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兆候と症状

外部の兆候や症状としては、非常に長期間続く便秘、膨満感、腹痛、腹痛、硬い便塊の触診、中毒性巨大結腸では、発熱、血液中のカリウムの欠乏、 頻脈、ショックなどが挙げられます。胸状潰瘍は慢性巨大結腸で時々見られ、症例の約 3% で腸壁の穿孔につながり、敗血症や死亡の危険につながる可能性があります。

原因

• 先天性または無神経節性巨大結腸
• 薬
• 後天性巨大結腸には、いくつかの原因が考えられます。
  • 特発性巨大結腸症
  • 有毒巨大結腸
  • 感染症による巨大結腸症
    • クロストリジウム・ディフィシル
    • クルジトリパノソーマ (シャーガス)
  • その他の神経疾患、全身疾患、代謝疾患

無神経巨大結腸

ヒルシュスプルング病としても知られるこの疾患は、大腸の壁にある筋層神経叢の神経細胞（神経節細胞としても知られる）が欠損している先天性疾患です。これはまれな病気（1:5,000）で、男性の有病率は女性の 4 倍です。ヒルシュスプルング病は、妊娠の初期段階で胎児に発症します。ヒルシュスプルング病の遺伝的素因は 13 番染色体に関連しており、超保存領域のミスセンス変異により W276C 受容体の機能が損なわれます。しかし、他の 7 つの遺伝子が関与しているようです。治療せずに放置すると、患者は腸炎を発症する可能性があります。

薬

抗精神病薬であるリスペリドンは巨大結腸を引き起こす可能性があります。

有毒巨大結腸

中毒性巨大結腸は主に、結腸の慢性炎症である潰瘍性大腸炎と偽膜性大腸炎で見られます（場合によっては他の種類の炎症性腸疾患であるクローン病でも見られます）。そのメカニズムは完全には理解されていません。少なくとも潰瘍性大腸炎では、おそらく一酸化窒素の過剰産生が原因と考えられます。有病率は男女ともほぼ同じです。 HIV / AIDS患者において、サイトメガロウイルス (CMV) 大腸炎は中毒性巨大結腸と緊急開腹術の主な原因です。 CMV はまた、HIV/AIDS 以外の IBD 患者における中毒性巨大結腸のリスクを高める可能性があります。

シャーガス病

巨大結腸はシャーガス病に関連している可能性があります。中南米では、慢性巨大結腸症の最も一般的な発生率がシャーガス病患者の約 20% に見られます。シャーガスは、吸血昆虫であるサシガメの糞便を食べることによって伝染する鞭毛であるクルーズトリパノソーマによって引き起こされます。シャーガスは輸血や臓器移植を通じて先天的に感染することもありますが、まれに汚染された食品（ガラパなど）を通じて感染することもあります。シャーガス病で巨大結腸（および巨大食道）がどのように発生するかについては、いくつかの理論があります。オーストリア系ブラジル人の医師で病理学者のフリッツ・ケベレは、シャーガス患者の腸管の壁にあるアウエルバッハ神経叢の破壊の記録に基づいた神経原性仮説を最初に提唱した。この場合、結腸の自律神経系の神経支配の破壊により、壁の正常な平滑筋の緊張が失われ、その結果、結腸壁が徐々に拡張します。彼の研究は、アウエルバッハ神経叢の自律神経系ニューロンの数を包括的に定量化することでこれを証明しました。

1. 神経細胞は消化管全体で著しく減少していた。
2. ニューロンの数が80%以上減少するまで巨大結腸は出現しなかった
3. これらの病態は、便の管腔内塊を推進するために強い力が必要な部分における蠕動運動（筋肉の輪状収縮）の神経統合制御が破壊された結果として発生しました。
4. 特発性巨大結腸症とシャーガス性巨大結腸症は、筋層神経叢の変性という同じ原因があるようです。

しかし、 T. クルージがなぜ破壊を引き起こしたのかはまだ解明されていない。特定の神経毒の存在と免疫系反応の障害の証拠があります。

診断

診断は主に、コントラストの高い単純なx線画像や超音波画像によって行われます。結腸マーカーの通過研究は、結腸の慣性と機能的出口閉塞の原因を区別するのに役立ちます。この検査では、患者は放射線不透過性造影剤の水溶性ボーラスを飲み込み、1、3、5 日後にフィルムを撮影します。結腸の動きが鈍い患者では、マーカーが結腸全体に広がっていることがわかりますが、出口閉塞のある患者では、一部の場所でマーカーがゆっくりと蓄積していることがわかります。結腸内視鏡検査は、機械的閉塞原因を除外するためにも使用できます。肛門直腸内圧測定は、後天性のものと先天性のものを区別するのに役立ちます。ヒルシュスプルング病の確定診断を行うには、直腸生検が推奨されます。

処理

考えられる治療法は次のとおりです。

• 安定した場合には、下剤や増量剤の使用、食事や排便習慣の変更が効果的です。
• 中毒性巨大結腸にはコルチコステロイドやその他の抗炎症薬が使用されます。
• クロストリジウム・ディフィシルに対する経口バンコマイシンなど、細菌感染症には抗生物質が使用されます。
• 肛門直腸チューブと経鼻胃チューブによる排便と減圧。
• 巨大結腸が悪化し、保存的手段で通過を回復できない場合は、手術が必要になる場合があります。
• ベタネコールには直接的なコリン作動性効果があり、ムスカリン受容体を刺激して副同情様の効果をもたらすため、巨大結腸の治療にも使用できます。

巨大結腸の治療には、回腸切除術（結腸全体の切除）と回腸直腸吻合（残りの回腸および直腸部分の​​結紮）を伴う結腸切除術（結腸全体の切除）、または直腸結腸全摘術（結腸、S状結腸、および直腸の切除）とそれに続く回腸瘻造設術や直腸瘻造設術など、いくつかの外科的アプローチがあります。その後回腸肛門吻合を行います。