レウィーボディ認知症

分類

レビー小体型認知症(DLB) は進行性の神経変性認知症です。パーキンソン病とともに非定型パーキンソン症候群のひとつに数えられるレビー小体型認知症のひとつです。これは、パーキンソン病、多系統萎縮症、その他のより稀な疾患とともに、脳内のα-シヌクレインタンパク質の異常な蓄積に起因する神経変性疾患であるシヌクレイノパチーの1つです。レビー小体型認知症は、グループ全体として、アルツハイマー病(AD) に次いで 2 番目に多い認知症の形態です。 DLB 自体は、AD および血管性認知症と並ぶ 3 つの最も一般的なタイプの認知症の 1 つであり、AD が全症例の約半数を占めています。
引用エラー: がありますこのページにはタグまたは {{{efn}}} テンプレートがありますが、{{{{{reflist|group= lower-alpha}}} テンプレートまたは {{{{{notelist}}} テンプレートがなければ、参照は表示されません (ヘルプページを参照してください)。

兆候と症状

DLB の原因となるα-シヌクレインタンパク質の沈着は、中枢神経系のいくつかの脳領域や自律神経系など、神経系のさまざまな領域に損傷を与える可能性があります。この広範な損傷は、機能の複数の領域に影響を与える可能性があり、その結果、他の多くの認知症よりも複雑で、症状が大きく異なる病気が引き起こされます。 DLB の症状は、必須機能、中心機能、および補助機能に分類されます。 DLB には認識可能な前駆段階があります。最も初期の兆候は、自律神経失調による便秘とめまい、嗅覚の低下、幻視、レム睡眠行動障害（RBD）です。 DLB は、前駆段階でも AD と区別できます。

必須の機能

認知症は存在しますが、必ずしも DLB の初期に現れるわけではなく、病気が進行するにつれて、通常は 55 歳以降に発症する可能性が高くなります。 DLB コンソーシアムの 2017 年第 4 回コンセンサス報告書によると、認知症は「通常の社会的、職業的機能、または通常の日常活動を損なうほどの進行性の認知機能低下」がある場合に診断されます。メモリの損失は、DLB の初期段階では必ずしも顕著であるとは限りません。海馬が最初に影響を受ける脳構造の一つであり、記憶の符号化に関連するエピソード的記憶喪失が通常最も初期の症状であるアルツハイマー病とは異なり、DLB における記憶障害は後で発生します。 DLB における記憶喪失は、AD とは異なる経過をたどります。これは、前頭構造が早期に影響を受け、後に側頭頭頂脳構造が関与するためです。記憶機能の低下は、新しい記憶が暗号化されても取り出すことができないために発生します。言語記憶はアルツハイマー病ほど深刻には損なわれていません。

主な特長

具体的な症状はさまざまですが、「診断の特異性と利用可能な質の高い証拠の量」に基づいて、中心となる機能は 2017 年に DLB コンソーシアムによって確立されました。

認知力、注意力、注意力の変動。
レム睡眠行動障害（RBD）;
薬物療法や脳卒中とは関係のない、パーキンソニズムの主な特徴の 1 つ以上。そして
繰り返される幻覚。

注意力、実行機能、視空間機能の障害は一般的な症状であり、病気の初期段階で発生します。カランツォーリスとガルビンは、「注意力と実行機能の顕著な混乱が中心である」、「注意力の混乱は、特徴的な認知の変動の基礎となる可能性がある」と書いている。 DLB を持つ人は、気が散りやすくなったり、課題に集中することが困難になったり、「錯乱」、「ボーッとしている」、または意識が変性した状態に見えることがあります。話がまとまりがなく、自分の考えをまとめる能力が一日を通して変化する可能性があります。実行機能の問題は、計画と組織化が必要な活動で発生します。赤字は、仕事でのパフォーマンスの低下、マルチタスクの困難、会話についていけないこと、または距離の判断ミスや道迷いなどの運転の問題によって生じる可能性があります。 DLB の人は、日中の眠気、眠気や 1 日 2 時間以上の昼寝、不眠症、むずむず脚症候群など、注意力や睡眠の問題を抱えていることがあります。レム睡眠行動障害とレビー小体型認知症「レム睡眠行動障害（RBD）は、DLBとの相関関係でより徹底的に研究されており、現在では中核的特徴とみなされています…基本的に、睡眠ポリグラムで確認されたRBDが存在する場合の認知症は、DLBの可能性を示唆しています」レム睡眠行動障害は、 RBD 患者が急速眼球運動 (REM) 睡眠中に正常である筋肉の麻痺 (無力症) を失い、夢やその他の異常な動きや発声を演じるパラ睡眠症です。 DLB 患者の約 80% が RBD を患っています。異常な睡眠行動は、認知機能の低下が観察される前に始まり、他の症状の数十年前に現れることがあります。多くの場合、DLB の最初の臨床徴候として、またシヌクレイノパチーの初期徴候としてシヌクレイノパチーがポリソムノグラフィーで確認された人の 94 ～ 98% に見られます。 RBD – 最も一般的なのは DLB またはパーキンソン病で、ほぼ同じ割合です。特定のシヌクレイノパチーの他の症状は、通常、RBD 診断から 15 年以内に現れますが、RBD 診断後 50 年以内に現れることもあります。 RBD は時間の経過とともに解決する可能性があります。 RBD を持つ人は、自分が夢を実現していることに気づいていない可能性があります。この行動について知っているのは寝ているパートナーだけかもしれません。 RBD 行動には、叫ぶ、叫ぶ、笑う、泣く、意味不明の会話、非暴力で震える、またはより暴力的に殴る、蹴る、窒息させる、引っ掻くなどの行為が含まれる場合があります。報告されている夢の強化行動は暴力的なものが多く、追いかけられたり攻撃されたりするテーマが含まれています。 RBD を持つ人は、ベッドから落ちたり、自分自身やベッドのパートナーに怪我をさせたりする可能性があります。打撲傷、骨折、硬膜下血腫が発生する場合があります。しかし、人々は暴力的な夢や行動を覚えたり報告したりする可能性が高く、負傷した場合には専門家に紹介される可能性が高いため、回想バイアスまたは選択バイアスがRBDで報告されている暴力の蔓延を説明している可能性があります。パーキンソン病は、 DLB 患者の 85% 以上に発生します。DLB 患者は、パーキンソン病に見られる主要な特徴、つまり運動不足、硬直、および – 頻度は低いですが安静時の震えを 1 つ以上持っている可能性があります。運動症状には、引きずりながらの歩行、平衡感覚の問題、転倒、無表情、表情の低下、および低い話量または弱々しい声が含まれる場合があります。運動症状の現れ方はさまざまですが、通常は対称的で体の両側に発生します。 DLB と診断するには、パーキンソン病の主な症状のうち 1 つだけが存在する必要があり、その症状はパーキンソン病患者よりも軽い場合があります。幻覚については、 Pezzoli et al. によって説明されています。 「実際の刺激が存在しなくても認識される、整った画像」と定義されます。 DLB 患者の最大 80% が、通常は病気の初期段階で幻視を経験します。それらは繰り返し頻繁に発生し、風光明媚で精緻で詳細なもので、通常は子供や家族を含む動物や人々の生き生きとした認識を伴います。これらの幻覚は、通常、その内容はかなり中立的ですが、不安を引き起こすことがあります。場合によっては、DLB を持つ人は、幻覚が現実ではないという洞察を得ることがあります。幻視やレビー小体型認知症のある人は、一般的により重度の認知障害を持っています。認知機能がより障害されている人の場合、幻覚はより複雑になり、自分の幻覚が本物ではないという認識が薄れる可能性があります。幻視とは異なりますが、DLB では一般的ですが、Pezzoli et al . によって説明されている視覚的な誤認識または錯覚も同様です。「実際の刺激に対する誤った認識」として説明できます。 DLBを持つ人は、（例えば夜間に）見るのが困難で、見たものを誤解する（例えば、靴下の山をヘビと間違えたり、クローゼットをバスルームと間違えたり）することがあります。

サポート機能

DLB コンソーシアムによると、サポート項目は「診断上の重要性は低いものの、DLB 診断の道しるべや証拠として機能するため、臨床上の意思決定においてしばしば価値がある」とのことです。支持項目は時間の経過とともに持続し、DLB の発症初期に存在し、一般的ですが、診断に特有のものではありません。サポート機能は次のとおりです。

抗精神病薬（神経弛緩薬）に対する顕著な過敏症。
自律神経系が正常に機能しない重度の自律神経失調症（自律神経失調症）。
視覚以外の感覚（聴覚、触覚、味覚、嗅覚）に関わる幻覚。
過眠症（過度の眠気）;
嗅覚低下（嗅覚の低下）。
共通のテーマに基づいて組織された誤った信念や妄想。
姿勢の不安定、意識の喪失、頻繁な転倒。
無関心、不安、憂鬱。

抗精神病薬に対する顕著な過敏症。 DLB患者に対する抗精神病薬治療は、症例の約半数で副作用を引き起こし、たった1回の投与で死に至る可能性があります。第 4 次コンセンサス報告書では、 DLB 患者に対する抗精神病薬 (神経弛緩薬) の使用に対して引き続き警告しています。ドーパミン細胞の損失の一部により、DLB 患者は神経弛緩性悪性症候群、認知または注意力の障害、または抗精神病薬の服用による重度の固縮や自律神経失調症などのパーキンソニズムの不可逆的な悪化に悩まされる可能性があります。 D2 ドーパミン受容体を遮断する作用のある抗精神病薬は、細心の注意を払って使用されます。自律神経失調症（自律神経機能不全）は、レビー病が末梢自律神経系、つまり腸、心臓、尿路などの臓器に栄養を供給する神経に影響を与えると発生します。自律神経失調症の最初の兆候は、多くの場合、微妙です。症状としては、急に立ち上がった後のめまいや仰向けに寝ると高血圧などの血圧の問題が挙げられます。便秘、排尿障害、性機能障害。嗅覚の喪失または嗅覚の低下。過度の発汗、よだれや唾液の分泌、嚥下障害。 α-シヌクレインの沈着は、心筋や血管に影響を与える可能性があります。山田らによると、レビー小体型認知症の「心臓交感神経の産生は神経病理学的特徴」です。シヌクレイノパチーのほぼすべての人々は心血管機能不全を抱えていますが、ほとんどは無症状です。 DLB 患者の 50 ～ 60% は血流低下により起立性低血圧を患い、めまい、失神、かすみ目などの症状が生じます。咀嚼から排便まで、α-シヌクレインの沈着は胃腸機能のあらゆるレベルに影響を与えます。 DLB 患者のほぼすべては、上部胃腸機能不全 (胃内容排出の遅れなど) または下部胃腸機能不全 (便秘や便通過時間の延長など) を抱えています。レビー小体型認知症の人は、ほとんどの場合、胃内容排出の遅れによる吐き気、ガスの蓄積、または腹部膨満感を経験します。便秘は診断の10年前から起こることがあります。嚥下困難は他のシヌクレオパチーよりも軽度であり、病気の経過の後半に発生します。排尿障害（尿閉、夜間に排尿のために起きる、頻尿と尿意切迫感、過活動膀胱または過活動膀胱）は通常、後に起こり、軽度から中等度の場合があります。性機能障害は通常、シヌクレイノパチーの初期に発生し、勃起不全やオルガスムまたは射精の困難などが含まれる場合があります。その他の補助的な特徴としては、精神症状が挙げられます。これは、患者が臨床的に初めて明らかになったときに現れることが多く、アルツハイマー病と比較してより多くの障害を引き起こす可能性が高くなります。不安症とうつ病は一般集団よりも DLB に多く見られ、数十年前から存在している可能性があります。不安は転倒のリスクの増加につながり、無関心は社会的交流の減少につながる可能性があります。興奮、行動障害、妄想は通常、病気の進行の後半に発生します。妄想には偏執的な性質があり、住居侵入、不倫、遺棄などの問題を中心に展開します。 DLB を持つ人は物を置き忘れるため、盗難を中心とした妄想を持つ可能性があります。カプグラ妄想は、DLB 患者が配偶者、介護者、またはパートナーの顔を知らず、なりすまし者が介護者に取って代わったと確信したときに発生することがあります。他の治療法での幻覚も時々存在しますが、それほど一般的ではありません。 DLB では睡眠障害が一般的であり、過眠症につながる可能性があります。これらには、睡眠サイクルの乱れ、睡眠時無呼吸、周期的な四肢運動障害による興奮などが含まれます。嗅覚の喪失は、他の症状の数年前に発生する場合があります。血液脳関門を通過する抗コリン作用を持つ薬剤（三環系抗うつ薬や尿失禁治療薬など）は、記憶喪失を引き起こす可能性があります。ドーパミン作動薬は精神病を引き起こす可能性があります。抗ヒスタミン薬のジフェンヒドラミン（ベナドリル）、ゾルピデムやベンゾジアゼピンなどの睡眠薬は、混乱や精神神経症状を悪化させる可能性があります。一部の全身麻酔薬は、レビー小体型認知症患者の覚醒時に混乱やせん妄を引き起こし、永続的な衰弱につながる可能性があります。

原因

DLB（シヌクレイノパチーの原因）の正確な原因は不明ですが、遺伝的影響と環境的影響の両方を含む多くの要因が考えられます。単一遺伝子の遺伝に起因すると考えられる症例は 10% 未満ですが、ほとんどの場合、遺伝的要因と環境要因が他の疾患プロセスを媒介してシヌクレイノパチーを引き起こします。これらの他のプロセスには、「ミトコンドリアまたは常染色体-リソームオートファジーシステムの機能不全、炎症、小胞体ストレス、さらにはプリオン様感染症」が含まれます。遺伝学的研究に必要な大規模で均質な DLB 集団が同定されていないため、遺伝学はよく理解されていません。 DLB は通常は遺伝しませんが、少数の家族では遺伝的関連が見られます。 DLBのリスクは、アポリポタンパク質E（APOE）遺伝子のε4対立遺伝子の遺伝により増加し、PARK11およびGBA遺伝子の変異はDLBに関連しています。レビー小体型認知症、パーキンソン病、パーキンソン病認知症、アルツハイマー病の間には遺伝的重複もあります。さらに、RBD は GBA および SNCA 変異を持つ人によく見られます。レム睡眠行動の障害、家族に DLB 患者がいる、50 歳以上は DLB を発症する危険因子です。 RBD からシヌクレイノパチーへの急速な変換の他の危険因子には、色覚または嗅覚の障害、軽度の認知障害、ドーパミン作動性画像異常などが含まれます。

病態生理学

DLB は、レビー小体として知られるニューロン内のα-シヌクレインタンパク質の異常な蓄積と、罹患したニューロン内のレビー神経突起の発生を特徴とします。これらのタンパク質の塊がニューロン内に形成されると、それらのニューロンは最適に機能しなくなり、死滅します。脳への損傷は広範囲に及び、多くの機能領域に影響を及ぼします。 DLBでは、アセチルコリン産生ニューロンの喪失は記憶と学習の変性の原因であると考えられていますが、ドーパミン産生ニューロンの死は「行動、認知、運動、動機、睡眠、気分」の変性の原因であると考えられています。 .」らしいです。レビー小体病変の量は、レビー小体障害における認知症の程度と相関関係があるが、アミロイド画像検査や剖検研究では、AD の特徴であるタウタンパク質の病変やアミロイド斑も一般的であることが示唆されている。アミロイドベータ (Aβ) 沈着は、過剰リン酸化タウタンパク質の神経原線維変化を特徴とする神経変性疾患であるタウオパチーで見られますが、認知症の根底にあるメカニズムは複雑であることが多く、Aβ は DLB の因子でもあります。 DLB に寄与する正確なメカニズムは十分に理解されておらず、議論の余地があります。 DLBの兆候を示さない個体の剖検では進行したα-シヌクレイン病理が発見されているため、α-シヌクレイン沈着が果たす役割は不明である。ワイル氏は、「レビー病がドーパミン作動性変性とその後のより広範な細胞死とどのように関連するかについては議論の余地がある」と述べている。病状が細胞間で広がるのか、それとも異なるパターンに従うのかは不明です。細胞死に寄与するメカニズム、病気が脳内で進行する仕組み、認知機能低下のタイミングなどはすべてほとんど理解されていません。また、影響を受ける特定のニューロンや脳領域を説明するモデルもありません。 RBD の病態生理学では、レム睡眠を調節するネットワークの形成に細胞が関与していると考えられています。これらの細胞は、レビー小体型認知症疾患の他の脳領域よりも先に影響を受けます。これは、他の症状よりも数十年早く現れることが多い RBD の発症を説明できる可能性があります。引用エラー: がありますこのページにはタグまたは {{{efn}}} テンプレートがありますが、{{{{{reflist|group= lower-alpha}}} テンプレートまたは {{{{{notelist}}} テンプレートがなければ、参照は表示されません (ヘルプページを参照してください)。

診断

レビー小体型認知症は、死後、脳の解剖によってのみ最終的に診断できます。生きている人の診断は可能性が高い、または可能であると言われています。 DLB は、初期段階で誤診されたり、AD と混同されたりすることがよくあります。もう 1 つの複雑な要因は、DLB がアルツハイマー病とともに発生する可能性があることです。剖検により、アルツハイマー病患者の半数にこれまで診断されていなかったレビー小体が判明する可能性があります。診断は難しいにもかかわらず、抗精神病薬に対する過敏症の重大なリスクと、これらの薬の不可逆的な副作用の可能性についてDLB患者とその介護者の両方に知らせる必要があるため、迅速な診断が重要です。他の多くの神経変性疾患と比較して、DLB は治療が難しいため、正確な診断が重要です。

基準

2017 年の第 4 回コンセンサス報告書では、前バージョンの第 3 回コンセンサス(2005 年) からの検出と改善の進歩を認め、DLB の可能性と可能性の診断基準を確立しました。 2017 年の基準は、必須、中核、補助的な臨床特徴と診断バイオマーカーに基づいています。重要な特徴は認知症です。DLB と診断するには、社会的機能または職業的機能に障害を及ぼすのに十分な症状がなければなりません。 4 つの主要な臨床的特徴 (「徴候と症状」のセクションで説明) は、認知の変動、幻視、レム睡眠行動障害、およびパーキンソニズムの徴候です。支持的な臨床的特徴には、抗精神病薬に対する顕著な感受性が含まれます。顕著な自律神経機能不全。非視覚的幻覚。過眠症;嗅覚の低下。共通のテーマに基づいて組織された誤った信念や妄想。姿勢の不安定、意識の喪失、頻繁な転倒。無関心、不安、憂鬱。診断用バイオマーカーは次のとおりです。

PETまたはSPECT画像で示される大脳基底核におけるドーパミントランスポーターの取り込みの減少。
心筋シンチグラフィーで示される^{123 ヨウ素-メタヨードベンジルグアニジン}^(123I-MIBG ) の低い取り込み。
レム睡眠中のアトニアの喪失がポリソムノグラフィーで検出される。そして

支持的（PET、SPECT、CT、MRI 脳画像検査または EEG モニタリング研究による）:

内側側頭葉に損傷がないこと。
後頭部の活動の低下。または
顕著な遅い波の活動。

DLB の可能性は、認知症と少なくとも 2 つの中核的特徴が存在する場合、または少なくとも 1 つの指標となるバイオマーカーを伴う中核的特徴が存在する場合に診断できます。 DLB の可能性は、認知症で中核的特徴が 1 つだけ存在する場合、または中核的特徴が存在しない場合、少なくとも 1 つの指標となるバイオマーカーが存在する場合に診断できます。 DLB は、パーキンソン病の症状に比べて認知症の症状が現れる時間枠がパーキンソン病の認知症とは異なります。 DLBは、パーキンソン病の前または同時に認知症状が始まった場合に診断されます。パーキンソン病が認知症の発症前に十分に確立されている場合、パーキンソン病認知症と診断されます。つまり、認知症の発症は、パーキンソン病の症状が現れてから 1 年以上経過してから起こります。 DLB は、精神障害の診断と統計マニュアル、精神障害、第 5 版(DSM-5) に、レビー小体型の重度または軽度の神経認知障害として記載されています。 DSM と DLB コンソーシアムの基準の違いは次のとおりです。1) DSM には、サポート機能としてドーパミントランスポーター摂取量の低下が含まれていません。 2) DSM ではバイオマーカーに割り当てられた診断上の重みが不明瞭です。

病歴と検査

診断検査は、病気のいくつかの特徴を検出し、他の病気の症状と区別するために使用できます。診断には、患者の病歴、身体検査、神経機能の評価、同様の症状を引き起こす可能性のある状態を除外するための検査、脳画像検査、認知機能を評価するための神経心理学的検査、睡眠検査、または心筋シンチグラフィーなどが含まれる場合があります。臨床検査では、認知症に似た症状を引き起こす可能性のあるうつ病、甲状腺機能不全、梅毒、 HIV 、ビタミン欠乏症などの病気を除外できます。認知症スクリーニング検査には、ミニ精神状態検査、モントリオール認知評価などが含まれます。注意力テストでは、数字、7 系列、および空間スパンを簡単なスクリーニングに使用でき、ウェクスラー成人知能スケールの改訂数字記号サブテストでは、DLB に特徴的な注意欠陥を明らかにできます。実行機能の評価には、正面評価バッテリー、ストループテスト、ウィスコンシンカードソーティングテストが使用されますが、他にも多くのスクリーニング手段があります。 DLB が疑われる場合、パーキンソニズムと認知症のみが症状として現れている場合、PET または SPECT 画像検査でドーパミントランスポーター活性の低下が示されることがあります。ドーパミントランスポーターの取り込みが減少する他の疾患を除外できる場合、DLB の診断が正当化される可能性があります。 RBD は、睡眠研究を記録することによって診断されます。睡眠研究が実施できない場合は、病歴と検証済みのアンケートによって診断されます。認知症を患い、RBD の病歴がある人では、無力状態のないレム睡眠を示す睡眠研究に基づいて、DLB の可能性が高いと診断される可能性があります (他の主要な特徴やバイオマーカーがない場合でも) は、非常に予測可能であるため正当化できます。重度の睡眠時無呼吸症候群や周期性四肢運動障害など、RBD に似た症状は除外する必要があります。暴力や傷害の履歴がある場合は、将来暴力的な夢にさらされる行動の可能性が高まる可能性があるため、RBDの迅速な評価と治療が必要となります。 RBD 患者は夢実行行動の履歴を提供できない場合があるため、ベッドパートナーにも相談されます。レム睡眠行動障害の単一質問画面は、睡眠ポリグラフィーがない場合の診断感度と特異度を 1 つの質問で提供します。「睡眠中に『夢を演じている』ようだと言われたこと、または疑われたことはありますか (例: 体を殴る、頭で殴るなど)。 2001 年以降、 ^{123 ヨードメタヨードベンジルグアニジン}( ^123I ^-MIBG ) 心筋シンチグラフィーは、心臓を支配する交感神経終末によって記録されます。 DLB 患者の心臓の神経損傷に起因する症状は、心臓への^123I-MIBGの取り込み低下と関連しています。個人が DLB を発症するかどうかを判断する遺伝子検査はありません。レビー小体型認知症協会によると、遺伝子検査はDLB が遺伝するケースはまれであるため、日常的には推奨されません。引用エラー: がありますこのページにはタグまたは {{{efn}}} テンプレートがありますが、{{{{{reflist|group= lower-alpha}}} テンプレートまたは {{{{{notelist}}} テンプレートがなければ、参照は表示されません (ヘルプページを参照してください)。

ディファレンシャル

多くの神経変性疾患の認知症状および運動症状は、レビー小体型症状と重複するか、認知症と混同されることがあります。鑑別診断には、アルツハイマー病、パーキンソン病認知症などのシヌクレイン病、パーキンソン病と多系統萎縮症、血管性認知症と進行性核上麻痺、皮質基底核変性症、皮質基底核症候群が含まれます。レビー病は末梢自律神経系に影響を与えます。自律神経機能障害は、アルツハイマー病、前頭側頭型認知症、血管性認知症ではあまり見られないため、自律神経機能障害の存在はそれらを区別するのに役立つ可能性があります。アルツハイマー病。短期記憶障害はアルツハイマー病の初期に発生し、顕著な特徴ですが、注意力の変動はまれです。 DLB における障害は、多くの場合、最初は認知力の変動として認識されます。解剖によってDLBであることが確認された人の74%には計画性と組織力の欠如が見られましたが、これらはAD患者の45%にしか明らかではありませんでした。アルツハイマー病では、早期に実行機能が損なわれるかどうかは不明です。視覚空間処理障害は、DLB 患者のほとんどに存在し、AD よりも早期に、より重篤に現れます。幻覚は通常、DLB の初期に発生し、初期の AD ではあまり一般的ではありませんが、通常は AD の後期に発生します。 AD の病態は DLB で同時に発生することが多いため、AD の検出によく使用される Aβ およびタウタンパク質の CSF 検査は、AD と DLB を区別するのには適していません。 PET または SPECT イメージングは、ドーパミントランスポーターの取り込み低下を検出し、AD と DLB を区別するために使用できます。重度の海馬萎縮は、DLB よりも AD に典型的です。東アジアと日本では、心筋標識の低下がレビー小体病でのみ見られるため、 ^123I-MIBGはDLBとADの鑑別診断に使用されています。他の指標および支持バイオマーカーは、DLB と AD を区別するのに役立ちます (内側側頭葉構造の保存、後頭活動の低下、および遅い EEG 活動)。シヌクレイノパチー。レビー小体型認知症とパーキンソン病認知症は、パーキンソン病で認知症が発症した後は臨床的に類似しています。パーキンソン病認知症における妄想は DLB よりも一般的ではなく、パーキンソン病患者は通常、DLB 患者よりも幻視に囚われにくいです。 DLB では安静時の振戦の発生はパーキンソン病よりも少なく、パーキンソン病の兆候は DLB でより対称的です。多系統萎縮症では、自律神経機能障害がより早期に発生し、より重度であり、協調性のない動きを伴いますが、幻視や認知の変動はDLBよりも頻度が低くなります。排尿困難は多系統萎縮症の初期症状の 1 つであり、多くの場合重篤です。前頭側頭。大脳皮質基底核症候群、大脳皮質基底核変性、進行性核上麻痺は、パーキンソン病の特徴と認知障害を伴う前頭側頭型認知症です。 DLB と同様に、画像検査ではドーパミントランスポーターの減少が見られる場合があります。 Gomperts 氏によると、大脳皮質基底核症候群と変性、進行性核上麻痺と DLB の区別については、「[C] AREFUL 病歴と検査が依然として選択の方法である」とのことです。皮質基底核症候群の運動動作は非対称です。進行性核上麻痺の最も一般的な変種では、態度、見方、表情に違いがあり、DLB と比較して後戻りがより一般的です。幻視や認知の変動は、皮質基底核変性症や進行性核上麻痺ではまれです。 血管性認知症。 MRI スキャンでは、ほとんどの場合、突然始まる血管性認知症の人の脳に異常が見つかります。認知症認知変動スケールは、注意力と警戒力の変動を測定するためのスクリーニング質問票であり、DLB と血管性認知症を区別する際に有望であることが証明されていますが、2014 年まで完全には検証されていませんでした^[更新] 。その他。 DLB の症状はせん妄と混同されやすいですが、精神病と混同されることはあまりありません。せん妄の管理ミスは、抗精神病薬に伴うDLB患者のリスクを考慮すると特に懸念される。ドーパミントランスポーターの画像化は、DLB とせん妄を区別するのに役立ちます。

処理

病気の経過を変える薬はないため、緩和ケアのみが提供されます。 2017年以降^[更新]、米国食品医薬品局からDLBの治療薬は承認されていませんが、日本のドネペジルはDLBの治療薬として承認されています。認知機能障害、神経精神医学的特徴、運動系の障害、その他の非運動症状の治療は代償する必要があるため、管理は困難になる可能性があります。 2017 DLB コンソーシアムでは、早期かつ正確な診断を超え、監督者の情報とサポートを含む学際的なアプローチが支持されています。

医薬品

抗精神病薬過敏症「DLBの管理において最も難しい決定は、抗精神病薬の使用に関するものである…DLB患者は特に抗精神病薬による罹患率と死亡率のリスクにさらされている。」 DLB の薬理学的管理は、薬剤の副作用と治療対象となる症状が広範囲にわたるため (認知障害、運動障害、精神神経障害、自律神経障害、睡眠障害) 複雑です。抗コリン薬やドーパミン、ドーパミンは DLB 患者に悪影響を及ぼしたり、精神病を引き起こしたりする可能性があり、ある特徴に訴える薬が別の特徴を悪化させる可能性があります。たとえば、認知症状に対するアセチルコリンエステラーゼ阻害剤（Acheis）は、自律神経失調症の合併症を引き起こす可能性があります。ドーパミン作動性による運動症状の治療は、神経精神症状を悪化させる可能性があります。また、抗精神病薬による幻覚や精神病の治療は、他の症状を悪化させたり、致命的な反応を引き起こす可能性があります。 DLB 患者が抗精神病薬を使用する場合、抗精神病薬に対する感受性が高いため、細心の注意が必要です。 Boot (2013) によれば、「神経弛緩薬を服用しないという決定は、多くの場合最善の処置である」とのことです。レビー小体型認知症の人が神経弛緩薬を服用すると、生命を脅かす病気である神経弛緩薬悪性症候群のリスクにさらされます。レビー小体型認知症の治療に抗精神病薬を使用したという証拠はほとんどなく、認知症の高齢者に抗精神病薬を使用すると脳卒中のリスクがさらに高まる。認知症状。認知問題の治療にアキイスを使用することについては、強力な証拠があります。ドネペジル（アリセプト）は 2014 年に DLB の治療薬として承認され、リバスチグミン（エクセロン）は認知症状の治療薬として強力な証拠を持っています。たとえアキレスが認知症状の改善につながらなかったとしても、胃腸管に悪影響を与える可能性はあるものの、服用した人々の症状の悪化は少なくて済みます。アキレスは自律機能障害や睡眠行動を悪化させる可能性があるため、慎重に開始されます。 DLB は AD よりもドネペジルによく反応する可能性があります。 DLBにおけるMemantの有効性の証拠は少なくなりますが、副作用のプロファイルが低いため、単独またはACHEIと一緒に使用できます。抗コリン薬は、認知症状を悪化させるため避けられます。一日に警戒を改善するために、メチルフェニデートやデキストロンフェタミンなどの刺激剤の使用の複雑な証拠があります。神経精神症状の悪化は一般的ではありませんが、精神病のリスクを高めることができます。米国では、モダフィニルとアーマダフィニルは常に保険でカバーされているわけではありませんが、昼間の眠気が発生した場合には効果的です。運動症状は、レボドパなどのパーキンソン病の治療に使用されるDLBの薬物療法に少し反応しているようで、神経精神症状はより多く発生する可能性があります。そのような薬物が運動症状に必要な場合、可能な限り低い用量にゆっくりと増加する慎重な導入は、精神病を避けるのに役立ちます。神経精神症状。視覚的な幻覚を減らす際の防御線は、幻覚を悪化させる可能性のあるドーパミン作動薬の使用を減らすことです。パーキンソン病は効果的であることが証明されていますが、DLBでの視覚幻覚の治療にクロザピンを使用するという証拠はわずかであり、その使用には定期的な血液モニタリングが必要です。ケチアピンは比較的安全であり、DLBの精神病と興奮で忍容性が高くなりますが、その有効性の証拠はほとんどありません。無関心はacheisで治療することができ、幻覚や妄想を減らすこともできます。恐怖と興奮を減らすことは、二次的な効果になる可能性があります。 MirtazapinとSSRIは、耐性がどれだけ容認されているかに応じて、うつ病の治療に使用でき、認知症での抗うつ薬の使用に関する一般的なアドバイスに導かれます。抗うつ薬はRBDを悪化させる可能性があり、抗コリン作動性特性を持つ抗うつ薬は幻覚や妄想を悪化させる可能性があります。 Capgrass症候群の人は、Acheisに耐えられない場合があります。睡眠障害。有害な夢の制定行動は治療の優先事項です。 RBDは、メラトニンまたはクロナゼパムで治療できます。メラトニンは怪我の予防においてより役立つ可能性があり、クロナゼパムは認知の悪化を引き起こし、睡眠時無呼吸が悪化する可能性があるため、より安全な代替品を提供します。一部の人々にとって、MemantまたはEcheisは便利です。 DLBでの使用をサポートする研究はありませんが、Modafinilは過剰症で使用できます。ミルタザピンは過剰症で使用できますが、RBDを悪化させる可能性があります。抗うつ薬（SSRI、SSNRIS、三環式およびMAOI）、Acheis、ベータブロッカー、カフェイン、トラマドールはRBDを悪化させる可能性があります。自律症状。オルトスタティックな低血圧では、ドーパミン作動性または非定型抗精神病薬の用量を減らす必要がある場合があり、高血圧薬を止めることができます。オルトスタティックな低血圧の非薬理学的治療が疲れている場合、洪水ドロコルチゾン、ドロキシドパ、ミドドリン、またはアトモキセチンが疑問視されます。

非医薬品

DLBからの非薬理学的管理の高品質の証拠はありませんが、他の認知症で発生する同様の症状に対処するためにいくつかの介入が効果的であることが示されています。組織化された活動、音楽療法、身体活動、雇用療法は、動きや歩行トレーニングが運動症状に役立つ精神病や不安に役立ちます。 DLBでの応用の証拠はありませんが、うつ病や幻覚では認知行動療法を試すことができます。 RBDの頻度と重症度は、利用可能な場合、睡眠時無呼吸の治療によって減少させることができます。キューを使用して、メモリの回復に役立ちます。さまざまな非併用戦略が自律的な機能障害に役立ちます。栄養の変化には、炭水化物や砂糖を含む食品が豊富な食事、より頻繁な食事、より多くのテーブル塩、オルトスタティックな低血圧を減らすためのより多くのテーブル塩、および便秘を治療するためのより液体または繊維が避けることが含まれます。椅子のソフトとスポーツも便秘を助けます。座ったり横になったり、プールで運動しているときの身体運動は、矯正低血圧が問題である場合にフィットネスを維持するのに役立ちます。圧縮ストッキングとベッドヘッドの持ち上げも役立ちます。転倒のリスクがある人の場合、骨のリスクを減らすために、骨密度の検査とビタミンDレベルのテストが実行され、監督者は転倒予防の重要性について通知されます。理学療法は運動症状に役立ちます。

ケア

DLBに関連する神経精神症状のため、監督者の要件はADよりも高くなっていますが、監督者のトレーニングはADのように徹底的に調査されていません。 DLBの監督者の負担に寄与する要因は、以前は独立性の喪失につながる副筋膜などの精神病、攻撃性、不安、および毎晩の行動です。監督者は、うつ病、疲労、サポートの必要性を経験することができます。毎日のケア中に存在しない他の家族は、変動する行動を観察することができない、または介護者のストレスを認識しない、そして家族が支援しない場合は紛争が発生する可能性があります。監督者の育成は、監督者のストレスを軽減するだけでなく、認知症の人の症状も軽減します。 DLBに関連する視覚的幻覚は、監督者にとって特別な負担です。監督者が幻覚に直面しているときに監督者をそらすか、トピックを変える方法についての監督者の説明は、幻覚の現実について議論するよりも効果的です。対処戦略は、あなたの有効性の証拠がない場合でも、試してみる価値があります。これらの戦略には、DLBの人を見渡したり、何か他の人を見たり、幻覚に集中したり、幻覚に触れようとしたり、それ自体が消えるのを待ったり、視覚化について他の人と一緒に話したりすることが含まれます。夕方に照明を増やし、夜にDLBで眠る光がないことを保証することにより、珍味と幻覚を減らすことができます。 DLBの人の抗精神病薬のリスクの増加を考慮して、訓練を受けた監督者はDLBの人の支持者として行動することができます。緊急治療室で評価または治療が必要な場合、監督者はゴンパートの言葉で、「DLBの患者は本質的にハロペリドールおよび他の神経弛緩薬に対する「アレルギー」である」と説明するかもしれません。監督者のトレーニング、注意深い待機、痛みの原因を追跡し、社会的相互作用の増加は、興奮を最小限に抑えるのに役立ちます。認知症の人は、痛みがあることを伝えることができず、痛みは興奮の頻繁な引き金です。医療アラームバンドまたは投薬に対する感受性の兆候が利用可能であり、命を救うことができます。 RBDが利用可能な場合、個人とその監督者は、寝室のセキュリティを改善する必要性に関するアドバイスが必要です。ベッドの隣にマットレスを敷き、落下の効果を緩和し、ベッドの周りの領域から鋭い物体を除去することにより、ベッドからの転倒またはジャンプによる睡眠関連の怪我は回避できます。ベッドの近くの鋭い表面はパッド入り、ベッドアルアームシステムは夢遊病に役立ち、ベッドパートナーは別の部屋で眠る方が安全であることがわかります。セントルイスとボーブによると、寝室の外の銃器は閉鎖する必要があります。旅行する能力は、視覚的な幻覚、パーキンソニズム、および認知スキルの変動に関連する動きの問題を通じてDLBの初期に損なわれる可能性があり、ある時点で人が車を運転することができません。旅行の能力は経営陣の一部として評価され、家族は一般に、運転許可が解除される時期を決定します。自宅でのセキュリティ評価は、転倒のリスクがある場合に実行できます。手すりとシャワーの椅子は、転倒を避けるのに役立ちます。

予報

DLBの予測はよく調査されていません。初期の研究では、小さなサンプルサイズや選択歪みなどの方法論的な制限がありました。 DLBは一般に、より高い障害、平均寿命の減少、および生活の質の低下につながり、ケアのコストが増加します。うつ病、無関心、視覚的幻覚は、生活の質の低下に寄与します。 APOE遺伝子が存在するとき、またはアルツハイマー病またはそのバイオマーカーも利用できる場合、レウィーの認知症の過程で深刻な視覚空間障害がある場合、減少はより速く起こります。オルトスタティックな低血圧の重症度も、より悪い予測を予測しています。よりよく研究されているADと比較して、メモリは長いままですが、音声スキルはより速く失われる可能性があります。 DLBにはADよりも多くの神経精神医学的症状があり、それらは以前に発生する可能性があるため、Muellerによれば、DLBを持つ人々は「認知の劣化を加速し、平均寿命が短く、家への入院が増加する」ことで「あまり好ましい予測を起こす可能性があります」。病院への出産と看護の時間の違いは、幻覚の存在によって説明できます。死亡率の増加i