ワレンベルグ症候群

兆候と症状

この症候群は、（病変に対して）対側の体幹および四肢に影響を与える感覚欠損と、同側（病変と同じ側）の顔面および脳神経の感覚欠損を特徴とします。特に、外側脊髄視床路が影響を受けると、痛みと温度感覚が失われます。全身所見は、診断を下すための重要な症状です。患者は、歩行やバランス維持の困難 ( 運動失調) を経験したり、体のどちらの側が温度の異なる物体に触れるかによって物体の温度に差が生じたりすることがよくあります。患者によっては、失敗したり、傾斜のずれや空間傾斜の錯覚に悩まされる場合があります。眼振はめまいの発作を伴うことがよくあります。これらのめまいの発作は、ダイター核領域の関与によって引き起こされる転倒につながる可能性があります。髄外側症候群の一般的な症状には、嚥下困難や嚥下障害が含まれる場合があります。これは、迷走神経と舌咽神経に栄養を供給する曖昧核の関与によって引き起こされる可能性があります。ろれつが回らない（ 構音障害）および声質の低下（発声障害）もよく見られます。小脳または下小脳脚の損傷は、運動失調を引き起こす可能性があります。視床脊髄下部の線維が損傷すると、交感神経系の伝達が妨げられ、縮瞳、 無汗症、部分的眼瞼下垂など、 ホルネル症候群によって引き起こされるものと同様の症状が生じます。口蓋ミオクローヌス、つまり口の筋肉のけいれんが、中央被蓋路の破壊により観察されることがあります。その他の症状としては、嗄れ声、吐き気、 嘔吐、発汗量の減少、体温感覚の問題、 めまい、歩行困難、バランス維持困難などがあります。外側延髄症候群は、徐脈、心拍数の低下、患者の平均血圧の上昇または下降を引き起こす可能性もあります。

場所に基づいて

原因

これは、後下小脳動脈 (PICA) またはその枝の 1 つ、または椎骨動脈の閉塞に続く臨床症状であり、延髄の外側部分が感染し、典型的なパターンが生じます。最も一般的に影響を受ける動脈は椎骨動脈で、次に PICA、上中髄動脈、下髄動脈が続きます。

診断

髄様外側症候群は脳卒中によって引き起こされることが多いため、診断は時間に依存します。診断は通常、前庭症状を評価して脊髄のどこに梗塞が発生したかを判断することによって行われます。眼球運動機能を検査する頭部衝撃眼振検査 (HINTS) は、脳卒中検出を支援するためにコンピュータ断層撮影 (CT) または磁気共鳴画像法 (MRI) と組み合わせて実行されることがよくあります。脳震盪やその他の頭部外傷を除外するには、標準的な脳卒中検査を実行する必要があります。

処理

髄外側症候群の治療は、いかに早く発見されるかによって決まります。髄様外側症候群の治療は、症状の軽減と患者が日常生活に戻るのを助ける積極的なリハビリテーションに重点を置いています。言語療法は、多くの患者が受ける非常に一般的なリハビリテーションの形式です。抑うつ気分や社会からの離脱は、最初の症状の猛攻撃の後に患者に見られます。より重篤なケースでは、口から栄養チューブを挿入する必要がある場合があり、嚥下機能が障害されている場合は胃瘻造設が必要になる場合もあります。場合によっては、残存する痛みを軽減または除去するために薬物療法が使用されることがあります。いくつかの研究では、ガバペンチンなどの抗てんかん薬を使用して、この症候群に関連する慢性神経障害性疼痛を軽減することに成功したと報告されています。長期治療では、通常、アスピリンやクロピドグレルなどの抗血小板薬とスタチンを生涯にわたって使用して、脳卒中が再発するリスクを最小限に抑えます。 心房細動がある場合にはワルファリンが使用されます。高血圧や脳卒中関連の危険因子を制御するために、他の薬剤が必要になる場合があります。患者は、梗塞を止めて血流を回復し、将来の梗塞を防ぐために抗凝血剤を処方されることがあります。ワレンバーグ症候群によって発生する最も異常で治療が難しい症状の 1 つは、絶え間なく繰り返される激しいしゃっくりです。しゃっくりが非常にひどい場合、患者は食事、睡眠、会話が困難になることがよくあります。脳卒中による閉塞の程度によっては、しゃっくりが数週間続く場合があります。残念ながら、持続するしゃっくりの不快感を軽減する効果のある薬はほとんどありません。嚥下障害の症状に対しては、反復的な経頭蓋磁気刺激がリハビリテーションをサポートすることが示されています。全体として、患者の治療には伝統的な脳卒中の評価と転帰が使用されます。これは、外側髄様症候群は側方脊髄の脳卒中によって引き起こされることが多いためです。閉塞の程度や梗塞の位置によっては、症状が常に残る人もいるため、この症状の治療は心配な場合があります。脳卒中直後には 2 人の患者が同じ初期症状を示す可能性がありますが、数か月後には 1 人の患者が完全に回復する一方で、もう 1 人の患者は依然として重度の障害が残ることがあります。この結果の変動は、梗塞のサイズ、梗塞の位置、および結果として生じる損傷に起因する可能性がありますが、これらに限定されません。

予報

髄様外側症候群を患う人の見通しは、脳卒中によって損傷を受けた脳幹領域の大きさと位置によって異なります。人によっては、数週間または数か月以内に症状が治まる場合があります。最初の症状が現れてから数年後に重大な神経障害を経験する人もいます。しかし、患者の 85% 以上は、最初の脳卒中後 6 か月以内に最小限の症状を経験し、1 年以内に平均的な日常生活を自立して行うことができるようになりました。

疫学

平均年齢 55.06 歳の男性は、髄様外側症候群の全体的なリスクが最も高くなります。高血圧、糖尿病、喫煙の既往があると、太い動脈のアテローム性動脈硬化のリスクが高まります。大動脈のアテローム性動脈硬化は、コレステロール、脂肪物質、細胞老廃物、カルシウム、フィブリンの沈着による髄様外側症候群の最大の危険因子であると考えられています。動脈内のプラークの蓄積としても知られています。

話

外側延髄症候群の最も初期の記述は、ロンドン医学外科協会のガスパール・ヴュースーによって初めて書かれ、当時観察された症状について説明しました。アドルフ・ヴァレンベルクは、1895 年に最初の症例報告を完了した後、これらの兆候を強化しました。彼は病変の位置を正確に特定することができ、その後の死後検査ですぐにそれを発見することができた。 Wallenberg は、髄様外側症候群に関する他の 3 つの論文を執筆しました。

アドルフ・ヴァレンベルク

アドルフ・ヴァレンバーグは著名な神経科医および神経解剖学者であり、髄様外側症候群の臨床的記述で最もよく知られていました。彼は 1886 年にライプツィヒ大学から博士号を取得しました。 1928年までに、彼はダンツィヒの市立病院で助手として2年間（1886年から1888年）、内科および精神科の部長として21年間（1907年から1928年）、そして非常勤教授として18年間（1910年から1928年）を過ごした。 1929 年、ワレンバーグは、神経系の解剖学、生理学、病理学の分野での業績が評価され、エルブ記念メダルを受賞しました。 1885年にワレンバーグの最初の患者となったのは38歳の男性で、めまい、感覚鈍麻、痛みや温度感受性の喪失、複数箇所の麻痺、運動失調などの症状に悩まされていた。彼の神経解剖学の背景は、患者の病変の位置を正確に側索に特定するのに役立ち、それが同側後下大脳動脈の閉塞と関連していることを示しました。 1899 年に患者が死亡した後、彼は解剖の結果、所見を証明することができました。彼は多くの患者に対する研究を続け、1922 年に臨床病理学的相関関係がある 15 人目の患者を報告しました。 1938年、アドルフ・ヴァレンベルクはドイツ占領により医師としてのキャリアを終えることを余儀なくされました。