聴覚言語失認

プレゼンテーション

聴覚言語失認は高度の特異性を持っているため、純粋な失語症と言えます。言語を理解できないにもかかわらず、聴覚言語失認の患者は通常、非言語聴覚情報を聞いて処理し、話し、読み、書きする能力を保持しています。この特異性は、音声知覚、非音声聴覚処理、および中枢音声処理の間に分離があることを示唆しています。この理論を裏付けるように、言語処理の困難と非言語処理の困難が治療に対して異なる反応を示すケースがあります。たとえば、一部の治療法では、時間の経過とともに患者の筆記理解力が向上しましたが、同じ患者の会話能力は依然として重大な障害を受けていました。 「純粋な言葉の聴覚障害」という用語は、ある種の誤った呼び名です。定義上、純粋な言語聴覚障害を持つ人々は聴覚障害者ではありません。他の障害がなければ、これらの人々は会話を含むすべての音に対して正常な聴力を持っています。 「難聴」という用語は、AVA を持つ人々が聞いた言語を理解できないという事実に由来しています。 「純粋な言葉」という用語は、AVA において言語情報の理解が選択的に損なわれるという事実を指します。このため、AVA は非音声音の認識が障害される他の聴覚失認とは異なります。古典的（または純粋な）聴覚失認は、環境音を処理できないことです。解釈失認または受容失認 ( amusia ) は、音楽を理解できないことです。純粋な言葉の聴覚障害を持つ患者は、話した音が単に認識されない、または話されない傾向があると訴えます。他の主張には、スピーチが外国語のように聞こえる、言葉が一緒に流れる傾向がある、またはスピーチが単に患者の声とつながっていないように感じることが含まれます。

診断

聴覚言語失認患者のパフォーマンスは均一ではありません。したがって、特定の音声障害または音韻障害がこの症候群の原因であると考えることはできません。 AVA を診断するには、次の 2 つの完全な能力を証明する必要があります。

• 聞こえた単語は、正しい繰り返しによって実証される適切な音響分析を受けている必要があります。
• 単語の意味表現は、書面で提示されたときに単語を即座に理解できることからわかるように、損なわれていない必要があります。

これら 2 つの基準が満たされ、聴覚言語理解の欠如が明らかな場合、AVA と診断できます。少なくとも 1 つのケースでは、AVA プロファイルを作成するためにボストン診断型失語症評価が使用されました。この方法を使用すると、患者は音声認識に顕著な困難を抱えており、発語、読み書きにはほとんどまたはまったく軽度の障害があり、AVAのプロファイルと一致していることが示されました。これはよく知られた例ですが、他の言語音響テスト バッテリーも純粋な言語聴覚障害の診断に使用でき、実際に使用されています。

認知障害

聴覚言語失認とは、音素を区別できないことです。片側聴覚言語失認のある一部の患者では、音声信号を音響的に処理する能力が前音素レベルで損なわれており、これらの信号の音素への変換が妨げられているという証拠があります。 AVA患者の脳の言語中枢内で何が起こっているかを扱う有力な仮説が2つあります。仮説の 1 つは、聴覚分析の初期段階が損なわれているというものです。 AVA 患者が読むことができるという事実は、意味体系と音声出力語彙の両方が無傷であることを示しています。 2 番目の仮説は、聴覚入力語彙が意味体系から完全または部分的に切り離されているということを示唆しています。これは、レキシコン内のエントリは引き続きアクティブ化できるが、その後のセマンティックなアクティブ化につながることはできないことを示唆しています。これら 2 つの異なる仮説に関して、研究者らは 1 つの研究で 2 つの異なるタイプの AVA を区別しました。この研究によると、AVA の一種は音前レベルの欠陥であり、音の急激な変化を検出できないことに関連しています。この形態の AVA は両側側頭葉の病変を伴います。この形態の AVA 患者では、発話速度が大幅に遅くなると、発話知覚が大幅に改善することが示されています。この研究で議論されている AVA の 2 番目の形態は、前音素パターンに従わない言語弁別の欠陥です。この形態は、片側の側頭葉の左側病変に関連しており、 ウェルニッケ失語症の一種であるとさえ考えられます。多くの場合、聴覚言語失認と診断された人は、非言語音と音声を区別することができません。言語を理解するには、時間的に近い特定の音を区別する必要があるため、根本的な問題は時間的な問題であると考えられます。これは言語にだけ当てはまるわけではないことに注意してください。時間的に近い非言語音（犬の鳴き声、電話の呼び出し音、落雷など）を使用した研究では、聴覚言語失認の人は、ほとんどの場合、これらの音を区別できないことが示されていますが、推定例はいくつかあります。言語特有の障害については文献に記載されています。

神経障害

聴覚言語失認は、後上側頭葉への塞栓症またはこれらの領域間の接続の破壊の結果として生じる、多くの場合脳血管障害の形で起こる両側性損傷によって引き起こされます。左または右の上側頭葉の片側性病変は、純粋な言葉の難聴を引き起こす可能性もあり、これは右半球よりも左半球ではるかに一般的です。左後上側頭葉の病変を伴うことが多いが、上側頭葉を両側に接続する白質路、または上側頭葉を両側に接続する白質路に損傷を伴わない片側性の症例はこれまでに報告されていない。左上側頭葉の片側損傷が記録された症例では、患者は音声と非音声の両方の処理に問題を示しました（言い換えれば、聴覚言語失認の典型的なものではありません）。これらの事実は、明らかな皮質損傷のない白質路への損傷の症例の存在と、第三脳室の拡大のみによる純粋な言葉の難聴の症例の存在と組み合わせると、この障害が脳室の損傷による可能性が高いことを示唆しています。一方の半球または他方の半球の上側頭領域の損傷によるものよりも、左-右-上側頭回路。両側性の症例の多くは重要な特徴を共有しています。それは、最初の（片側性）損傷の後、初期の混乱期間の後、音声知覚は通常無傷であるということです。 2 番目の病変 (反対側の半球) の後のみ、永続的な言語知覚の問題が一貫した結果をもたらしました。聴覚言語失認は、これらの患者のほとんどで 2 番目の病変が起こるまで現れなかったという事実は、上側頭回の両側が必要であるという仮説を裏付けています。聴覚言語失認が純粋な形で診断されることはほとんどありません。聴覚言語失認は、急性損傷または時間の経過による慢性的な進行性変性の結果として発生する可能性があります。重度の急性頭部外傷により両側側頭葉損傷を引き起こした症例が記録されています。対照的に、聴覚言語失認も数年かけて徐々に発症することが証明されています。そのようなケースの1つでは、患者は9年間にわたって進行性の言語聴覚障害を示しましたが、その他の知的能力の低下は見られませんでした。この患者では、MRI により左上側頭葉領域の皮質萎縮が明らかになりました。

原因

聴覚言語失認は、特に後部第三脳室における腫瘍形成、外傷、病変、脳梗塞、 単純ヘルペスに続発する脳炎、およびランダウイ・クレフナー症候群の結果として形成されることが示されている。純粋な言葉の難聴を引き起こす損傷の正確な位置についてはまだ議論されていますが、側頭板、後部STG、および音響放射（AR）白質への損傷はすべて関与していると考えられています。聴覚言語失認が純粋な形で診断されることはほとんどありません。聴覚言語失認は、急性損傷の結果としても、時間の経過とともに慢性的に進行する変性としても発生する可能性があります。重度の急性頭部外傷により両側側頭葉損傷を引き起こした症例が記録されています。対照的に、言語聴覚症は数年かけて徐々に発症することも記録されています。そのようなケースの1つでは、患者は9年間にわたって進行性の言語聴覚障害を示しましたが、その他の知的能力の低下は見られませんでした。 MRI では、左上側頭葉領域の皮質萎縮が示されました。小児期の聴覚言語失認は、後天性てんかん性失語症とも呼ばれるランダウ・クレフナー症候群によって引き起こされることもあります。多くの場合、それがこの病気の最初の症状です。 45例を調査したところ、予後と発症年齢との関連性が認められ、早期に発症した症例では予後がより悪かった。非常にまれなケースですが、 アルツハイマー病などの神経変性疾患の症状として聴覚言語失認が発生することが知られています。このような場合、聴覚言語失認は、通常、アルツハイマー病に典型的なより重度の神経学的症状が後に続く症状です。

治療法

手話療法

手話療法は、聴覚言語失認の最も一般的な 5 つの治​​療法の 1 つとして認識されています。このタイプの治療法は、他の治療法とは異なり、脳の損傷領域の修復に依存しないため、最も有用です。これは、AVA の場合に特に重要です。なぜなら、そもそも失認の原因を特定することは非常に困難であり、ましてやこれらの領域を直接治療することは非常に困難だったからです。したがって、手話療法は、聴覚障害者を助けるのと同じように、障害に対処し、対処することを可能にします。治療の開始時には、ほとんどの人が主要な対象を特定し、兆候の最初の核となる語彙を確立することに取り組みます。その後、患者は徐々に語彙を増やし、無形のもの、目に見えないもの、存在しないものを含めるようになります。その後、患者は個々の文字を学習し、次に 2 つ以上の文字で構成される文章を学習します。さまざまな場合において、最初に文章が書き留められ、次に患者はそれに署名し、同時に話すように求められます。 AVA 患者はそれぞれ言語や理解レベルが異なるため、手話療法学習の順序と技術はその人のニーズに非常に具体的です。

腫瘍除去

腫瘍とその圧迫の影響が純粋な言葉の難聴の原因となっている場合、腫瘍を除去することでほとんどの聴覚的な音声明瞭度が回復することが示されています。

ランダウ・クレフナー症候群の治療

免疫グロブリン静注療法

免疫グロブリン静注 (IVIG) による聴覚言語失認の治療は、治療法としての一貫性がないため議論の余地があります。 IVIG は通常、免疫疾患の治療に使用されますが、聴覚言語失認のある人の中には、IVIG の使用に肯定的な反応を示す人もいます。さらに、IVIG 治療では他の薬物治療よりも再発の可能性が高くなります。したがって、IVIG は、聴覚言語失認の治療における有効性が各個人に依存し、ケースごとに異なるため、物議を醸す治療法です。

ジアゼパム療法

永渕正明らによる研究では、 (1993)、7 歳の少女は毎日 2 mg の経口ジアゼパムを服用し始めました。彼女はジアゼパム療法により行動と言語理解に大幅な改善を示しました。 1か月以内に会話の問題は解決されました。 1 年間の治療後、彼女の反復能力はほぼ正常になりました。 2 年後、彼女の単音節の単語を区別する能力は正常の範囲内になりました。彼女の聴覚認識は最初から正常のままでした（つまり、赤ちゃんの泣き声や電話の呼び出し音などの聞き慣れた音を認識できました）。