兆候と症状
噴火前段階
結節性紅斑の最初の兆候は、発熱、 咳、倦怠感、関節痛などのインフルエンザのような症状であることがよくあります。関節の硬直や腫れ、体重減少を経験する人もいます。
噴火段階
結節性紅斑は、皮膚の表面の下、通常はすねにある 1 ～ 2 インチ (25 ～ 51 mm) の結節 (丸い結節) が特徴です。これらの皮下結節は体のどこにでも発生する可能性がありますが、最も一般的な場所はすね、腕、太もも、胴体です。各結節は通常約 2 週間後に消失しますが、新しい結節が最長 6 ～ 8 週間形成される場合があります。新しい結節は通常赤く見え、触ると熱くて硬くなっています。赤みは薄くなり始め、徐々に柔らかく小さくなり、消えていきます。通常、小結節は約 2 週間で瘢痕を残さずに完全に治癒します。関節の痛みや炎症は、結節が現れてから数週間または数か月持続することがあります。あまり一般的ではない結節性紅斑の変種には次のようなものがあります。
- クローン病で見られる潰瘍形成の形態
- 結節性紅斑の病変に伴って皮下出血（皮膚の下の出血）が起こり、病変が打撲傷（打撲傷）のように見える場合、冠状紅斑。
- 遊走性結節性紅斑（亜急性結節性遊走性脂肪織炎としても知られる）は、わずかに圧痛があり、時間の経過とともに移動する非対称な結節を特徴とする慢性結節性紅斑のまれな形態です。
原因
EN は、特発性を含むさまざまな症状と関連しています。症例の約 30 ～ 50% では、EN の原因は不明です。感染
- レンサ球菌感染症は、小児において最も一般的な感染症です。
- 結核の一次感染
- マイコプラズマ肺炎
- 被膜ヒストプラズマ
- エルシニア
- エプスタイン・バーウイルス
- コクシジオイデス・イミチス（バレー熱）
- 猫ひっかき病
自己免疫疾患を含む
- 炎症性腸疾患 (IBD)
- ベーチェット病
- サルコイドーシス
妊娠薬など
- スルホンアミド
- ペニシリン
- 経口避妊薬
- ブロマイド
- B型肝炎ワクチン接種
がんを含む
EN は、ハンセン病における過剰な抗体産生が原因である可能性もあり、免疫複合体の沈着を引き起こします。 HLA-B27 組織適合性抗原との関連があり、結節性紅斑患者の 65% に存在します。原因を表す便利な記憶術は、SHINS (連鎖球菌、OCP、リケッチア、ベーチェット病)、スルホンアミド、ハンセン病 (ハンセン病)、IBD、NHL、サルコイドーシスです。
病態生理学
結節性紅斑は、おそらくさまざまな抗原に対する遅発性過敏反応です。炎症性腸疾患患者では循環免疫複合体が存在することが証明されていますが、特発性または合併症のない症例では見つかっていません。
診断
結節性紅斑は臨床的に診断されます。不確かな診断を確認するために、生検を採取して顕微鏡で検査することがあります。顕微鏡検査では、通常、毛細血管の周囲に好中球浸潤が存在し、血管周囲の脂肪組織の線維化変化を伴う中隔の肥厚が明らかになります。特徴的な顕微鏡所見は、胸骨裂を囲む組織球の明確な結節状凝集体である放射状肉芽腫です。結節性紅斑の根本的な原因を特定するには、追加の評価を実行する必要があります。これらには、全血球計算、赤血球沈降速度 (ESR)、抗ストレプトリシン O (ASO) 力価および喉の培養、尿検査、皮内ツベルクリン検査、および胸部 X 線検査が含まれる場合があります。通常、ESR は高く、C 反応性タンパク質が上昇し、血液では白血球の増加が見られます。 ESR は最初は非常に高く、結節性紅斑の結節とともに低下します。 ASO 力価は、連鎖球菌性咽頭感染症に関連する症例で高くなります。肺疾患、特にサルコイドーシスやレーフグレン症候群を除外するには、胸部 X 線検査を行う必要があります。
処理
結節性紅斑は自然に治まるもので、通常は 3 ～ 6 週間以内に自然に治ります。連鎖球菌の繰り返し感染により小児に発生する再発型があります。治療は根本的な原因に焦点を当てる必要があります。症状は、床上安静、脚上げ、圧迫包帯、湿式包帯、非ステロイド性抗炎症薬 (NSAID) で治療できます。 NSAID は通常、慢性疾患よりも EN の初期の方が効果的です。ヨウ化カリウムは、原因が不明な持続性病変に使用できます。重度の難治性症例にはコルチコステロイドとコルヒチンが使用されることがあります。サリドマイドはハンセン病結節性紅斑の治療に使用され成功しており、1998 年 7 月にアメリカ FDA によってこの使用が承認されました。
疫学
結節性紅斑は脂肪織炎の最も一般的な形態です。最も一般的には 20 歳から 30 歳の間で発生し、女性は男性よりも 3 ～ 6 倍多く罹患します。炎症性腸疾患患者の約 15% が結節性紅斑を発症します。
同名者
「ビラノバとピニョルの亜急性移動性脂肪織炎」という用語は、1954 年にこの病気について簡単な説明と説明を行ったカタルーニャの 2 人の有名な皮膚科医、ビラノバ博士にちなんで命名されました。ザビエル・モンティウ・ビラノバ（1902～1965）とホアキン・アグアデ・ピニョル（1918～1977）により、1956年に命名された。
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