自己診断

原因

自己認知症の主観的な性質のため、根底にある因果関係については多くの仮説があります。この障害は、定義上、人体とその部位を認識できないことであるため、身体部位に特有の言語障害が原因である可能性があります。一方で、患者は身体イメージの乱れや、全体から部分を分離できない症状に悩まされる可能性があります。また、自己認知症には、言語特有または身体イメージ特有のどちらかに分類できない、複数の根本的な原因があるのではないかとも疑われています。自己所見失認はまれであり、多くの場合、他の精神神経疾患の発現と関連しているため、主な原因の調査が非常に困難になっています。多くの場合、これらの併存疾患の 1 つである失語症が患者の自己認知症を完全に覆い隠してしまう可能性があります。

脳病変

脳機能のどのような欠陥が自己認知症の症状を引き起こすのかはまだ明らかではありませんが、脳損傷の部位はそれほど明確ではありません。自己所見失認は、ほとんどの場合、左半球の頭頂葉の病変に起因すると考えられます。しかし、この状態は一般的な脳の損傷によっても引き起こされる可能性があるとも考えられています。さまざまな種類の脳病変が自己認知症を引き起こす可能性があります。ただし、最も一般的なのは腫瘍性病変であるようです。 「純粋な」自己認識失認は、より小さな病変で発生することが多いが、より大きな病変では、上で議論した失語症など、自己認識失認の症状の出現を混乱させたり不明瞭にしたりする可能性のあるその他の目に見えない欠陥が生じる傾向があるためである。頭頂葉は、感覚情報と視覚空間処理の統合に関与しています。特に左頭頂葉は言語と数学を理解するのに重要であり、右利きの人ではより重要な役割を果たします。

身体スキーマの精神的表現

左頭頂葉の病変は、身体図式の 4 つの推定上の精神表現のうちの 1 つ以上を破壊すると考えられています。この病気に関連する欠陥は、身体の精神的表現の機能不全に起因すると思われます。ただし、人間の精神は、さまざまな表現システムのソースを通じて、空間内の身体スキーマと方向を解釈します。フェリシアンらによると、 (2003) によると、身体スキーマの概念は精神表現の 4 つのレベルに分類できます。

症状

自己所見失認の患者は、自分自身の身体の一部、検査者の身体、または人体の表現の一部を見つけることができないことを示します。欠損は、体の特定の領域の一部または体全体の局在に発生する可能性があります。連続性エラー は、自己所見失認の患者が犯す最も一般的なエラーであり、患者が特定の体の部位を見つけるように求められ、位置を特定する予定の部位ではなく、周囲の体の部位を指したときに生じるエラーを指します。意味的エラーとは、患者が場所を尋ねられた身体部分と同じカテゴリにある身体部分を指したにもかかわらず、正しい身体部分を見つけることができなかった場合に発生するエラーを指します。意味論的エラーの例としては、膝の位置を尋ねられたときに患者が肘を指差す場合があります。セマンティック エラーは、連続性エラーよりもはるかにまれです。自己失認の症状を示す一部の患者は、別の複数の部分からなるオブジェクトの部分を見つける能力が低下しています。しかし、患者の欠乏が体の部位の位置に特有である場合、患者は「純粋な」自己失認に苦しんでいると考えられます。 「純粋な」自己認知症に苦しむ患者は、多くの場合、身体部分の認識を必要とする日常生活の作業を問題なく実行できます。患者に直接尋ねると体の部位を見つけるのは難しいが、ズボンを履くなどの動作は問題なく行うことができる。患者は体の各部分の機能と外観を説明できますが、まだその位置を特定することはできません。左頭頂葉の損傷は、ゲルストマン症候群として知られる症状を引き起こす可能性があります。これには、右と左の混乱、アグラフィア、および数学の困難アカルキュリアが含まれる場合があります。さらに、言語障害、失語症、通常は失認している対象物を認識できない状態を引き起こす可能性もあります。その他の関連疾患には次のようなものがあります。

• 失行症: 動きを理解し、感覚系や運動系が損なわれていないにもかかわらず、巧みな動きを行うことができない。
• 指失認: 指に名前を付けることができない、要求に応じて特定の指を動かすことができない、および/または検査者が指に触れたときにどの指が触れられたかを認識できない。

診断

身体の特定の部分を指す行為の根底にあるとされる精神表現の性質は、物議を醸しているトピックです。これは当初、口頭で指示されたときに身体の部分を指すという作業に対する一般的な精神機能の低下または失語症の影響として診断されました。しかし、現代の神経心理療法では、自己失認が他の障害から独立していることを確立しようとしています。このような一般的な定義の下では、4 つの精神表現システムのいずれかに機能障害またはアクセスできない患者は、自己所見失認に悩まされます。観察テストを通じて、身体の精神的な誤った表現のタイプ、つまりそれが意味的、視空間的、体性感覚的、または運動的な誤表現であるかどうかを推測することができます。神経心理学的検査は、患者の失認状態の特異性の観点から正しい診断を提供します。 1) テスト 1: 身体部位の位置特定: 鮮明な視界と視覚障害なしこの探索的アプローチでは、さまざまな条件下で患者と検査者の身体部位の位置を特定する能力を評価します。検査者と被験者は1メートルの距離を置いて向かい合って座ります。各研究の開始時に、試験官は被験者の手が椅子の肘掛けの上に置かれ、足が組まれていないことを確認します。さらに、エラーは (1) 左右反転：正しい部分を間違った側で応答する。 (2) 空間的: ターゲットに隣接する領域への反応。 (3) 機能的/意味論的: ターゲットに隣接していないが、より大きなエンティティの機能または一部を共有している領域への応答。 (4) 審査官の請求に関係しないもの。

2) テスト 2: 物体に対する身体のオンライン位置決め身体部分の位置特定の欠陥が身体図式の障害によるものである場合、患者は物体に手を伸ばして把握することが不十分であるはずです。この検査は、物体に対する身体部分の特定の位置に関する患者の機能不全の特異性を評価します。 3) テスト 3: 体表面上の物体の位置特定患者は、体基準系 (ボディ スキーマ) として機能する体に取り付けられた小さな物体を指すように求められました。目的は、テスト 1 で評価された体表面上の同じ点の位置特定が、これらの点が外部の物体に対応する場合に改善できるかどうかを調査することです。 4) テスト 4: 身体部分の意味知識患者には、10 点の衣類と 7 つの身だしなみツール (試行ごとに 1 つ) の写真が示され、各衣類に関連する自分の身体の部分を指すように求められます。 5) 実験 5: 身体部分の一致: 視野角の影響身体部分を表現する際の患者の欠陥が個々の身体部分にまで及ぶかどうか、また視野角などの身体とその部分の視覚的特徴が患者の認識に影響するかどうかを評価します。

処理

自己失認は神経系の不可逆的な損傷から生じるため、症状を回復または制御するための選択肢は限られています。 2010 年 4 月の時点では、自己失認に対する特異的な治療法は知られていません。自己失認を治療または治癒するために米国食品医薬品局によって承認された薬剤や医薬品はありません。回復後の包括的なリハビリテーション、障害された機能を修正するための繰り返しのトレーニング、および不足を補うために他のスキルを補うことが有益であることが証明されたケースがあります。リハビリテーションは決定的な治療法ではなく、ごく一部の自己認知症患者に軽度の改善の兆候が見られるだけです。病気の状態は、継続的な神経学的検査と、頭頂部病変の進行を検出するための CT スキャンによって監視できます。

ケーススタディ

自己失認は生命を脅かす症状ではないため、医学研究の最前線にはありません。むしろ、自己認知症を引き起こす可能性のある病変や外傷を軽減するための治療法や治療法について、より多くの研究が行われています。すべての失認のうち、視覚失認は評価が最も簡単で、治療の可能性が最も高いため、最も一般的に研究されています。ほとんどの自己失認研究は、影響を受けていない参加者または「対照」参加者のグループの一部として、または単純なケーススタディとして少数の被験者に焦点を当てています。症状の曖昧な性質のため、1 人の患者を中心としたケーススタディが最も一般的です。自己所見失認の研究では、多くの場合、適応症、検証、設計と図面、構造的および機能的情報、空間的および機能的近接性など、患者の検査の複数の領域を検査します。研究では、患者は自分自身、他人、人工モデルの特定の身体部分を口頭で正確に識別するかどうか検査されることが最も多い。症状を示す際には、言語的刺激と非言語的刺激の両方を使用し、患者を自分自身や他人から区別することが試みられます。ほとんどの患者は適応セクションには不合格ですが、確認試験には合格します。この試験では、患者が特定の身体部分または物体が実際に何であるかを知っていることが確認されます。ほとんどの患者は物体や体の一部を描くことはできましたが、作業モデル上でその位置を構築することはできませんでした。構造的および機能的情報は、身体部分の特定の機能および他の身体部分との空間的関係を阻止する患者の能力を証明する。空間的および機能的環境検査では、患者の身体のさまざまな部分を、他の部分との関係や機能別に物理的に位置を特定します。ただし、これらのテストは通常​​失敗します。

エンニオ・デ・レンツィ

エンニオ・デ・レンツィは、1963 年と 1970 年に多数の不可知論者と集中的に活動しました。特に、彼は自己所見失認を患う 2 人の患者を用いて、物体全体の物理的な部分への分割を精神的に認識することの難しさを研究しました。たとえば、患者は自転車の位置や部分を説明できず、全体のどの部分にも集中できないことに気づきました。デ・レンツィの研究は、自己認知症の背後にある複雑で多様なメカニズムについての洞察を提供するために、無数の他の研究に取って代わられました。

G.ディーンズらアル

G.ディーンズら。 (2000) は、身体スキーマが空間配置を決定するために身体表現をどのように使用するかを調べるために、2 人の自己失認患者に対して一連の実験を実施しました。それぞれ頭頂葉疾患を患っている2人の被験者は、神経学的検査によると同様のレベルの失認を示していたが、言語、行動、または記憶障害には悩まされていなかった。 G.ディーンズは、被験者に挑戦させるために、物理的課題、非物理的位置特定課題、および刺激への反応からなる一連のテストを実施しました。被験者は体の部分に名前を付け、検査官が自分自身や写真で見つけた物体を特定するよう求められました。さらに、物体や体の一部はさまざまな視点から提示されました。被験者は紙と口頭での指示の両方で、自分自身、他人、マネキンの体の部位の位置を特定するよう求められた。理論上は、テスト患者と対照患者の間に差はなかったが、自己所見失認患者はどちらも、物体を部分的に識別できたものの、自分自身やマネキンに命令して正しい体の部位の位置を特定することはできなかった。この実験におけるエラーのほとんどは機能的エラー、つまり、患者が示されているものと機能が似ている体の部分に触れたものと考えられます。これらの欠陥は、精神機能の低下や視覚障害に起因するものではありません。

J. シュウォーベルらアル

J. Schwoebel et al. (2001) は、後頭葉、左後側頭葉、頭頂葉後部が損傷した交通事故により、自己認識失認に苦しんだ高齢女性を研究しました。彼らは同様の一連のテストを実施し、描かれた人物の体の部分と口頭での指示に応じて自分自身を識別して位置を特定する能力を調べました。彼らは、彼女がなじみのない領域や体の部分の代わりに一連の物体を使って口頭での命令テストを繰り返すことで研究を拡大しました。シュヴォーベル氏は、被験者は体の一部よりも物体を簡単に識別でき、場所の知識は関係ないことを発見した。シュヴォーベル氏は機能テストと空間環境テストの違いを強調したが、被験者は両方のテストに不合格となった。全体として、被験者は体の正しい部位を見つけることができず、したがって自己認識失認の典型的な兆候を示しました。

カルロ・セメンツァ

Carlo Semenza (1988) は、自己失認患者の欠陥を、影響を受けていない患者の検査結果と比較して分析しました。彼は、自己失認患者における検査エラーの大部分は空間的 (連続性) または機能的 (概念的) であり、ランダムなエラーの例はほとんどないことを発見しました。他の研究と同様に、セメンザは言語と非言語の両方のコマンドを使用し、検証、構築、説明テストを患者に適用しました。そこでは、左頭頂葉に格納されている複雑で身体固有の表現システムが、単純な身体の位置のタスクを教える役割を果たしています。彼は、空間的および機能的エラーは、自分の身体に関する知識が他の知識とは別に保存されているという概念によるものであると理論づけました。この知識は、単一の身体部分を表す一連のアイデアに編成され、同様の機能を持つ部分は、身体上の実際の空間的距離にもかかわらず、互いに密接に関連しています。 Semenza (2003) は、自己失認の発見に関するピックの元の研究を調査しました。

セシリア・グアリリア

グアリリアとコル。 (2002) は、左皮質下の血管事故後の純粋な自己失認の症例 (EC) を記載しました。 EC は、 言語障害や一般的な心理的悪化を含む、他の神経心理学的欠陥を患っていませんでした。体の部位や物体や動物の一部の位置を特定する能力の詳細な分析により、身体表現のテストにおける欠陥のある成績と、他のタイプの刺激によるテストにおける正常な成績との間に明確な乖離があることが明らかになりました。 EC の成績は、視空間的身体表現に依存するテストで特に不十分でしたが、身体と身体部分に関する意味論的および言語的知識は免れました。 EC は、自己失認以外の認知障害を持たない被験者の最初の観察であるため、身体表現に特化したシステムの存在の証拠となります。

話

ドイツの生理学者ヘルマン・ムンク（1839-1912）は、私たちの体の向きの表現を最初に研究した人です。彼は、私たちの感覚を多感覚的にイメージすることで、空間における身体の鮮明な表現がどのように可能になるのか、また、感覚運動野の小さな領域がどのようにして特定の身体部分のイメージを失わせるのかについて議論しました。ドイツの神経病理学者カール・ウェルニッケ (1848-1905) は、ウェルニッケ野の発見で知られ、ムンクの理論に異議を唱え、体のさまざまな部分から発せられる信号は互いに異なると主張しました。その後、皮質は、さまざまな入力信号をすべて組み合わせて、空間内の各身体部分の安定した画像を作成する必要があります。 「マスター」信号の統合は、「身体認識」として知られる身体全体のイメージを作成することを目的としています。ガストン・ボニエ (1853-1922) は、空間身体図式の障害を精神医学的障害ではなく生理学的障害として初めて認識しました。しかし、患者の身体部分と実際の位置とのマッピングに関するいくつかの実験上の矛盾により、彼の研究は繰り返し批判されてきました。同僚のゴードン・ホームズ卿（1876-1965）とヘンリー・ヘッド（1861-1940）は、身体のイメージを特定の表現として捉え、この身体図式を姿勢の変化を測定するためのモデルとみなしました。 2 人の神経生物学者は、さまざまなセンサーからの感覚を実際の姿勢の動的モデルに統合し、この姿勢パターンが欠けている患者を検査しました。ヘッドとホルムの研究（1911 年）は、アーノルド・ピック（1851-1924 年）の研究と並行して発展しました。アーノルド・ピックは、身体全体の構造上で命令どおりに体の部位を特定できないこととして自己部位失認（1908 年）を初めて説明しました。自己所見失認に罹患した人は、（検査官の命令に従って）自分の体の部位を認識して名前を付ける能力と、命令に従って同じ体の部位を見つけることができない能力との間の解離を示す。一連の研究で、ピック氏は自分の体の部分と検査官の体の部分を指すことができない患者に焦点を当てた。しかし、彼の患者は体の各部分の用語を理解し、描かれた絵の中でその位置を特定することができました。しかし、それらのどれも身体の特異性を明確に示すことはできませんでした。ピック氏は、「視覚的な」身体イメージと身体認識に障害があると結論付けました。ピックの研究では、自己失認や、視覚失認や触覚失認などのその他のカテゴリー固有の失認が導入されました。 Josef Gerstmann (1887-1969) は、身体空間に関する知識の欠如を表す体性失認という用語を最初に開発した人です。ガーストマンは、身体図式に欠陥があり、したがって両手の指を認識、識別、または名前を付ける能力が欠如している、指失認と呼ばれる現象を患う患者を研究しました。 ゲルストマン症候群として知られるこの症状は、左角回の病変を持つ患者によく発生しますが、解剖学的に自己失認と相関していることが多いことが知られています。 1980 年代までは、科学的に認識された自己失認の症例はなく、むしろ認知症などの他の神経障害に続発して起こる失認でした。実際、自己失認という用語は、1908 年と 1922 年のピックの研究でのみ登場しました。最近では、Carlos Semenza (2003) がピックの理論を拡張しました。 2010 年 4 月以来、自己失認に関連する研究の活発な分野は、より個別の症例研究に焦点を当てており、考えられる治療選択肢を開発し、この病気の正当性に関する懸念に対処することを目的としています。