脂肪織炎

兆候と症状

脂肪織炎は、全身症状の有無に基づいて分類することもできます。全身疾患を伴わない脂肪織炎は、外傷または風邪の結果である可能性があります。全身疾患を伴う脂肪織炎は、次の原因によって引き起こされる可能性があります。

• エリテマトーデス＞エリテマトーデスまたは強皮症＞強皮症などの結合組織疾患。
• リンパ腫や組織球症などのリンパ球増殖性疾患。
• 膵炎または膵臓がん。
• 皮膚病変を伴うサルコイドーシス（最大20パーセント）;
• α-1アンチトリプシン欠損症

これは考えられる原因の完全なリストではありません。

関連する症状

脂肪萎縮症またはリポジストロフィー（皮下脂肪の減少）は、これらの状態のいずれかで発生する可能性があります。

診断

分類

これはあらゆる脂肪組織（皮膚または内臓）で発生する可能性があり、多くの場合、深部皮膚生検に基づいて診断されます。炎症細胞の位置（脂肪小葉内または脂肪小葉を隔てる隔壁内）および血管炎の有無に基づく組織学的特徴に基づいてさらに分類できます。したがって、4 つの主要な組織学的サブタイプがあります。

1. 血管炎を伴わない小葉性脂肪織炎（急性脂肪織炎、以前はウェーバー・クリスチャン病と呼ばれていた、全身性結節性脂肪織炎）
2. 血管炎を伴う小葉脂肪織炎
3. 血管炎を伴わない中隔脂肪織炎
4. 血管炎を伴う中隔脂肪織炎

小葉状

血管炎を伴う

硬結性紅斑または「バザン病」は、ふくらはぎの裏側の脂肪織炎です。以前は結核菌に対する反応であると考えられていました。現在、これは単一の定義された病原体に関連しない脂肪織炎であると考えられています。結節性血管炎は、脚、特にふくらはぎやすねにできる小さくて柔らかく、赤くなった結節を特徴とする皮膚疾患です。顕微鏡で見ると、皮下組織に類上皮肉芽腫や血管炎があり、パニック炎の一種です。これらの症例のほとんどは現在、 結核の症状であると考えられており、実際、抗結核治療によく反応します。

血管炎なし

発生する可能性のある非血管炎性脂肪織炎には次のようなものがあります。

• 細胞貪食性組織球性脂肪織炎は、1980年にWinkelmannによって、圧痛性紅斑性結節、再発性高熱、倦怠感、黄疸、器官腫大、漿膜滲出液、汎血球減少症、肝機能障害、および凝固異常を臨床的に特徴付ける皮下脂肪組織の慢性組織球性疾患として初めて記載された。 ^:494 CHP は、単独で発生することも、血球貪食症候群 (HPS) の皮膚症状の一部として発生することもあります。 CHP はまれであり、多くの場合致死的な形態の脂肪織炎であり、複数の臓器が関与しています。しかし、皮下組織のみに影響を与える良性の形態で発生することもあり、そのため臨床範囲は広範囲に及びます。
• 外傷性脂肪織炎は、皮膚の外傷後に発生する脂肪織炎です^:492
• 冷感脂肪織炎は、寒さにさらされた後に発生する脂肪織炎であり、乳児や幼児に最も一般的に見られます^:491この症状は、アイスクリームやアイスキャンディーを吸う子供に報告されているため、「アイスクリーム脂肪織炎」と呼ばれることもあります^:491この用語は、頬に原因不明の発疹ができた患者が皮膚科に運ばれたときに作られました。
• 痛風脂肪織炎は、痛風における尿酸結晶の沈着によって引き起こされる脂肪織炎です。 ^:494
• 膵臓脂肪織炎（「酵素性脂肪織炎」、「膵臓脂肪壊死」、および「皮下脂肪壊死」としても知られる）は、膵臓癌に最も一般的に関連する脂肪織炎であり、膵臓の解剖学的異常、仮性嚢胞、または薬物誘発性膵炎を伴うことはあまりありません。 ^:493
• 事実上の脂肪織炎は、有機物質、ポビドン、糞便、唾液、膣液、および油の注射によって引き起こされる可能性のある脂肪織炎です。 ^:492

針状柱付き

脂肪皮膚硬化症は、慢性静脈不全に関連する脂肪織炎の一種であり、すねの前面に茶色の硬結が現れます。慢性静脈不全の痛みやその他の兆候を伴う場合があります。正確な原因は不明です。他の形式には次のようなものがあります。

• 新生児の皮下脂肪壊死。新生児に発生する脂肪織炎の一種で、通常は自然に治癒し、比較的高濃度の褐色脂肪による低酸素損傷の結果である可能性があります。 ^:492
• 新生児強皮症、早産に影響を与える^:492
• ウェーバー・クリスチャン病、中年女性に発生する原因不明の病気の対称型^:492
• エリテマトーデス性狼瘡脂肪織炎、エリテマトーデス性狼瘡に伴う脂肪織炎。
• コルチコステロイドの急速な離脱における高用量の全身性コルチコステロイドの使用と、シリコンまたは鉱物油の注射に関連する形態。 ^:492

中隔

結節性紅斑

結節性紅斑は、圧痛のある赤い結節（1 ～ 10 cm）を特徴とする脂肪織炎の一種で、発熱、倦怠感、関節痛などの全身症状を伴います。小結節は青紫、黄、緑色に変化し、潰瘍や瘢痕化することなく 2 ～ 6 週間で消失します。結節性紅斑は、C 型肝炎、EBV、結核などの感染症、 クローン病、サルコイドーシス、妊娠、スルホンアミドなどの薬剤、非ホジキンリンパ腫や膵臓がんなどの一部のがんと関連しています。

A1AT欠損症に関連する

α-1 アンチトリプシン欠損症脂肪織炎は、酵素 α1-アンチトリプシンの欠損に関連する脂肪織炎です。 ^:494

処理

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