天疱瘡 - Medipedia

種類

天疱瘡には、重症度の異なるいくつかの種類があります。尋常性天疱瘡、葉状天疱瘡、表皮内好中球性 IgA 皮膚症、腫瘍随伴性天疱瘡などです。

尋常性天疱瘡(PV – ICD-10 L10.0) はこの病気の最も一般的な形態であり、抗体がデスモグレインを攻撃することで発生します 3 。口内炎は口から発生することが多く、食事が困難で不快になります。尋常性天疱瘡はどの年齢でも発生する可能性がありますが、最も一般的には 40 ～ 60 歳の人々に見られます。アシュケナージ系ユダヤ人の間で最も一般的です。重症筋無力症と関連することはほとんどありません。爪の病気は唯一の所見である可能性があり、管理において予後を予測する価値があります。
葉状天疱瘡（PF）は、3 つの種の中で最も重症度が低いです。自己抗体によって破壊されるタンパク質であるデスモグレイン 1 は、皮膚の最上部の乾燥層にのみ存在します。 PF は、多くの場合頭皮で始まり、胸、背中、顔に広がる可能性があるかさぶた状のただれを特徴とします。口内炎は起こりません。この形態はアシュケナージ系ユダヤ人にもよく見られます。尋常性天疱瘡ほど痛みはなく、皮膚炎や湿疹と誤診されることがよくあります。
表皮内好中球 IgA 皮膚病は、好中球、一部の好酸球、および棘融解を含む表皮内水疱を組織学的に特徴とします。
天疱瘡の最も頻度が低く、最も重篤な形態は腫瘍随伴性天疱瘡(PNP) です。この状態は癌、通常はリンパ腫とキャッスルマン病の合併症です。腫瘍の診断に先立って行われることもあります。口、唇、食道に痛みを伴う潰瘍が生じます。この変種の天疱瘡では肺が侵されることが多く、閉塞性細気管支炎（狭細細気管支炎）を引き起こします。それほど一般的ではありませんが、依然としてアシュケナージ系ユダヤ人に最も一般的に見られます。腫瘍の完全な除去および/または治癒は皮膚疾患を改善する可能性がありますが、肺の損傷は一般に不可逆的です。
風土病の葉状天疱瘡。南アメリカ、コロンビアのエル・バグレにある風土病の葉状天疱瘡の新種フォゴ・セルバジェム、および北アフリカのチュニジア風土病の天疱瘡など。

家族性良性天疱瘡とも呼ばれるヘイリー・ヘイリー病は、自己免疫疾患ではなく、遺伝性の（遺伝性）皮膚疾患であることに注意してください。したがって、天疱瘡疾患のグループには含まれません。

診断

天疱瘡は、正常な細胞間接着の喪失（表皮溶解）と、上皮接着分子に対して反応する病原性（主に IgG）自己抗体の存在を特徴とする自己免疫性上皮間膀胱疾患のグループと定義されています。天疱瘡はさらに、尋常性天疱瘡（PV）と葉状天疱瘡（PF）の 2 つの主要なサブタイプに分類されます。ただし、 IgA 天疱瘡、IgE 天疱瘡、疱疹状天疱瘡、薬剤性天疱瘡、セニア・アッシャー症候群、風土性葉状天疱瘡など、皮膚病変の外観と分布に基づいて皮膚科医によって認識される疾患は他にもいくつかあります。また、この病変は目や口腔の粘膜にも影響を与える可能性があるため、耳、鼻、喉の専門医、頭頸部外科医、歯周病専門医、口腔顎顔面外科医、眼科医によっても診断されることが一般的です。内部的には、より一般的な病気である扁平苔癬や粘膜類天疱瘡に似ています。最終診断には、皮膚病理学者または口腔病理学者による皮膚または粘膜の生検検査が必要です。皮膚生検は水疱の端から採取され、組織病理学のために準備され、顕微鏡で検査されます。病理学者は、表皮細胞の破壊 (表皮溶解) によって引き起こされる表皮内小胞を探します。その結果、表皮の表面（上部）部分が剥がれ、細胞の最下層が膀胱の「底」に残ります。この最下層の細胞は「墓石のような外観」をしていると言われています。確定診断には、皮膚生検での直接免疫蛍光法による抗デスモグレイン自己抗体の検出も必要です。これらの抗体は、表皮細胞間のデスモソームに沿った IgG 沈着として現れ、金網を思わせるパターンです。抗デスモグレイン抗体は、ELISA 技術を使用して血液サンプルから検出することもできます。

処理

天疱瘡は治療せずに放置すると、通常、病変部の圧倒的な日和見感染により、死に至る可能性があります。最も一般的な治療法は、経口ステロイド、主としてプレドニゾンの投与であり、しばしば高用量で行われます。コルチコステロイドの副作用により、いわゆるステロイド節約薬や補助薬の使用が必要になる場合があります。高用量のステロイド治療による最も危険な副作用の 1 つは、敗血症を引き起こす可能性がある腸穿孔です。天疱瘡の治療のために服用されるステロイドやその他の薬も、穿孔の影響を隠す可能性があります。高用量の経口ステロイドを服用している患者は、胃腸の状態を注意深く監視する必要があります。病変は通常非常に痛みを伴うため、鎮痛剤がステロイドによって引き起こされる消化管疾患を悪化させ、悪化させる可能性があります。

治療の選択肢

クロベタゾールなどの局所ステロイド
デキサメタゾンなどのステロイドの病巣内注射
CellCept (ミコフェノール酸) などの免疫抑制薬
静脈内ガンマグロブリン (IVIG) などの血清または血漿をプールした製品は、重症例、特に腫瘍随伴性天疱瘡に役立つ可能性があります。
抗CD20抗体であるリツキシマブなどの生物学的製剤は、難治性尋常性天疱瘡の重篤な症例を改善することができます。

これらの薬はすべて重篤な副作用を引き起こす可能性があるため、患者は医師によって注意深く監視される必要があります。発生が抑制されると、副作用を軽減するために投与量が減らされることがよくあります。皮膚病変が感染した場合は、抗生物質が処方されることがあります。テトラサイクリン系抗生物質はこの病気に対してわずかに有益な効果があり、葉状天疱瘡には十分な場合もあります。タルカムパウダーは、しだれ傷がシーツや衣服にくっつくのを防ぐのにも役立ちます。創傷のケアと治療は、創傷にくっつかない包帯の慎重な使用など、火傷病棟の場合と同様であることがよくあります。腫瘍随伴天疱瘡が肺疾患と診断された場合、治療のために免疫抑制剤の強力な混合物が使用されることがあります。急速閉塞性細気管支炎の進行を止めるため、メチルプレドニゾロン、シクロスポリン、アザチオプリン、サリドマイドが含まれます。血漿交換も有用です。

影響を受ける動物

葉状天疱瘡は犬、猫、馬で認められており、獣医学において最も一般的に診断される自己免疫性皮膚疾患です。動物の葉状天疱瘡は、すぐに膿疱に成長する小さな小胞のクラスターを生成します。膿疱は破れて開き、びらんを形成したり、かさぶたができたりすることがあります。葉状天疱瘡は、治療せずに放置すると動物の生命を脅かし、体力の低下を招くだけでなく、二次感染も引き起こします。尋常性天疱瘡は、犬や猫に発生する非常にまれな病気です。腫瘍随伴性天疱瘡は犬で確認されています。

脚注

情報源

ラシッド、RM;ケンタッキー州カンディド（2008 年 10 月）。「天疱瘡の痛み：管理に関するレビュー」。痛みの臨床ジャーナル。 24 (8): 734–5。土井：10.1097/AJP.0b013e31817af6fc。 PMID 18806540。
ジョリー P、ムケ H、ルージョー JC 他(2007)。「重度の天疱瘡の治療のためのリツキシマブの単サイクル」。 Ｎ．Ｅｎｇｌ．Ｊ．Ｍｅｄ ． 357 (6): 545-52。土井：10.1056/NEJMoa067752。 PMID 17687130。
ヘイリー・ヘイリー病協会