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血小板減少症

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兆候と症状

血小板減少症は通常は症状がなく、日常的な全血球計算（または全血球計算）によって検出されます。血小板減少症の人の中には、鼻血や歯ぐきの出血などの外出血を経験する人もいます。一部の女性は、生理量が重くなったり、生理期間が長くなったり、不正出血を経験したりすることがあります。あざ、特に前腕の紫斑や足、脚、粘膜の点状出血は、皮下の自然出血によって引き起こされることがあります。血小板数の低下が別の病状に続発しないようにするには、完全な病歴を取得することが重要です。赤血球や白血球など、他の種類の血球も抑制されないようにする必要があります。通常、無痛の円形で点状（直径 1 ～ 3 mm）の点状出血が現れたり消えたりし、斑状出血に分類されることもあります。点状出血よりも大きい斑状出血は、サイズや形状が異なる紫、青、または黄緑色の皮膚領域です。体のどこにでも発生する可能性があります。この病気の人は、倦怠感、倦怠感、全身の衰弱（失血の有無にかかわらず）を訴えることもあります。後天性血小板減少症は薬物使用歴と関連している可能性があります。検査では通常、出血（点状出血または斑状出血）の兆候や、怪我や創傷からのゆっくりとした継続的な出血が示されます。大人の場合は、口の中に大きな血の詰まった水ぶくれができることがあります。血小板数が 30,000 ～ 50,000/mm3 の場合、軽度の外傷による打撲が予想されます。 15,000 ～ 30,000/mm3 の場合、自然発生的な打撲傷が見られることがあります (通常は腕と脚に)。

原因

血小板減少症は遺伝性または後天性の可能性があります。

減産

血小板産生の異常な低下は、次の原因によって引き起こされる可能性があります。

    破壊力の増加

    血小板の破壊率が異常に高い場合は、以下のような免疫疾患または非免疫疾患が原因である可能性があります。

    • 免疫系の血小板減少性紫斑病
    • 血栓性血小板減少性紫斑病
    • 溶血性尿毒症症候群
    • 播種性血管内凝固症候群
    • 発作性夜間ヘモグロビン尿症
    • 抗リン脂質症候群
    • 全身性エリテマトーデス> 全身性エリテマトーデス
    • 輸血後紫斑病
    • 新生児における同種免疫性血小板減少症
    • 脾機能亢進症
    • デング熱
    • ゴーシェ病
    • ジカウイルス

      薬物誘発性

      以下の薬剤は、直接的な骨髄抑制によって血小板減少症を誘発する可能性があります。

      • バルプロ酸
      • メトトレキサート
      • カルボプラチン
      • インターフェロン
      • イソトレチノイン
      • パノビノスタット
      • H2ブロッカーとプロトンポンプ阻害剤

        その他の原因

        • おそらく CBC サンプルチューブ内の抗凝固剤 EDTA が原因の研究室のエラー。引用された血小板数は有用な追跡調査です
        • ヘビに噛まれた
        • ナイアシンの毒性
        • ライム病
        • 血小板フェレーシス（血小板フェレーシスとも呼ばれます）

          診断

          血小板減少症の臨床検査には、全血球数、肝酵素、腎機能、ビタミン B12 レベル、葉酸レベル、赤血球沈降速度、末梢血塗抹標本などが含まれます。血小板数の減少の原因が依然として不明瞭な場合は、血小板産生低下のケースと末梢血小板変性のケースを区別するために骨髄生検が推奨されます。入院中のアルコール依存症における血小板減少症は、脾臓の肥大、 葉酸欠乏、さらには血小板の産生、生存、機能に対するアルコールの直接的な毒性によって引き起こされる場合があります。血小板数は、2～5日間の禁酒後に増加し始めます。この状態は一般に良性であり、臨床的に重大な出血はまれです。重度の血小板減少症では、巨核球の数、大きさ、成熟度を骨髄検査で調べることができます。この情報により、悪性疾患のプロセスを除外しながら、無効な血小板産生が血小板減少症の原因であることを特定できます。

          処理

          治療法は病気の重症度と特定の原因によって異なります。治療は、原因と疑われる薬剤の中止や根本的な敗血症の治療など、根本的な問題を取り除くことに重点を置きます。重度の血小板減少症の診断と治療は、通常、血液専門医が主導します。コルチコステロイドは血小板産生を増加させるために使用できます。炭酸リチウムまたは葉酸リチウムは、骨髄における血小板産生を刺激するために使用することもできます。

          血栓性血小板減少性紫斑病

          血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の治療は、関連する溶血性貧血と血小板の活性化が腎不全や意識レベルの変化を引き起こす可能性があるため、医療上の緊急事態です。 TTP の治療は、1980 年代に血漿交換療法の使用により革命が起こりました。 Furlan-Tsai の仮説によれば、この治療法はフォン ヴィレブランド因子切断プロテアーゼ ADAMTS-13 に対する抗体を除去することによって機能します。血漿交換手順では、ADAMTS-13 プロテアーゼの活性プロテアーゼタンパク質も患者に追加され、フォン ヴィレブランド因子多量体の正常レベルが回復します。 ADAMTS-13 に対する抗体が持続する患者は常に TTP を持っているわけではなく、これらの抗体だけでは血漿交換が TTP をどのように治療するかを説明するのに十分ではありません。

          特発性血小板減少性紫斑病

          ITP の多くの症例は治療されない可能性があり、自然寛解 (特に小児) は珍しいことではありません。ただし、血小板数が低いと重度の自然出血のリスクが高いため、50,000未満の数値は通常定期的な血液検査で監視され、10,000未満の数値は通常治療を受けます。通常、重度の出血症状のある患者も治療を受けます。 ITP の治療の基準は 1990 年代以降下がっています。血液学者は、血小板数が 10,000 を超える患者が自然出血を起こすことはほとんどないことを認識していますが、この観察には例外があることが文書化されています。トロンボポエチン類似体は、ITP の治療に関して広範囲に試験されています。これらの薬剤は以前から有望であることが示されていましたが、内因性トロンボポエチンに対する抗体を刺激したり、 血栓症を引き起こしたりすることが判明しました。ロミプロスチム（商品名 Nplate、以前の AMG 531）は、難治性患者、特に脾臓摘出後に再発した患者における ITP の治療に安全で効果的であることが判明しました。

          ヘパリン誘発性血小板減少症

          ヘパリン誘発性血小板減少症 (HIT) の場合、ヘパリンを避けることが重要です。しかし、これを超えて、臨床医は通常、血栓症を避けるために治療を行います。治療には、レピルジンやアルガトロバンなどの直接トロンビン阻害剤が含まれる場合があります。この状況で時々使用される他の抗凝血剤には、ビバリルジンやフォンダパリヌクスなどがあります。出血ではなく血栓症が主な問題であるため、血小板輸血は HIT の治療に日常的には使用されません。血小板が正常化するまではワルファリンは推奨されません。

          先天性無巨核球性血小板減少症

          この遺伝病に対する既知の唯一の治療法は、骨髄/幹細胞移植です。移植を行う前に患者が出血して死亡するのを防ぐために、頻繁な血小板輸血が必要ですが、常にそうであるとは限りません。

          新生児血小板減少症

          血小板減少症に罹患する新生児はわずか数パーセントであり、新生児集中治療室 (NICU) での有病率は高くなります。通常は軽度で、何の影響もなく自然に消えます。ほとんどの症例は未熟児に影響を及ぼし、 胎盤機能不全および/または胎児の低酸素症が原因で発生します。同種免疫、遺伝学、自己免疫、感染症などの他の原因は、あまり一般的ではありません。生後 72 時間以降に始まる血小板減少症は、多くの場合、基礎的な敗血症または壊死性腸炎 (NEC) の結果です。感染症が発生した場合、PCR 検査は病原体の迅速な同定と抗生物質耐性遺伝子の検出に役立ちます。考えられる病原体は、ウイルス（例：サイトメガロウイルス（CMV）、 風疹ウイルス、 HIV ）、細菌（例：ブドウ球菌属、腸球菌属、レンサ球菌（GBS）、リステリア菌、大腸菌、インフルエンザ菌、肺炎桿菌、緑膿菌）です。 、エルシニアエンテロコリチカ（enterocolitica ））、真菌（例えばカンジダ種）およびトキソプラズマ・ゴンディ（Toxoplasma gondii） 。血小板減少症の重症度は病原体の種類と相関している可能性があります。いくつかの研究では、最も重篤な症例は真菌感染症またはグラム陰性細菌感染症に関連していることが示唆されています。病原体は出生中または出生前、授乳中または輸血中に感染する可能性があります。インターロイキン 11 は、血小板減少症、特に敗血症または壊死性腸炎 (NEC) の場合の治療薬として研究されています。

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