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心房中隔欠損症

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原因

  • ダウン症候群– ダウン症候群の患者は、特に心室壁が影響を受ける特定のタイプの ASD の割合が高くなります。ダウン症患者の半数ほどが何らかの種類の中隔欠損症を患っています。
  • エブスタイン異常– エブスタイン異常のある人の約 50% は、右心房と左心房の間に関連するシャント、心房中隔欠損または卵円孔開存のい​​ずれかを持っています。
  • 胎児性アルコール症候群 – 胎児性アルコール症候群患者の約 4 人に 1 人は、ASD または心室中隔欠損症を持っています。
  • ホルト・オラム症候群- 二次骨型と一次骨型の ASD は両方ともホルト・オラム症候群に関連しています。
  • ルーテンバッハー症候群– 後天性僧帽弁狭窄症を伴う先天性ASDの存在
    心房中隔欠損症

    種類

    多くの種類の心房中隔欠損症は、心臓の他の構造に影響を与えるかどうか、また胎児発育初期の発育過程でどのように発生するかという点で異なります。

    二次口心房中隔欠損症

    心房中隔欠損二次口は、最も一般的なタイプの心房中隔欠損であり、すべての先天性心疾患の 6 ～ 10% を占めます。心房中隔二次欠損は、通常、卵円孔の拡大、二次中隔の成長不足、または一次中隔の過剰な吸収によって引き起こされます。二次口の ASD 患者の約 10 ～ 20% は僧帽弁逸脱も患っています。後天性僧帽弁狭窄症に伴う二次口のASDはルーテンバッハ症候群と呼ばれます。

    自然史

    未矯正の二次性ASDを持つ人のほとんどは、成人初期まで重大な症状を経験しません。 70％以上が40歳くらいまでに症状を発症します。症状には通常、運動耐性の低下、疲れやすさ、動悸、失神などがあります。未矯正の続発性 ASD の合併症には、肺高血圧症、右心不全、 心房細動または心房粗動、 脳卒中、アイゼンメンガー症候群などがあります。肺高血圧症は 20 歳未満ではまれですが、40 歳以上では 50% に見られます。アイゼンメンガー症候群への進行は、5 ～ 10% の人で病気の経過の後期に起こります。

    卵円孔開存

    卵円孔開存（PFO）は、血行動態に何らかの影響を与える小さな管です。これは胎児卵円孔の名残であり、通常は出生後に閉じます。医学用語では、「特許」という用語は、オープンまたはロックされていないことを意味します。約25%の人では、卵円孔が適切に閉じず、PFO、または少なくとも一部の医師が「プロPFO」と分類するPFO、つまり通常は閉じているが血圧が上昇すると開く可能性のあるPFOが残ります。心エコー検査では、患者が咳をした場合にのみ血液の短絡を検出できます。臨床的には、PFO は脳卒中、睡眠時無呼吸症候群、 前兆を伴う片頭痛、減圧症と関連しています。卵円孔が自然に閉じずに開いたままになる原因はありませんが、遺伝や遺伝が影響する可能性があります。他の症状がない場合、PFO は治療されません。 PFO が脳卒中において何らかの役割を果たすメカニズムは、逆説的塞栓症と呼ばれます。 PFO の場合、静脈循環系からの血栓は、肺で濾過されるのではなく、右心房から PFO を介して直接左心房に移動し、その後、体循環に入り脳に入る可能性があります。 PFO は心房中隔動脈瘤(ASA) の患者によく見られますが、これは非常にまれな状態であり、原因不明の (つまり、原因不明の) 脳卒中にも関連しています。 PFO は、原因がわかっている脳卒中患者よりも、原因不明の脳卒中患者でより頻繁に発生します。一般人口では PFO が存在するのは 25% にすぎませんが、原因性脳卒中を患った患者では、誰かが PFO を患っている可能性は約 40 ～ 50% に増加します。統計的に言えば、これは特に 55 歳未満で脳卒中を患った患者に当てはまります。神経内科医と心臓内科医の間の長年の論争の後、現在、以下の基準をすべて満たす患者に対して、抗血小板療法に加えて経皮的 PFO 閉鎖術が提案されています。

    • 年齢 ≤ 60 歳、
    • 塞栓性の原因不明の虚血性脳卒中（つまり、広範な評価にもかかわらず明らかな脳卒中原因がない）、および
    • 膀胱検査（心エコー図）によって証明された右から左への心房間シャントを伴う PFO。

    さまざまな PFO 閉鎖デバイスは、カテーテル支援手順によって埋め込むことができます。一部のデータは、PFO が一部の片頭痛の病因に関与している可能性を示唆しています。これらの臨床状況における PFO の役割を調査するために、現在いくつかの臨床試験が進行中です。

    一次口心房中隔欠損症

    一次口の欠損は心房中隔欠損として分類されることもありますが、より一般的には房室中隔欠損として分類されます。一次口の欠損は、二次口の欠損ほど一般的ではありません。このタイプの欠陥は通常、ダウン症候群に関連しています。

    心房中隔欠損症

    静脈洞心房中隔欠損症

    静脈洞 ASD は、心房中隔欠損の一種であり、欠損が上大静脈または下大静脈のいずれかの静脈流入に影響を及ぼします。上大静脈に影響を与える静脈洞 ASD は、心房間交通全体の 2 ～ 3% を占めます。上大静脈と右心房の間の接合部に位置します。これは、（左心房への肺静脈の正常な排液の代わりに）右心房への右肺静脈の異常な排液を伴うことが多い。

    共通アトリウムまたは単一アトリウム

    共通の（または単一の）心房は、心房中隔複合体に寄与する発生学的構成要素の発達の失敗です。 ヘテロタキシー症候群と関連していることがよくあります。

    混合型心房中隔欠損症

    心房中隔は 5 つの中隔ゾーンに分割できます。欠損が 2 つ以上の中隔ゾーンに影響を与える場合、それは混合型心房中隔欠損と呼ばれます。

    メカニズム

    影響を受けていない人では、左心室は全身に血液を送り出すのに十分な圧力を生成する必要があるのに対し、右心室は血液を全身に送り出すのに十分な圧力を生成するだけでよいため、心臓の左側の部屋は右側の部屋よりも高い圧力下にあります。血液を肺に送り出すポンプ。大きな ASD (>9 mm) の場合、臨床的に顕著な左から右へのシャントが生じる可能性があり、左心房から右心房への血液シャントが形成されます。左心房からのこの余分な血液は、右心房と右心室の両方の容量過負荷を引き起こす可能性があります。この病気を治療せずに放置すると、心臓の右側が肥大し、最終的には心不全に至る可能性があります。左心室の圧力が上昇するプロセスはいずれも、左から右へのシャントの悪化につながる可能性があります。これらには、心室収縮期に大動脈弁を開くために左心室が発生させる必要がある圧力を増加させる高血圧や、左心室の剛性を増加させ、それによって心室拡張期の左心室の充満圧を増加させる冠状動脈疾患が含まれます。左から右へのシャントにより、右心臓の充満圧 (前負荷) が増加し、右心室が左心室よりも多くの血液を送り出すようになります。心臓の右側にかかる一定の過負荷は、肺血管系全体の過負荷につながります。最終的には肺高血圧症が発症する可能性があります。肺高血圧症により、右心室は増加した後負荷にさらされます。右心室は、肺高血圧症を克服しようとして、より高い圧力を生成する必要があります。これは、右心室機能不全（右心室の拡張と収縮機能の低下）を引き起こす可能性があります。 ASD が矯正されないままであると、肺高血圧症が進行し、心臓の右側の圧力が心臓の左側よりも高くなります。 ASD にわたる圧力勾配のこの逆転は、シャントの逆転、つまり右から左へのシャントを引き起こします。この現象はアイゼンメンガー症候群として知られています。右から左へのシャントが発生するとすぐに、酸素の少ない血液の一部が心臓の左側にシャントされ、末梢血管系に排出されます。これにより、 チアノーゼの兆候が引き起こされます。

      診断

      重度の ASD を持つほとんどの人は、子宮内または幼児期に、身体検査中の超音波または心音の聴診を使用して診断されます。 ASD を持つ人の中には、幼少期に ASD を外科的に矯正する人もいます。 ASD による兆候や症状の発現は、心臓内シャントのサイズに関連しています。シャントが大きい人は、若い年齢で症状が現れる傾向があります。未矯正の ASD を持つ成人は、労作性呼吸困難(最小限の運動で息切れする)、うっ血性心不全、または脳血管障害 (脳卒中) の症状を示します。これらは、胸部 X 線検査や心電図の異常により定期検査で検出され、心房細動を示す場合もあります。 ASD が左から右へのシャントを引き起こす場合、肺血流の増加により、胸部 X 線写真で両方の肺の肺血管系が拡張して見えることがあります。

      身体検査

      ASD のある成人の身体所見には、心臓内シャントに直接関連するものと、これらの個人に存在する可能性がある右心不全に続発するものの両方が含まれます。心音の聴診では、収縮期駆出雑音が聞こえることがありますが、これは肺弁を通る血流の増加による肺弁によるものであり、弁尖の構造異常によるものではありません。影響を受けていない人では、2 番目の心音が分割されるときに呼吸変動が発生します (S2)。呼吸中、胸腔内圧が負になると、心臓の右側に戻る血流が増加します。右心室の血液量が増加すると、心室収縮期に肺動脈弁が開いた状態が長くなります。これにより、S2 の P2 コンポーネントに通常の遅延が発生します。呼気中、胸腔内が陽圧になると、心臓の右側への血流が減少します。右心室の容積が減少すると、心室収縮期の終わりに肺動脈弁が早く閉じることができ、P2 が早く発生します。 ASD患者では、ASD患者の心房間に存在する通信により、吸気中の追加の血液の戻りが左心房と右心房の間でバランスが保たれるため、S2の固定分割が発生します。右心室は、左右シャントにより継続的に過負荷がかかり、S2 の重度の分裂を引き起こすと考えられます。心房は心房中隔欠損を介して接続されているため、吸気によって心房間の正味の圧力変化は生じず、S2 の分割には影響しません。したがって、S2 は吸気中と呼気中と同じ程度に切断され、「固定されている」と考えられます。

      心エコー検査

      経胸壁心エコー検査では、カラーフローイメージングで心房中隔欠損が左心房から右心房への血液の噴流として見られます。心エコー検査中に撹拌した生理食塩水を末梢静脈に注入すると、心エコー検査画像に小さな気泡が見られることがあります。 ASD 内を移動する気泡は、安静時または咳をしているときに見られます。 (右心房の圧力が左心房よりも高い場合にのみ、気泡が右心房から左心房に流れます)。経食道心エコー検査は心房をより良く視覚化できるため、この検査は、経胸壁画像では確認できない ASD の疑いのある人に実行できます。これらの欠陥を視覚化するための新しい技術には、通常、静脈系に配置され、心臓のレベルまで進められる特別なカテーテルを使用する心臓内イメージングが含まれます。このタイプの画像処理はますます一般的になってきており、通常は患者に軽く鎮静させるだけで済みます。患者に十分な心エコー検査窓がある場合、心エコー図を使用して左心室と右心室の心拍出量を独立して測定することが可能です。このようにして、心エコー検査を使用してシャント率を推定できます。

      経頭蓋ドップラー膀胱研究

      PFO または他の ASD を検出するための経食道超音波よりも侵襲性の低い方法は、膀胱造影を使用した経頭蓋ドップラーです。この方法は、ASD または PFO の脳への影響を明らかにします。

      心電図

      心房中隔欠損症の心電図所見は、その人の欠損症の種類によって異なります。心房中隔欠損症のある人は、PR間隔が長くなる可能性があります（第1度心ブロック）。 PR 間隔の延長は、ASD に一般的な心房の拡大と、欠陥自体によって引き起こされる距離の増加による可能性があります。どちらも、SA ノードから AV ノードまでのノード間リードの距離の増加につながる可能性があります。 PR 延長に加えて、原発性 ASD を持つ個人は QRS 群の左軸偏位を持ちますが、二次 ASD を持つ人は QRS 群の右軸偏位を持ちます。静脈洞 ASD の人は、P 波 (QRS 群ではない) の左軸に偏りが見られます。 ＥＣＧ上の共通の所見は不完全な右脚ブロックの存在であり、これは非常に特徴的であるため、それが存在しない場合にはＡＳＤの診断を再検討する必要がある。

        処理

        心房中隔欠損症と診断されると、通常、それを矯正する必要があるかどうかが決定されます。心房中隔欠損により右心室が拡大した場合、通常は続発性心房中隔欠損は閉鎖する必要があります。 ASD が問題を引き起こしていない場合は、2 ～ 3 年ごとに欠陥をチェックするだけで済みます。 ASDを閉鎖する方法には、外科的閉鎖と経皮的閉鎖が含まれます。 PFO における血栓塞栓症や脳卒中のリスクを最小限に抑えるために薬物療法を使用できます。ワルファリンなどの抗凝固薬は血液凝固を軽減するためによく使用されますが、血小板凝集と血栓症はアスピリンなどの抗血小板薬によって軽減されます。

        修正前の評価

        ASDを矯正する前に、個々の肺高血圧症の重症度（存在する場合）とその可逆性が評価されます（そもそもそのような合併症を回避するために、予防のためにASDの閉鎖が推奨される場合があります）。 肺高血圧症は、成人期に ASD と診断された成人に常に存在するとは限りません)。肺高血圧症が存在する場合、評価には右心カテーテル検査が含まれる場合があります。カテーテルが心臓の静脈系に配置され、上大静脈、下大静脈、右心房、右心室、肺動脈および楔位置の圧力と酸素飽和度が測定されます。肺血管抵抗（PVR）が 7 wood 単位未満の個人は、症状の退行を示します（NYHA 機能クラスを含む）。ただし、PVR が 15 ウッドユニットを超える個人では、ASD の閉鎖に関連して死亡率が増加します。肺動脈圧が全身収縮期圧の 3 分の 2 を超える場合、正味の左から右へのシャントは少なくとも 1.5​​:1 の比率で発生する必要があります。または、手術前に肺動脈に血管拡張剤が使用されていた場合はシャントの可逆性の証拠が得られます。管理された。 （アイゼンメンガー生理学が確立されている場合は、右から左へのシャントが肺動脈血管拡張薬で可逆的であることを手術前に証明する必要があります）。 ASD閉鎖術による死亡率は、重篤な肺高血圧症が発症する前に手術が行われた場合に最も低くなります。死亡率が最も低いのは、肺動脈収縮期血圧が 40 mmHg 未満の個体です。アイゼンメンガー症候群が発生した場合、ASD を閉鎖する方法に関係なく、重大な死亡リスクがあります。アイゼンメンガー症候群を発症した人では、右心室の圧力が心房内のシャントを逆転させるのに十分なほど上昇しています。その後 ASD が閉じると、右心室が対抗しなければならない後負荷が突然増加します。これにより、肺高血圧症に対抗するために血液を送り出すことができなくなる可能性があるため、直ちに右心室不全を引き起こす可能性があります。

        外科的閉鎖

        ASD の外科的閉鎖には、直接視覚化しながら少なくとも 1 つの心房を開いてパッチで欠損を閉じることが含まれます。

        心房中隔欠損症

        カテーテル処置

        経皮的装置の閉鎖中、透視検査および心エコー検査の下で、大腿静脈を通してカテーテルが心臓に挿入されます。経皮デバイスの一例は、カテーテルの端でさまざまな直径に拡張できるディスクを備えたデバイスです。カテーテルを右大腿静脈に配置し、右心房に誘導します。カテーテルを心房中隔壁に通し、椎間板（左心房）を開いて所定の位置に引き込みます。これが完了したら、もう一方の椎間板 (右心房) を所定の位置で開き、デバイスを中隔壁に挿入します。このタイプの PFO 閉鎖は、将来の血栓塞栓症のリスクを軽減する上で、薬物療法や他の医療療法よりも効果的です。現在、ASD の経皮的閉鎖は、閉鎖デバイスが上大静脈、下大静脈、または三尖弁や僧帽弁に当たらないように、中隔欠損の周囲に十分な組織マージンがある二次 ASD の閉鎖にのみ適応されています。 Amplatzer Septum Occluder (ASO) は、ASD を閉じるために一般的に使用されます。 ASO は、ウエスト 4 mm で結合された 2 つの自己拡張型円形ディスクで構成され、ダクロン生地を充填した 0.004 ～ 0.005 インチのニチノール ワイヤー メッシュで構成されています。デバイスの埋め込みは比較的簡単です。残留欠陥の発生率は低いです。欠点は、デバイスの外形が厚いこと、デバイス内の大量のニチノール (ニッケルチタン化合物) とその結果として生じるニッケル毒性の可能性に関する懸念です。経皮的閉鎖術は、ほとんどのセンターで選択される方法です。

        合併症

        ASD では心房間のコミュニケーションが発生するため、病気の実体や病気による合併症が発生する可能性があります。心房中隔欠損が矯正されていない患者は、 不整脈や呼吸器感染症を発症するリスクが高くなる可能性があります。

        減圧症

        ASD、特に PFO は、ヘリウムや窒素などの希ガスを運ぶ静脈血の一部が肺を通過しないため、ダイバーにとって減圧症の素因となる危険因子です。過剰な不活性ガスを体から放出する唯一の方法は、不活性ガスを運ぶ血液を肺に通して吐き出すことです。不活性ガスを含む血液の一部が PFO を通過すると肺を避け、不活性ガスが動脈血流内で大きな泡を形成し、減圧症を引き起こす可能性が高くなります。

        アイゼンメンガー症候群

        左心房から右心房への正味の血液の流れ（左右シャントと呼ばれる）がある場合、肺を通る血流が増加します。この血流の増加は最初は無症状ですが、持続すると肺血管が硬化して肺高血圧症を引き起こす可能性があり、これにより心臓の右側の圧力が上昇し、右から左へのシャントの逆流が起こります。シャント。シャントの逆流が起こり、ASD を介して血液が逆方向に流れることはアイゼンメンガー症候群と呼ばれ、ASD のまれな遅発性合併症です。

        逆説的塞栓

        静脈血栓（静脈内の血栓）は非常に一般的です。塞栓（血栓の移動）は通常肺に到達し、肺塞栓症を引き起こします。 ASD の人では、これらの塞栓が動脈系に侵入する可能性があり、脳血管障害 (脳卒中)、脾臓や腸の梗塞、さらには遠位端 (つまり、指や足の指など）。これは、逆説的に血栓物質が肺に行かずに動脈系に入ることから、逆説的塞栓症と呼ばれます。

        片頭痛

        最近の研究では、片頭痛症例の一部が PFO によって引き起こされている可能性があることを示唆しています。正確なメカニズムは不明ですが、特定の場合には PFO を閉鎖すると症状が軽減される可能性があります。これについては依然として議論の余地がある。一般人口の 20% が PFO を患っていますが、ほとんどの場合無症状です。女性人口の約 20% が片頭痛に悩まされており、片頭痛に対するプラセボ効果は平均して約 40% です。これらの事実の頻度が高いため、PFO と片頭痛の間に統計的に有意な関連性を見つけることが困難になります（つまり、関連性は偶然または偶然にすぎない可能性があります）。大規模なランダム化対照試験では、片頭痛患者では PFO の有病率が高いことが確認されましたが、PFO を閉鎖した片頭痛患者のグループでは片頭痛の解消は顕著ではありませんでした。

        疫学

        このグループでは、出生 1,500 人あたり 1 人の子どもに心房中隔欠損症が見つかります。 PFO は非常に一般的ですが (成人の 10 ～ 20% に発生)、無症候性であるため診断されていません。 ASD は、成人に発生するすべての先天性心疾患の 30 ～ 40% を占めます。心房中隔欠損二次口は、すべての先天性心臓病変の 7% を占めます。この病変は、男性：女性の比率が 1:2 です。

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