気管支拡張症

兆候と症状

気管支拡張症のある人の中には、1 日に最大 8 オンスもの緑/黄色の粘液 (痰) が頻繁に出る咳をする人がいます。気管支拡張症は、「乾性気管支拡張症」と呼ばれる、痰がなくても血が出る（ 喀血）場合にも発生します。汚れがなくても痰が出ることがあります。気管支拡張症の人は口臭がすることがありますが、これは感染が進行していることを示しています。頻繁な気管支感染症と息切れは、気管支拡張症の 2 つの指標である可能性があります。聴診ではクレピタス音と呼気ロンチ音が聞こえる場合があります。釘打ちも稀にあります。

原因

気管支拡張症には先天性と後天性の両方の原因があり、後者の方がより頻繁に発生します。症例の最大半数で嚢胞性線維症が原因です。嚢胞性線維症を伴わない症例の 10 ～ 50% の原因は不明です。嚢胞性線維症を伴わない気管支拡張症は、非CF気管支拡張症(NCBE)と呼ばれます。

後天的な原因

結核、 肺炎、吸入異物、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、および気管支腫瘍は、気管支拡張症の後天性の主な原因です。気管支拡張症の感染性原因には、百日咳の原因菌であるブドウ球菌、クレブシエラ菌または百日咳菌、および非結核性マイコバクテリアによって引き起こされる感染症が含まれます。アンモニアやその他の有毒ガスの吸引、肺誤嚥、アルコール依存症、ヘロイン（薬物使用）、さまざまなアレルギーはすべて、気管支拡張症の発症に関連しているようです。さまざまな免疫学的要因やライフスタイル要因も気管支拡張症の発症に関連しています。

• 小児後天性免疫不全症候群( AIDS )。患者は肺炎やその他の日和見感染症などのさまざまな肺疾患にかかりやすくなります。
• 炎症性腸疾患、特に潰瘍性大腸炎。 クローン病でも発生する可能性がありますが、それほど一般的ではありません。この状況における気管支拡張症は、通常、吸入した真菌胞子に対するさまざまなアレルギー反応が原因です。肺に吸い込まれた胃酸が組織損傷を引き起こすと、横隔膜ヘルニアが気管支拡張症を引き起こす可能性があります。
• 関節リウマチを患っている人が喫煙すると、この病気の発症率が10倍増加するようです。それにもかかわらず、タバコの煙が気管支拡張症の主な原因であるかどうかは不明です。
• 同じ個人における橋本甲状腺炎と気管支拡張症の症例報告が発表されています。

非嚢胞性線維症関連の気管支拡張症の最大 50% では、原因が特定されていません。

先天的な原因

気管支拡張症は、毛様体の運動性やイオン輸送に影響を与える先天性疾患が原因で発生することがあります。 カルタゲナー症候群は、気管支拡張症の発症に関連する繊毛運動性障害の 1 つです。一般的な原因は塩化物イオン輸送を障害する嚢胞性線維症で、少数の患者が重度の局所的気管支拡張症を発症します。ヤング症候群は臨床的に嚢胞性線維症に類似しており、気管支拡張症の発症に大きく寄与すると考えられています。これは、副鼻腔と細気管支の慢性感染症の発生によるものです。その他のあまり一般的ではない先天性原因には、原発性免疫不全症が含まれます。これは、重篤な再発性感染症に対する免疫系の反応の弱体化または欠如に起因し、多くの場合肺に影響を及ぼします。ウィリアムズ・キャンベル症候群やマルファン症候群など、他のさまざまな先天性疾患も気管支拡張症を引き起こす可能性があります。 α-1 アンチトリプシン欠損症の人は、エラスチンを分解する酵素エラスターゼの阻害が失われるため、特に気管支拡張症になりやすいことがわかっています。これにより、呼気中に肺胞が通常の形状に戻る能力が低下します。

病態生理学

気管支拡張症は、粘液分泌物を除去できないことによって悪化する慢性炎症の結果です。これは、喀痰を排出できない遺伝的疾患（原発性毛様体ジスキネジア）、粘稠な喀痰（嚢胞性線維症）、または慢性または重度の感染症の結果である可能性があります。炎症は、正常な肺構造、特に気管支の弾性繊維の進行性の破壊を引き起こします。気管支内結核は、気管支狭窄または線維症の続発により気管支拡張症を引き起こすことがよくあります。牽引性気管支拡張症は通常、末期線維症領域の末梢気管支（軟骨の支持を欠いている）に影響を与えます。

診断

気管支拡張症は臨床的に、または画像検査に基づいて診断できます。英国胸部学会は、嚢胞性線維症に関連しないすべての気管支拡張症を CT スキャンで確認することを推奨しています。 CT では、芽内樹形異常、拡張した気管支、境界が明確な嚢胞が明らかになります。通常、診断時に行われるその他の検査には、血液検査、喀痰培養、および場合によっては特定の遺伝性疾患の検査が含まれます。

防止

気管支拡張症を予防するために、子供たちは麻疹、 百日咳、肺炎、その他の小児急性呼吸器感染症に対するワクチン接種を受ける必要があります。喫煙が気管支拡張症の直接的な原因であることは判明していませんが、感染症（ 気管支炎など）やさらなる合併症の発症を防ぐために、すべての患者が喫煙を避けるべき刺激物であることは確かです。この慢性疾患の進行を遅らせることを目的とした治療には、気管支の気道をきれいに保ち、さまざまな形式の肺療法によって分泌物を弱めることが含まれます。破壊的な感染サイクル、気管支の損傷、さらなる感染を防ぐための抗生物質による気管支感染症の積極的な治療も標準治療の一部です。肺炎、インフルエンザ、百日咳に対する定期的なワクチン接種が一般的に推奨されます。健康なBMIと定期的な医師の診察は、進行性の気管支拡張症の予防に有益な効果をもたらします。低酸素血症、高炭酸ガス血症、 呼吸困難のレベル、および X 線撮影による範囲の存在は、この病気の死亡率に大きな影響を与える可能性があります。

処理

気管支拡張症の治療には、感染症や気管支分泌物の制御、気道の圧力の軽減、動脈の外科的切除または塞栓術による影響を受けた肺の部分の除去、合併症の予防などが含まれます。抗生物質を長期間使用すると、有害な感染症が予防され、気管支拡張症の患者の入院回数が減りますが、薬剤耐性菌に感染するリスクも高まります。他の治療オプションには、体位ドレナージや胸部理学療法による蓄積した体液の除去が含まれます。理学療法士と呼吸療法士の支援による姿勢ドレナージ技術は、治療の重要な部分です。気道確保技術は有用であるようです。局所的な気管支拡張症を治療して、病気の進行を引き起こす可能性のある障害物を取り除くために手術が行われることもあります。吸入療法を伴う一貫したステロイド療法は、長期間にわたって痰の生成と気道の狭窄を軽減し、気管支拡張症の進行を防ぐのに役立ちます。これはお子様の日常的な使用には推奨されません。一般的に使用される治療法は、ジプロピオン酸ベクロメタゾンです。マンニトール乾式吸入粉末はどの国でも使用が承認されていませんが、気管支拡張症および嚢胞性線維症の患者への使用を目的として FDA から希少疾病用医薬品の指定を受けています。

疫学

この病気は成人の 1,000 人に 1 人から 250,000 人に 1 人が罹患します。この病気は女性に多く見られ、年齢とともに増加します。 1950年代以降、抗生物質の導入により、あまり一般的ではなくなりました。先住民族などの特定の民族グループでより頻繁に発生します。気管支拡張症の正確な頻度は、症状がさまざまであるため、不明なことがよくあります。米国では、2000 年から 2007 年の間に病気の発生率が増加したようです。

話

聴診器を発明したルネ・ラエンネックは、1819 年にその発明を利用して気管支拡張症を初めて発見しました。この病気は、19 世紀末にウィリアム オスラー卿によってさらに詳細に研究されました。オスラー氏は実際には未診断の気管支拡張症の合併症で死亡したと考えられている。気管支拡張症は、ギリシャ語の「bronckos」（呼吸）と「ektasis」（拡張）に由来しています。