脊髄炎の種類
脊髄炎病変は通常狭い領域で発生しますが、広範囲に広がり、多くの領域に影響を与える可能性があります。
- ポリオ脊髄炎: 灰白質のウイルス感染によって引き起こされ、筋肉の麻痺や筋力低下の症状を伴う疾患。
- 白質脊髄炎：白質の病変
- 横断性脊髄炎: 脊髄の両側を含む軸索脱髄によって引き起こされます。
- 髄膜炎菌性脊髄炎（または髄膜髄炎）：髄膜および脊髄に発生する病変
症状
病気の原因に応じて、このような臨床状態では、数時間から数日以内に症状が進行する速度が異なります。ほとんどの脊髄炎疾患では、筋力低下または麻痺が急速に進行し、脚から始まり、次に腕にさまざまな程度の重症度が生じます。腕や脚の機能不全により、姿勢が不安定になり、歩行や移動が困難になることがあります。症状には通常、知覚異常も含まれます。これは、明らかな長期的な身体的影響を伴わない、人の皮膚のチクチク、チクチク、灼熱感、刺痛、またはしびれの感覚です。成人患者は、背中、四肢、腹部の痛みを訴えることがよくあります。患者はまた、 排尿衝動の増加、膀胱失禁、膀胱を空にするのが困難または不可能、不完全な排便または便秘などの腸または膀胱の機能障害を報告します。発熱、呼吸困難、持続的な嘔吐を報告する人もいます。
原因
脊髄炎は感染症などさまざまな理由で発生します。ヒト免疫不全ウイルス ( HIV )、ヒト T リンパ球ウイルス I 型および II 型 (HTLV-I/II)、 梅毒、ライム病、結核などのウイルス、細菌、カビ、または寄生虫による直接感染は脊髄炎を引き起こす可能性がありますが、非感染性または炎症性経路によって引き起こされることもあります。脊髄炎は感染症やワクチン接種の後に起こることがよくあります。これらの現象は、自己免疫体が免疫反応に応じて脊髄を攻撃するという自己免疫攻撃理論によって説明できます。
脊髄炎のメカニズム
自己免疫攻撃理論は、神経免疫疾患のある人は自己免疫疾患に対する遺伝的素因を有しており、環境要因がその疾患を引き起こす可能性があると主張しています。脊髄炎の具体的な遺伝学は完全には理解されていません。免疫系はウイルス、細菌、真菌、または寄生虫の感染に反応すると考えられています。しかし、免疫系がなぜ自分自身を攻撃するのかはわかっていません。特に、免疫系が中枢神経系のどこかで炎症反応を引き起こすことができるように、免疫系の細胞は血液脳関門を通過する必要があります。脊髄炎の場合、免疫系が機能不全に陥るだけでなく、その機能不全がこの保護血液脳関門を通過して脊髄にも影響を及ぼします。
脊髄炎に関連する病気
脊髄炎に関連する症状には次のものがあります。
- 急性播種性脳脊髄炎：重篤な神経学的徴候および症状を引き起こす脳の自己免疫性脱髄
- 多発性硬化症: 脳と脊髄の脱髄
- 視神経脊髄炎またはデビック病：視神経および脊髄に対する免疫攻撃
- シェーグレン症候群: 体の外分泌系の破壊
- 全身性エリテマトーデス> エリテマトーデス: さまざまな神経学的徴候や症状を伴う全身性自己免疫疾患
- サルコイドーシス: 慢性炎症細胞が複数の臓器に結節として形成されます。
- アトピー: 湿疹やその他のアレルギー症状として現れる小児の免疫疾患。これには、衰弱を引き起こすアトピー性脊髄炎も含まれる場合があります。
診断
脊髄炎には広範な鑑別診断があります。発症の性質（急性、亜急性/慢性）および痛みなどの関連症状、発熱、倦怠感、体重減少、発疹などの全身症状は、脊髄炎の原因を特定するのに役立ちます。脊髄炎を診断するには、脊髄のレベルを特定し、脳疾患や神経筋疾患を除外する必要があります。詳細な病歴、慎重な神経学的検査、磁気共鳴画像法（MRI）を使用した画像検査も必要です。このプロセスの原因については、さらなる精密検査が原因の特定と治療の指針に役立つでしょう。特に急性発症の脊髄炎では、外科的介入を必要とする構造的病変や播種性疾患を検出するために、脊椎全体の MRI 検査が正当化されます。ガドリニウムを添加すると、診断感度がさらに高まります。中枢神経系（CNS）の関与の程度を判断するには、脳のMRIが必要になる場合があります。腰椎穿刺は、腫瘍の進行、炎症性または感染性の原因が疑われる場合、または MRI が正常または非特異的である場合に、急性脊髄炎の診断に重要です。補足的な血液検査も、確実な診断を下すのに役立ちます。原因が不明な場合は、まれに、腫瘤病変の生検が必要になる場合があります。しかし、亜急性または慢性脊髄炎を患う人の 15 ～ 30% では、明確な原因が特定されていません。
処理
症例はそれぞれ異なるため、脊髄炎の治療時に患者が受ける可能性のある治療法は次のとおりです。
- ステロイドの静脈内投与
やむを得ない理由がない限り、急性脊髄炎が疑われる患者に対する 3 ～ 5 日間の高用量メチルプレドニゾロンの静脈内投与が標準治療とみなされます。追加のステロイドを提案するか、または新しい治療法を追加するかの決定は、多くの場合、臨床経過と 5 日間のステロイド投与終了時の MRI 所見に基づいて行われます。
- 血漿交換（PLEX）
静脈内および経口ステロイドによる治療後にあまり改善が見られない中等度から進行性の疾患の患者は、PLEXで治療されます。ステロイドの静注とそれに続くPLEXで治療されたTM患者の後ろ向き研究では、良好な結果が示されました。また、中枢神経系の他の自己免疫疾患や炎症性疾患にも効果があることが示されています。これは、脊髄炎の急性または亜急性段階にあり、MRI で活動性の炎症が見られる患者に特に有益です。ただし、腰椎穿刺にはリスクがあるため、この処置は担当医師によってケースバイケースで決定されます。
- 免疫抑制剤/免疫調節剤
明確な原因のない脊髄炎が再発することはほとんどありませんが、上記の他の病気の症状として脊髄炎が発生する場合もあります。このような場合、免疫系を調節または抑制する薬剤による継続的な治療が必要になる場合があります。特別な治療法がない場合もあります。いずれにせよ、積極的なリハビリテーションと症状の長期治療は医療計画の不可欠な部分です。
将来的な研究の方向性
中枢神経系の神経再生により、脊髄の損傷を修復または再生できる可能性があります。病気によって失われた機能を回復してくれるでしょう。
- 技術的な内因性修復
現在、構造的な支持を提供しながら神経成長促進基質を送達するためのチャネルとして機能するヒドロゲルベースの足場があります。これらの要因は、標的領域の神経修復を促進すると考えられます。ヒドロゲルのマクロ多孔質の特性により、細胞の接着が可能になり、イオンと栄養素の交換が強化されます。さらに、ヒドロゲルの生分解性または生体分解性により、薬物送達後にヒドロゲルを外科的に除去する必要がなくなる。これは、体内の酵素反応によって自然に分解されることを意味します。
- 生化学的修復
- 神経栄養因子療法と遺伝子療法
- 神経向性成長因子は、軸索の成長、生存、可塑性を制御します。これらは、神経系の損傷後の神経の再生を促進します。それらは感覚軸索成長の強力なイニシエーターであり、病変部位で上方制御されます。神経向性成長因子 (NGF) を継続的に供給すると、脊髄における神経の再生が増加します。しかし、NGFの過剰投与は、多くの場合、望ましくない可塑性をもたらし、損傷を受けていない感覚神経の発芽を引き起こします。遺伝子治療は、部位特異的な方法で制御され持続的に送達されることにより、NGF の有効性を高めることができるでしょう。
- 幹細胞ベースの治療
脊髄損傷後の神経再生の可能性は、主要な神経新生が欠如しているため、限られていると考えられてきました。しかし、ジョセフ・アルトマンは細胞分裂が脳内で起こることを示し、神経再生のための幹細胞療法の可能性を開いた。幹細胞ベースの治療は、炎症により失われた細胞や損傷した細胞を置換し、免疫系を調節し、軸索の再生と再髄鞘形成を改善するために使用されます。神経幹細胞 (NSC) は、脊髄に不可欠な複数の細胞型に分化する可能性があることが最近の研究で実証されているため、脊髄と統合する可能性があります。研究によると、脱髄性脊髄病変に移植されたNSCは希突起膠細胞とシュワン細胞を再生し、軸索を完全に再ミエリン化することが示されています。
- 「横断性脊髄炎 (TM) 治療 – ジョンズ・ホプキンス横断性脊髄炎センター」。ホプキンスメディシン.org 。 2018 年 3 月 21 日に取得。
- 「横断性脊髄炎協会 – まれな神経免疫疾患を持つ個人の擁護」。横断性脊髄炎協会。 2018 年 3 月 21 日に取得。