無顆粒球症

分類

「 無顆粒球症」という用語は、ギリシャ語の「a 」に由来しており、「なし」を意味します。顆粒球、特殊な種類の白血球（細胞質内に顆粒を含む）。およびosis は、状態[特に障害]を意味します。そのため、無顆粒球症は「顆粒球が存在しない」と表現されることがありますが、診断には顆粒球が完全に存在しない必要はありません。ただし、血液疾患では「白血球増加症」などの細胞増殖を意味する「-osis」がよく使用され、「 白血球減少症」などの「-ペニア」は細胞数の減少を意味します。これらの理由から、顆粒球減少症のほうが語源的に一貫した用語であるため、「無顆粒球症」（無顆粒球症（つまり、リンパ球や単球）の増殖を意味する「無顆粒球症」と誤って解釈される可能性があります）よりも好まれることがあります。無顆粒球症、顆粒球減少症、好中球減少症という用語は、好中球（最も一般的な顆粒球細胞）の欠乏を意味するだけでなく、同じ意味で使用されることもあります。無顆粒球症は、1 マイクロリットルあたり 500 細胞未満の絶対好中球数 (ANC) を表します。一方、無顆粒球症は、1 マイクロリットルあたり 100 細胞未満の ANC の場合に限定されます。顆粒球の種類を説明するために次の用語を使用できます。指定するには:

• 好中球数の不足：好中球減少症（最も一般的）
• 好酸球数の不足：好酸球減少症（まれ）
• 好塩基球の数の不足：バソペニア（非常にまれ）

一般に、好中球減少症の病因は 2 つのカテゴリーに分類できます。

• 顆粒球の形成が不十分または無効です。これは、再生不良性貧血、さまざまな白血病、化学療法薬などで起こる骨髄不全が原因である可能性があります。細胞傷害性 T 細胞または NK 細胞の腫瘍性増殖の場合のように、分化した顆粒球前駆体のみが影響を受ける孤立した好中球減少症も存在する可能性があります。
• 好中球の破壊が促進されます。薬物によって引き起こされる可能性のある好中球に対する免疫媒介反応。脾臓の肥大は、脾臓の隔離と好中球の排除の加速を引き起こす可能性があります。感染症では好中球の使用が発生する可能性があります。

兆候と症状

無顆粒球症は無症候性であることもあれば、臨床的に突然の発熱、硬直、喉の痛みが現れることもあります。臓器の感染は急速に進行することがあります（ 肺炎、尿路感染症など）。敗血症も急速に進行する可能性があります。

原因

抗てんかん薬（カルバマゼピン、バルプロ酸塩など）、抗甲状腺薬（カルビマゾール、メチマゾール、プロピルチオウラシル）、抗生物質（ペニシリン、クロラムフェニコール、コトリモキサゾール）、ACE阻害薬（ベナゼプリル）、細胞傷害性薬剤など、多数の薬剤が無顆粒球症と関連している。金、NSAID（インドメタシン、ナプロキセン、フェニルブタゾン、メタミゾール）、メベンダゾール、アロプリノール、抗うつ薬ミアンセリンおよびミルタザピン、および一部の抗精神病薬（特に非定型抗精神病薬クロザピン）。米国、オーストラリア、カナダ、英国のクロザピン使用者は、低WBCレベルと好中球絶対数（ANC）を監視するために国内登録する必要がある。一般に、反応は比例的ではなく特異的ですが、専門家は、これらの薬を服用している患者には、喉の痛みや発熱などの無顆粒球症関連の感染症の症状についてカウンセリングを受けることを推奨しています。アメリカ疾病予防管理センターは、2008年3月から2009年11月にかけて米国とカナダのコカイン使用者の間で無顆粒球症が発生したのは、医薬品供給中にレバミゾールが存在したことが原因であるとしている。麻薬取締局は、2010 年 2 月に、米国に入国する押収コカイン輸送品の 71% に切断剤としてレバミゾールが含まれていたと報告しました。レバミゾールは、動物に使用される抗蠕虫薬（つまり駆虫薬）です。コカインにレバミゾールを添加する理由は不明ですが、融点と溶解度が似ているためである可能性があります。

診断

診断は、定期的な血液検査である全血球検査の後に行われます。この検査における好中球の絶対数は 500 未満になり、0 細胞/mm3 に達する可能性があります。他の種類の血球は通常、正常な数で存在します。無顆粒球症を正式に診断するには、再生不良性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症、骨髄異形成症、 白血病など、同様の症状を示す他の病状を除外する必要があります。これには、前骨髄球が発達していない正常細胞（細胞の量と種類が正常）な血液髄を検出する骨髄検査が必要です。これらの未発達な前骨髄球が完全に成熟していれば、欠落した顆粒球となっていたでしょう。

処理

感染症の症状がない患者の場合、管理は連続血球計算による綿密なモニタリング、病原体（投薬など）の中止、および発熱の重要性に関する一般的なカウンセリングで構成されます。顆粒球の輸血が問題の解決策となるでしょう。ただし、顆粒球は循環内で約 10 時間しか生きられず (脾臓またはその他の組織では数日間)、効果の持続期間は非常に短くなります。さらに、このような手術には多くの合併症が伴います。