兆候と症状
初期段階では、軟部肉腫は通常、症状を引き起こしません。軟組織は比較的弾力性があるため、腫瘍が目立ったり問題を引き起こしたりする前に、腫瘍が非常に大きく成長して正常組織を押しのける可能性があります。最初に顕著な症状は、通常、痛みのないしこりまたは腫れです。腫瘍が成長すると、近くの神経や筋肉が圧迫されるため、痛みや痛みなどの他の症状が生じることがあります。腹部に発生すると腹痛を引き起こす可能性があり、月経痛、消化不良、便秘と混同されることがよくあります。
危険因子
ほとんどの軟部肉腫は、既知の危険因子や特定可能な原因と関連していません。いくつかの例外があります。
- 研究によると、木材防腐剤やフェノキシ除草剤に含まれるクロロフェノールに曝露された労働者は、軟部肉腫を発症するリスクが高まることが示唆されています。まれな血管腫瘍である肝臓の血管肉腫を患う患者のうち、異常な割合で職場で塩化ビニルに曝露されています。この物質は、特定のプラスチック、特に PVC の製造に使用されます。
- 1900 年代初頭、科学者たちが病気の治療に放射線を使用できる可能性を発見したばかりのとき、安全な線量や正確な照射方法についてはほとんど知られていませんでした。当時、放射線は、扁桃腺、アデノイド、胸腺の肥大など、がん以外のさまざまな医学的問題の治療に使用されていました。研究者らは後に、高線量の放射線が一部の患者に軟部肉腫を引き起こしたことを発見した。このリスクのため、現在、がんの放射線治療では、周囲の健康な組織を可能な限り保護しながら、病変組織に最大線量の放射線を照射することが計画されています。
- カポジ肉腫は、皮膚や粘膜の血管の内側を覆う細胞のまれながんであり、ヒト ヘルペス ウイルス 8 によって引き起こされます。 カポジ肉腫は、後天性免疫不全症候群の患者に発生することがよくあります。ただし、カポジ肉腫は典型的な軟部肉腫とは異なる特徴を持っており、治療方法も異なります。
- ごく少数の症例では、肉腫はp53 遺伝子のまれな遺伝的遺伝的変化に関連している可能性があり、リー・フラウメニ症候群として知られています。他の特定の遺伝性疾患は、軟部肉腫を発症するリスクの増加と関連しています。たとえば、 神経線維腫症I 型 ( NF1 遺伝子の変化に関連するフォン レックリングハウゼン病とも呼ばれる) の患者は、悪性末梢神経鞘腫瘍として知られる軟部肉腫を発症するリスクが高くなります。遺伝性網膜芽細胞腫の患者は、腫瘍抑制遺伝子であるRB1 遺伝子に変化があり、成人期に成熟するにつれて軟部肉腫を発症する可能性が高くなります。
診断
軟部組織腫瘍が良性か悪性かを確実に判断する唯一の方法は生検です。細胞病理学的分析のために腫瘍組織を取得するには 2 つの方法があります。
- 針吸引生検、針による
- 外科的に腫瘍を切開して、
病理学者は顕微鏡で組織を検査します。がんが存在する場合、病理学者は通常、がんの種類と悪性度を判断できます。ここでの「グレード」とは、腫瘍の予測増殖速度とその広がりの傾向を簡潔に表すために設計された尺度を指し、顕微鏡で検査したときにがん細胞がどの程度異常に見えるかによって決まります。低悪性度の肉腫は癌性ですが、転移する可能性が低い肉腫として定義されます。高悪性度肉腫は、体の他の部分に転移する可能性が高い肉腫として定義されます。軟部肉腫の場合、2 つの組織学的等級付けシステムは、国立がん研究所システムとフランスがんセンター連盟肉腫グループ システムです。軟部肉腫は通常、上半身、肩、または胸上部に発生します。症状としては、不均一な姿勢、僧帽筋の痛み、頸椎の柔軟性の低下（頭を回すのが困難）などがあります。 軟部肉腫が転移する最も一般的な場所は肺です。
処理
一般に、軟部肉腫の治療はがんの段階によって異なります。肉腫の病期は、腫瘍のサイズと悪性度、およびがんがリンパ節に広がっているか、体の他の部分に広がっているか（転移しているか）によって異なります。軟部肉腫の治療選択肢には、手術、放射線療法、化学療法などがあります。
- 手術は軟部肉腫の最も一般的な治療法です。可能であれば、医師はがんとその周囲の安全な部分の健康な組織を切除します。局所再発の可能性を減らし、腫瘍を根絶する最善の可能性を得るために、腫瘍のない断端を維持することが重要です。肉腫の大きさと位置によっては、まれに腕や脚の全部または一部を切除する必要がある場合があります。
- 放射線療法は、手術前に腫瘍を縮小するために使用することも、手術後に残存する可能性のあるがん細胞を殺すために使用することもできます。場合によっては、外科的に除去できない腫瘍の治療にも使用できます。放射線療法は局所制御率を向上させることがいくつかの研究で示されていますが、全生存期間には影響を与えませんでした。
- 化学療法は、腫瘍を縮小したり、残っているがん細胞を死滅させるために、手術の前後に放射線療法と併用される場合があります。軟部肉腫の広がりを防ぐための化学療法の使用は効果的であるとは証明されていません。がんが体の他の領域に転移している場合、化学療法を使用して腫瘍を縮小し、腫瘍によって引き起こされる痛みや不快感を軽減することがありますが、病気を根絶することは可能性が低いです。
ドセタキセルとゲムシタビンの組み合わせは、進行性軟部肉腫患者にとって効果的な化学療法となる可能性があります。
疫学
軟部肉腫は比較的まれな種類のがんです。毎年新たに発生するすべてのがん症例のうち、それらが占める割合は 1% 未満です。これは、悪性腫瘍を引き起こすことが多い組織とは異なり、軟組織の細胞が常に分裂しているわけではないためである可能性があります。 2006 年には、米国で約 9,500 人の新規感染者が診断されました。軟部肉腫は高齢患者 (50 歳以上) に多く見られますが、特定の組織型は 20 歳未満の小児および青少年によく見られます ( 横紋筋肉腫、 滑膜肉腫)。 2011年には英国で約3,300人が軟部肉腫と診断された。
テーブル
| オリジナルティッシュ | がんの種類 | 身体の一般的な位置 |
|---|---|---|
| 線維組織 | 線維肉腫 | 腕、脚、胴体 |
| 悪性線維性 子宮細胞腫 |
脚 | |
| 皮膚線維肉腫 | 部族 | |
| 脂肪 | 脂肪肉腫 | 腕、脚、胴体 |
| 筋肉横紋筋 平滑筋 | 横紋筋肉腫 平滑筋肉腫 | 腕、脚、子宮、消化管 |
| 血管 | 血管肉腫 | 腕、脚、胴体 |
| カポジ肉腫 | 脚、胴体 | |
| リンパ管 | リンパ管肉腫 | 兵器 |
| 滑膜組織（関節腔の内層、腱鞘） | 滑膜肉腫 | 脚 |
| 末梢神経 | 悪性末梢神経鞘腫瘍・神経線維肉腫 | 腕、脚、胴体 |
| 軟骨および骨形成組織 | 骨格外軟骨肉腫 | 脚 |
| 骨格外骨肉腫 | 脚、胴体（骨の関与なし） |
| オリジナルティッシュ | がんの種類 | 身体の一般的な位置 | 最も一般的な年齢層 |
|---|---|---|---|
| 筋肉 | |||
| 横紋筋 | 横紋筋肉腫 | ||
| 胚性 | 頭頸部、泌尿器生殖管 | 幼児 – 4 | |
| 肺胞軟部肉腫 | 腕、脚、頭、首 | 幼児-19歳 | |
| 平滑筋 | 平滑筋肉腫 | 部族 | 15-19 |
| 線維組織 | 線維肉腫 | 腕と脚 | 15-19 |
| 悪性線維性組織球腫 | 脚 | 15-19 | |
| 皮膚線維肉腫 | 部族 | 15-19 | |
| 脂肪 | 脂肪肉腫 | 腕と脚 | 15-19 |
| 血管 | 乳児血管周囲細胞腫 | 腕、脚、胴体、頭、首 | 幼児 – 4 |
| 滑膜組織（関節腔の内層、腱鞘） | 滑膜肉腫 | 脚、腕、胴体 | 15-19 |
| 末梢神経 | 悪性末梢神経鞘腫瘍（神経線維肉腫、悪性神経鞘腫、神経原性肉腫とも呼ばれます） | 腕、脚、胴体 | 15-19 |
| 筋神経 | 肺胞軟部肉腫 | 腕と脚 | 幼児-19歳 |
| 軟骨および骨形成組織 | 骨格外粘液性軟骨肉腫 | 脚 | 10-14 |
| 骨格外間葉系 | 脚 | 10-14 |
この記事の以前のバージョンは、米国国立がんセンターがん情報サービスから入手したものです。
注目すべき患者
- 俳優のロバート・ユーリッヒ氏が滑膜肉腫で死去した。
- 女優のミシェル・トーマスが、稀な腹部軟部肉腫である線維形成性小細胞腫瘍で亡くなった。
- 「それは書かれています」伝道者ヘンリー・フェイラベントが足の肉腫で亡くなりました。
- ビデオゲームのコンセプトアーティスト、アダム・アダモヴィッツが、稀な筋肉腫の合併症により2012年2月9日に亡くなった。彼は43歳でした。
- プロレスラーのジェイク・ロバーツが筋肉がんを患っていることを明かした。
- プロレスラーのザック・ライダーは、10代の頃に滑膜肉腫を患っていたことを明かした。
- コアンドル JM (2006)。 「軟部肉腫のグレード: レビューと更新」。アーチ。研究室メッド。 130 (10): 1448–53。 doi:[1448:GOSTSR2.0.CO;2 10.1043/1543-2165(2006)130[1448:GOSTSR]2.0.CO;2]。 PMID 17090186。全文無料
- 骨肉腫および軟部組織肉腫のグレード付け。タウィル。 2016年（フランスの制度の詳細を含む）