フォワ・シャバニー・マリー症候群

分類

FCMS には 2 つの形式 (「分類」とも呼ばれます) があります。双方向と一方的。両側性型は最も一般的であり (「古典型」とも呼ばれます)、鰓蓋の前部領域または後部領域のいずれかの側に病変が形成されることによって引き起こされます。対照的に、片側性の場合はまれで、鰓蓋の前部または後部の片側に病変が形成されることが原因で発生します。鰓蓋の前部に位置する病変は、運動障害および無関節症、つまり発語または発声能力の完全な欠如に関連しています。鰓蓋の後部領域に位置する病変は、頭頂関節の機能に関連しています。 FCMS の 2 つの分類は、脳に影響を及ぼす病変、脳卒中、および外傷の位置に基づいて確立されました。病変のみに基づいて FCMS を分類すると、FCMS の 5 つの特定のサブタイプが得られ、現在、両側性および片側性のカテゴリーに分類されることが知られています。

両側前蓋症候群（前蓋蓋と前蓋蓋の両方の病変）
手術性蓋下症候群（片側の鰓蓋皮質の病変と反対側の鰓蓋下病変）。
蓋蓋下症候群（皮質球皮質下の突起のみの病変）。
前頭蓋に関与する片側前方症候群。
鰓蓋の前頭葉と頭頂葉の間の接続に影響を与える後部症候群。

両側

両側性の FCMS (顔面-唇-咽頭-舌-喉頭-上腕麻痺としても知られる)は、両側性皮質球の関与の古典的な症状と一致します。保存状態の良い自動運動と反射運動が特徴です。これは、島を取り囲み、前頭葉、側頭葉、および頭頂葉の回を形成する前鰓領域の皮質または皮質下領域の病変によって引き起こされます。

一方的な

片側鰓蓋症候群は、片側の病変の形成によって引き起こされる FCMS の非常にまれな形態です。この形態の FCMS では、影響を受けていない脳半球が片側の損傷を補います。これは通常、影響を受けていない領域がその人の支配的な半球である場合に発生します。

症状

FCMSの人は、顔面、言語、喉、咀嚼筋の随意運動に関連した障害を発症します。ただし、これらの筋肉群の反射機能と自律機能は通常は無傷です。一般的な症状には、よだれ、下顎の上げ下げができない、咀嚼の困難、舌を突き出すことができない、嚥下、言語障害などがあります。病気の分類は、特定の症状が現れたり悪化したりする病変の形成位置に応じて異なります。両側性病変の形成によって引き起こされる FCMS は、顔面、舌、喉、咀嚼筋の麻痺を引き起こします。この形式の FCMS には、自発的自律性の解離と言語形成不能が含まれます。後鰓蓋に限定された両側性病変の形成には、言葉の聴覚障害、つまり言葉を理解できないという明らかな症状があります。 FCMSは片側性の病変の形成によって引き起こされ、言葉の無言や脳神経の上部運動ニューロンの不全麻痺、筋力低下を引き起こします。後鰓蓋に限定された片側の病変の形成は、病変部位の反対側の手と顔の感覚喪失を含む明確な症状を示します。

原因

フォワ・シャヴァニー・マリー症候群は、主に複数の脳卒中や病変によって引き起こされます。しかし、最終的に FCMS 症候群を引き起こす鰓蓋の病変につながる可能性のあるあまり一般的ではない原因には、腫瘍、外傷、脳炎、神経変性疾患、血管炎などがあります。ヘルペスやHIVなどのウイルス感染も FCMS を引き起こす可能性があります。さらに、皮質球経路に影響を与える皮質領域または皮質下領域の病変は FCMS を引き起こします。

脳血管疾患

脳卒中は、フォワ・シャヴァニー・マリー症候群の最も一般的な原因の 1 つです。この症候群に関連する脳卒中の種類には、塞栓性脳卒中や血栓性脳卒中などがあります。中大脳動脈および鰓蓋を通過する枝、または鰓蓋付近を通る枝に影響を与える脳卒中は FCMS の特徴です。

中枢神経系の感染症

感染症、特に HIV および単純ヘルペス脳炎の症状は、FCMS を引き起こす可能性があります。 HIV 感染により、FCMS の発症につながる可能性のある多数の病変が生じる可能性があります。

てんかん

発作などのてんかんの症状により、FCMS を引き起こす放電が広がる可能性があります。この原因は、FCMS の唯一の可逆的な発症につながります。なぜなら、この原因が治療されると、言語障害、嚥下障害、咀嚼障害から完全に回復できる唯一の原因だからです。この因果関係は、FCMS の小児に最もよく見られます。

異常な原因

腫瘍
多発性硬化症
神経変性疾患
急性播種性脳脊髄炎
もやもや病
血管炎

機構

FCMSは主に、下前頭小胞の後部領域および中心前小胞の下方領域への損傷から発生します。解剖学的には、鰓蓋という言葉は島を取り囲む皮質として定義されており、これには中心前および中心後、下前頭、縁上、下頭頂角、上側頭ひだなどが含まれます。ヘシュル回、ブロードマン野、ブローカ野、ウェルニッケ野などの脳の部分は、鰓蓋の中で最も重要です。これらの領域は、音声と言語の聴覚機能を担当します。 FCMS は皮質仮性球麻痺とも呼ばれ、鰓蓋の両側に影響を及ぼす病変を特徴としています。これらの病変は通常、脳神経を損傷し、運動障害と感覚障害の両方を引き起こします。損傷した脳神経には、脳神経 (CN) V (三叉神経)、CN VII (顔面神経)、CN IX (舌咽神経)、CN X (迷走神経)、および CN XII (舌下神経) が含まれます。。 FCMS のもう 1 つのよく知られた特徴は、脳奇形、すなわち、シルバニック領域に対称的に対側の多小脳回を伴う片側の統合脳症です。 FCMS で見られる別の変形には、鋸眼化不全も含まれます。これは、32 週目の胎児の脳の前部の発育不全によって引き起こされます。

神経病理学

自動随意解離の解剖学的基礎は次のような特徴があります。鰓蓋に隣接して位置する神経細胞は、顔面筋、咽頭筋、舌筋、および咀嚼筋の随意運動のために核上線維を頭核に投射します。これらの筋肉の感情的な動きは、扁桃体と外側視床下部から内側前脳束と背側縦束を経由して脳幹に至る代替経路によって制御されます。島を取り囲む鰓蓋皮質は、外側溝の上行枝と後枝という 2 つの解剖学的構成要素によって鰓蓋の 3 つの異なるセクションに分けられます。

前頭鰓蓋、下前頭回の後部によって形成されます。
前頭頂蓋鰓は、中心前回および後中心回の最下部と、下頭頂葉の前部および最下部によって形成されます。
上側頭回によって形成される側頭鰓蓋。

診断

基準

FCMS は、次の疾患と同様の特徴を共有します: 緊張病、無動性緘黙、口腔失行、ブローカ失語、仮性球麻痺、重症筋無力症に続発する球麻痺、ギラン・バレー症候群、および脳幹脳卒中。緊張病、無動性緘黙症、FCMS の診断を決定する場合、人は随意に四肢機能を実行できる能力を証明する必要があります。緊張症または無動性緘黙症の患者は、四肢の使用を必要とする自発的な命令を実行できませんが、FCMS の患者は依然として自発的な四肢の使用が可能です。手足を自発的に使用する能力を実証できれば、緊張症や無動性緘黙症は診断から除外される可能性が高くなります。ブローカ失語症とFCMSの間の診断を決定する場合、人は自発的に頭蓋筋を動かす能力を証明する必要があります。ブローカ失語症の人は、咀嚼を助ける顔面筋、咽頭筋、喉頭筋、上腕筋、舌筋、口腔筋の随意運動の完全な喪失を必ずしも経験するわけではありません。これらの随意機能は、さまざまな程度で依然として存在する可能性があります。 FCMS患者にはこの能力がありません。 FCMS患者では、頭蓋筋の随意運動が完全に欠如しています。仮性球麻痺を診断するときは、顔面、頬、舌、喉の筋肉を動かす能力だけでなく、唖唖が存在するかどうかを証明する必要があります。仮性球麻痺の人はこれらの機能においてさまざまな程度の能力を示しますが、FCMS の患者はそうではありません。

テクニック

FCMS の診断を行う際に医師が使用する検査には、(1) 自動随意解離評価、(2) 心理言語検査、および (3) 神経心理学的検査の 3 つの一般的なクラスがあります。さらに、脳スキャン技術を使用して、皮質の鰓蓋領域に虚血性の異常や病変があるかどうかを観察します。

自動自発的解離評価

FCMS は主に、顔面、舌、喉、および咀嚼筋の随意運動の麻痺によって特徴付けられますが、これら 4 つの筋肉群の自動的で不随意な機能は維持されます。自動機能は、口蓋反射、喉頭反射、瞬き反射、吐き気反射などの不随意反射を引き起こすことによって実行されます。テストされるその他の不随意機能には、自発的な笑顔、笑い声、あくびなどが含まれます。この病気の患者は、自動的かつ不随意な反射の下でこれらの機能を実行できます。これらの機能を自発的に実行する人の能力は、医師からの一連の指示によってテストされます。通常、この状態の患者はこれらの機能を命令に従って実行することができません。自動解離と自発的解離の間の解離は、個人が非自発的で自動的な機能を実行する能力と、同じ行動を自発的に実行できないことによって現れます。

心理言語テスト

心理言語学とは、人間が言語を獲得、使用、理解、生成することを可能にする心理的および神経生物学的要素を指します。心理言語検査で最も一般的に使用される検査には、オランダ版アーヘン失語症テスト、構文理解テスト、トークンテストなどがあります。心理言語学を利用すると、医師は患者を診断する際に、FCMSに類似している可能性のある他の疾患を絞り込み、除外することができます。

神経心理検査

神経心理学は、神経生物学と心理学の研究です。神経心理検査は、個人の認知機能、推論、記憶の能力を観察するために使用されます。神経心理学的検査で最も一般的に使用される検査には、WAIS-III、ストループテスト、ブルドン-ヴィエルスマテスト、レイ-オステリース複素数テストなどがあります。これらの検査により、医師は鰓蓋の両側病変の障害の程度を評価し、適切な治療法を決定することができます。

イメージング

スキャン技術には、EEG、SPECT、MRI、CT 脳スキャンが含まれます。これらの追加技術は、患者がどのような種類の病変を患っているかを判断するのに役立ち、医師が患者を治療するためのより効果的な方法を決定できるようになります。

磁気共鳴画像法

磁気共鳴画像法は、FCMS の脳の病変を検出するための最良の技術の 1 つですが、コンピューター断層撮影スキャンだけでは見逃されることがあります。このタイプの画像では、前鰓蓋、運動前野、連合野を含む右前頭葉の挫傷も示される場合があります。

CTスキャン

このタイプのコンピューター断層撮影法は、あらゆる臨床現場で最も一般的に使用されている画像技術の 1 つであり、脳卒中や外傷の影響を受けた脳の一部の領域を検出できますが、磁気共鳴画像法と同じ視力は得られません。。 CT スキャンでは、この症候群の患者の鰓蓋領域を含む前頭後部の両側皮質梗塞も明らかになることもあります。

スペクト

脳の単一光子放出コンピュータ断層撮影では、右前頭葉の記録領域と左半球の通常の記録が示されます。このタイプのイメージングでは、特定の脳領域をより詳細に観察できます。

その他のテクニック

脳波検査（EEG）は FCMS 患者にも使用され、左前頭側頭領域からの局所的な遅延やてんかん性放電が明らかになる場合があります。

処理

フォワ・シャヴァニー・マリー症候群の治療は症状の発症に応じて行われ、学際的なアプローチが必要となります。 FCMSの病因分類に応じて、神経学的回復のために薬物療法が使用されます。てんかんによって引き起こされる FCMS は、特に脳の両側領域および皮質下領域での病変の発症につながりますが、抗てんかん薬で治療して異常な EEG 変化を逆転させ、神経学的完全な回復を達成することができます。さらに、神経障害を回復させ、発作を制御するために半球切除術が行われることもあります。この処置により、てんかん発作から完全に回復することができます。理学療法は、症状を管理し、生活の質を向上させるためにも使用されます。言語と嚥下能力の低下を引き起こす古典的な FCMS は、神経筋電気刺激と従来の嚥下障害療法で治療できます。嚥下障害をさらにターゲットにした言語療法では、摂食技術と姿勢を修正することで口腔筋肉を強化できます。治療的摂食には、削り氷を使用した口腔および舌の動きの練習が含まれます。さらに、脳神経外科医は一部の症状を軽減するためにさまざまな処置を行う場合があります。

情報源

彼らだよ、トム。ヴァン・カーター、ソフィー。コー、クアン H.ファイヴェルマン、アン・キャサリン。ピーターズ、ロナルド R.スナールト、ステファン。ヴァン・ルーン、ヨハネス（2013-02-01）。「フォワ・シャヴァニー・マリー症候群からの回復の神経相関」。神経学ジャーナル。 260 (2): 415–420。土井：10.1007/s00415-012-6641-0。 ISSN 1432-1459。 PMID 22893305。
サウスダコタ州デサイ;パテル、D;バラニ、S;カロッド、N (2013 年 5 月) 「眼蓋症候群：症例報告とレビュー」。小児神経科学のジャーナル。 8 (2):123-5。土井：10.4103/1817-1745.117842。 PMC 3783719。 PMID 24082930。