 次元心エコー検査法の開発により、診断基準が改善されており、これらの基準に基づく MVP の実際の有病率は 2 ～ 3% と推定されています。たとえば、フラミンガム心臓研究では、マサチューセッツ州フラミンガムにおける僧帽弁逸脱の有病率は 2.4% と推定されています。クラシック MVP と非クラシック MVP の間にはほぼ均等な分布があり、年齢や性別による大きな差別はありませんでした。 MVP は米国の解剖の 7% で観察されます。

話

僧帽弁逸脱という用語は、1966 年に J. Michael Criley によって造られ、John Brereton Barlow によって説明された僧帽弁の「サージング」という他の表現よりも普及しました。